Пухлина Орфанета Клацкіна
Знайти хворобу
Додаткові параметри пошуку
Пухлина Клацкіна
Пухлина Клацкіна - позапечінкова холангіокарцинома (CCA, див. Цей термін), яка виникає на стику великих правих і великих лівих печінкових проток, на початку загальної печінкової протоки.
ОРФІЯ: 99978
Резюме
Епідеміологія
Поширеність невідома.
Клінічний опис
Пухлини Клацкіна виникають на гілках протоки печінки, зазвичай з’являються на 5-7-му десятиліттях життя і спостерігаються дещо частіше у чоловіків (чоловіки: жінки = 1,3: 1). Пацієнти, як правило, позбавлені симптомів на пізніх стадіях захворювання, коли жовтяниця є основним симптомом. Біль у животі, втрата ваги та дискомфорт - це інші симптоми, які виникають у деяких пацієнтів. Метастази в регіонарні лімфатичні вузли є загальним явищем. Він може поширюватися від перихоледохальних лімфатичних вузлів печінково-дуоденальної зв’язки вгору і назад навколо головки підшлункової залози, до головної печінкової артерії та до ворітної вени.
Етіологія
У 90% випадків пухлини Клацкіна є спорадичними, але певні фактори ризику пов’язані із захворюванням. Ці фактори ризику включають первинний склерозуючий холангіт (див. Цей термін), вторинний склерозуючий холангіт, хронічний черевний тиф, паразитарні інфекції (з Opisthochis viverrini та Clonorchis sinensis), вплив на торотраст (рентгеноконтрастний агент) та холедохальні кісти, всі вони є факторами викликають хронічне запалення жовчі.
Діагностичні процедури
Підозрюваний діагноз базується на клінічних висновках та лабораторних результатах. Сироватковий вуглеводний антиген (СА) 19-9, маркер глікопротеїнових пухлин, підвищений у більшості випадків пухлин Клацкіна. Також спостерігається підвищений рівень лужної фосфатази, кон'югованого білірубіну та гамма-глутамілтранспептидази. Для діагностики необхідні знімки живота, що показують жовчну протоку та біопсію ураження. Ендосонографічна (EUS) керована тонкоголкова аспірація (FNA) лімфатичних вузлів скелетів є найбільш корисним допоміжним засобом у діагностиці та класифікації пухлин Клацкіна. Цитологія мазка та черезшкірна біопсія порівняно менш чутливі в діагностичному плані. Для візуалізації поширення захворювання можна використовувати ультразвукову та висококонтрастну спіральну комп’ютерну томографію (КТ).
Диференціальна діагностика
Аутоімунний холангіт та первинні біліарні неходжкінські лімфоми є диференціальним діагнозом при пухлинах Клацкіна.
Лікування та лікування
Вирішення застою жовчі та резекція пухлини - основні цілі лікування. Оскільки пухлини Клацкіна зазвичай стійкі до хіміотерапії та променевої терапії, хірургічна резекція пухлини є єдиним лікувальним методом лікування. Однак це не завжди є варіантом для пацієнтів з широко поширеними метастазами. Хірургічна резекція включає резекцію печінки з лобектомією хвостового клаптя з метою досягнення більшої ймовірності того, що жоден компонент пухлини не виходить за межі резекції. Паліативне лікування включає введення пластикових або металевих стентів жовчних проток. Черезшкірні трансгепатичні катетери - найкращий паліативний засіб при непрацездатних пухлинах Клацкіна. Нерезектабельні пухлини Клацкіна лікуються променевою терапією та/або хіміотерапією. Лікування гемцитабіном спільно з лікуванням цисплатином визнано стандартним методом лікування нерезектабельного раку жовчних проток, включаючи пухлини Клацкіна.
прогноз
Оскільки пухлини Клацкіна часто розпізнають лише на запущеній стадії, прогноз відносно поганий. П'ятирічний час виживання становить 25-30% після хірургічного лікування та 0% для пухлин, що не змінюються.
Рецензент: Д-р Junji FURUSE - Останнє оновлення: Вересень 2012 р