Пульмонолог у лікуванні аміотрофічного бічного склерозу в бік менше ніж
резюме
Пацієнти з бічним аміотрофічним склерозом (БАС) потребують спеціалізованої та мультидисциплінарної допомоги. Слід систематично шукати та досліджувати дихальну недостатність, спричинену дисфункцією дихальних м’язів, неефективним кашлем із загрозою застійних явищ, втратою ваги, пов’язаною з дисфагією та поступовою втратою автономності. Для характеристики пацієнта з БАС необхідні лише кілька додаткових обстежень: легеневі функції, газовий аналіз, нічна оксиметрія, піковий кашель, контроль ваги. Отримавши чітку інформацію про своє захворювання та переваги та недоліки кожного доступного лікування, пацієнт братиме участь у прийнятті рішень щодо лікування. У цій статті розглядаються різні стадії лікування дихання у пацієнта з БАС.
Вступ
Бічний аміотрофічний склероз (БАС) вражає 2-3 людини/100 000 жителів щороку; його поширеність становить 5-7/100 000 жителів. У переважній більшості випадків смерть настає внаслідок респіраторної події. 1,2 Насправді БАС асоціюється з високим ризиком повторних вторинних бронхолегеневих інфекцій, яким сприяє обмежувальна дихальна недостатність та часто пов'язана з цим глоттична дисфункція. Незважаючи на прогноз, який залишається похмурим, існує багато інструментів, які можуть сприяти кращому контролю симптомів, будь то респіраторна, харчова або комунікаційна підтримка.
У цій статті ми обговоримо чотири важливі клінічні питання:
AT. Чи є порушення функції вдиху, що вимагає штучної вентиляції легенів ?
B. Ефективний кашель ?
VS. Чи дозволяє залучення бульбарок забезпечити адекватний захист дихальних шляхів та продовження перорального харчування ?
D. Чи достатньо засобів, що компенсують інвалідність пацієнта та підтримують його автономність ?
Клінічне нагадування
У більшості випадків захворювання (95%) виникає епізодично. 3 Середній вік із появою симптомів - 57 років. Звичайна клінічна картина - це чисто руховий дефіцит, що поєднує в собі втрату м’язів та фасцикуляції. Це викликано пошкодженням першого та другого рухових нейронів, що визначає клінічну картину захворювання. У початковій фазі хребетну форму зазвичай відрізняють від бульбарної, перш ніж хвороба переходить у цілісну форму. У 5% випадків початковою формою є дихальна недостатність або нічна альвеолярна гіповентиляція. 4,5 Після детального клінічного обстеження діагноз ставлять за допомогою електронейроміограми. Лікування рилузолом показано при ранніх формах БАС для продовження життя із очікуваною користю від двох до шести місяців. 6 Інші запропоновані методи лікування (креатин, α-токоферол) не виявилися ефективними. Бажано, щоб пацієнт був направлений на мультидисциплінарну консультацію для забезпечення скоординованого, поступового та належного догляду за стадією його порушення. 7
Чи є порушення функції вдиху, що вимагає штучної вентиляції легенів ?
Дисфункція вдиху при БАС обумовлена, головним чином, ураженням діафрагми. Залучення м’язів вдиху обмежує розширення грудної клітки та пояснює рестриктивний синдром. Порушення дихання спочатку проявляється під час сну, а особливо у швидкому сні (швидкі рухи очей): тоді вентиляція покладається виключно на дисфункціональну діафрагму, тоді як діяльність інших м’язів вдиху гальмується. 8 Коли дисфункція діафрагми досягає критичного рівня, це викликає альвеолярну гіповентиляцію, що визначається наявністю гіперкапнії.
Дослідження можливої діафрагмальної дисфункції
Під час обстеження слід не тільки виявити задишку при фізичному навантаженні або в стані спокою, але й наявність ортопное, достатнє для підвищення показників до неінвазивної вентиляції (НІВ) при БАС. 9,10 Систематично анамнез повинен вивчати наявність порушень сну (задушливі нічні пробудження, неспокійний сон, денна гіперсомноленція, ранкові головні болі), які можуть бути першими ознаками порушення дихання. Нарешті, слід шукати більш тонкі симптоми, що свідчать про порушення дихання під час сну - труднощі з концентрацією уваги, зниження інтелектуальних функцій, розлади пам’яті, незвична дратівливість, депресивний синдром або синдром тривоги.
Різні функціональні обстеження, які регулярно проводяться для вивчення дисфункції діафрагми, наведені в таблиці 1.
Запропоновані планові обстеження для діагностики діафрагмальної дисфункції
Вимірювання тиску на вдиху
PI-max (максимальний тиск на вдиху, виміряний у роті при функціональній залишковій ємності) та SNIP (тиск на вдиху через нос) - це прості міри загальної сили м’язів вдиху. Однак PI-max часто є непридатним для пацієнтів з АЛС з переважно бульбарним ураженням. Тому часто віддають перевагу СНІП, природний маневр, який легше виконати за допомогою зонда для тиску в ніздрі. 12.15
Газометрія
Аналіз газів крові має важливе значення при дихальному лікуванні пацієнта з МНМ (нервово-м'язовою хворобою), оскільки він дозволяє раннє виявлення добової альвеолярної гіповентиляції. При прогресуванні дисфункції дихальних м’язів гіперкапнія, спочатку присутня під час сну, виявляється також протягом дня.
Дослідження сну
У пацієнтів з БАС перші проблеми з диханням виникають під час сну. Нічна оксиметрія, проведена в домашніх умовах, вже дозволяє запідозрити періоди гіповентиляції, коли спостерігаються тривалі періоди (> 5 хв) десатурації (SpO2 16). В даний час для проведення неінвазивної вентиляції не потрібно проводити полісомнографію, але ведуться дослідження визначити, чи раннє виявлення нічних респіраторних подій не змінить управління вентиляцією цих пацієнтів. Виявлення нічної альвеолярної гіповентиляції базується на транскутанному аналізі PCO2 (капнографія), який слід регулярно проводити в дослідженнях сну у пацієнтів з БАС.
Лікування порушення функції діафрагми
ШВЛ неінвазивна
Метою механічного лікування є компенсація відмови дихальних м’язів. Її в ідеалі слід розпочинати вибірково, як частину щоквартального спостереження за респіраторними захворюваннями, коли виконуються критерії для початку неінвазивної вентиляції (NIV) (Таблиця 2). 17 Дуже часто ініціація НІВ відбувається під час гострої події, під час госпіталізації або реанімації. Незважаючи на існування рекомендацій експертів, занадто мало пацієнтів отримують користь від спеціалізованої та ранньої оцінки та лікування дихання. 18 У Швейцарії Pautex et al. в останніх ретроспективних роботах було продемонстровано, що лише третина пацієнтів з БАС, які перебувають у Женевській кантональній лікарні між 1996 і 2002 роками, отримували НІВ, тоді як 83% з них були симптоматичними з точки зору дихальної системи. 19
Критерії для ініціювання неінвазивної вентиляції в контексті обмежувальної патології згідно з консенсусною конференцією 1999 року
Чи дозволяє кашель усунути трахеобронхіальний секрет ?
Інтерес до м’язів видиху (прямі кишки, косі м’язи, внутрішні міжребер’я) з’явився недавно. Їх напад у контексті БАС сприяє зниженню ефективності кашлю та фонації. Насправді для вироблення ефективного кашлю необхідні три послідовні стадії: початкове вдихання великого обсягу повітря, розвиток позитивної внутрішньогрудної гіпертензії проти закритої голосової щілини та раптове розкриття голосової щілини. . Отже, для ефективного кашлю необхідні як ефективні м’язи на вдиху та видиху, так і тонка координація між глоттичною та дихальною функціями.
Дослідження можливої дисфункції м’язів видиху
Досить попросити пацієнта відкашлятися, щоб дуже швидко усвідомити ефективність його кашлю та ризики бронхіальної закладеності. Пік потоку кашлю - це простий відтворюваний тест, який щодня застосовується в нашій клінічній практиці (рис. 2). Піковий потік кашлю менше 170 л/хв не дозволяє ефективно кашлювати, 23 тоді як піковий потік кашлю понад 270 л/хв пов'язаний з ризиком мінімальних заторів.
Лікування дисфункції кашлю
На практиці рекомендується проводити сеанси дихальної фізіотерапії, що поєднують різні методики для полегшення периферичного дренування секрету та бронхіальної гіперемії. Були розроблені техніки зберігання повітря, використовуючи або Амбу, або НІВ, щоб збільшити об'єм вдихуваного повітря, потік видиху і таким чином оптимізувати спорожнення трахеї. Якщо цього недостатньо, до терапевтичного арсеналу часто додають механічний засіб від кашлю (рис. 3). Кашель-допомога чітко продемонструвала свою ефективність у пацієнтів з БАС. Мустфа та ін. відзначимо, наприклад, збільшення пікового потоку при кашлі майже на 30% у пацієнтів, що не мають бульбарного захворювання, і майже на 20% у пацієнтів, що страждають бульбарами, з більш вираженим ефектом у найбільш сильно постраждалих пацієнтів. 24 Вивчення допомоги при кашлі легко для фізіотерапевта, який відповідає за пацієнта, вимагає приблизно однієї години навчання; методику також можуть опанувати родичі без фельдшерської підготовки.
Чи дозволяє залучення бульбарки продовжувати пероральне харчування та достатній захист дихальних шляхів?
Для прийняття рішення про гастростомію, що годує, зазвичай не потрібно додаткове обстеження. Однак цю дію слід обговорити з пацієнтом, коли його CV перевищує 50% від прогнозованого значення, щоб зменшити ризик респіраторних ускладнень під час процедури. В принципі, ПЕГ буде введений через шкіру під ендоскопічним контролем та седацією під наглядом анестезіолога. У деяких центрах перкутаносна радіологічна гастростомія (PRG) на сьогодні є кращим методом, оскільки рівень її успішності високий, і седація зазвичай не потрібна. 28.29
Чи достатньо засобів, що компенсують інвалідність пацієнта та підтримують його автономність?
Логопедичну терапію слід систематично пропонувати пацієнтам, як тільки з’являються порушення ковтання або фонації. Метою тут є не відновлення втрачених функцій, а адаптація до нових порушень. Реабілітація передбачатиме активну мобілізацію м’язів ротово-лицьової сфери. Коли усне спілкування вже неможливе, тоді будуть запропоновані інші більш відповідні засоби: письмо, таблиці позначень, клавіатура комп’ютера, програмне забезпечення для спілкування із синтезом мовлення. У Швейцарії фонд телетексів (www.fst.ch) має на меті забезпечити інвалідів технологіями, адаптованими до їх потреб. Він також бере участь у розробці високоефективних продуктів та їх адаптації до кожного інваліда.
Ерготерапевт повинен бути залучений, як тільки з’являється функціональний дискомфорт, що впливає на автономність (туалет, одяг, їжа, використання клавіатури тощо). Він зможе взяти участь у випробуваннях обладнання. Він також нестиме відповідальність за навчання інших осіб, які здійснюють догляд, адаптації до середовища пацієнта з БАС. Нарешті, він зможе зіграти ключову роль у адаптації будинку до рівня інвалідності. Лише ціною регулярних візитів додому, з поступовою адаптацією останніх до прогресування обмежень, утримання пацієнта на місці його життя стане можливим.
Який би план лікування не пропонувався пацієнтам з БАС, вони зможуть прийняти обґрунтоване рішення лише тоді, коли їм буде надана детальна інформація про їх захворювання. Ця об’єктивна інформація про перебіг захворювання повинна бути правилом. Слід обговорити переваги та недоліки вентиляційної підтримки, ПЕГ або механічного засобу від кашлю. Вибір пацієнта не буде остаточним, і пацієнт повинен сміливо передумати. Ось як найкраще дотримується принцип автономії пацієнта, і пацієнту також пропонується написати попередні вказівки. У цьому процесі йому може допомогти лікуючий лікар або команда, що спеціалізується на паліативній допомозі. 30 На тлі надто патерналістського підходу понад 95% пацієнтів виступають за попередні вказівки. 31
Висновок
ALS залишається нейродегенеративним захворюванням з різким прогнозом. Спочатку діагноз може поставити лікар загальної практики, який також відповідає за подальше організацію мультидисциплінарної консультації, яка покращує ведення цих серйозних випадків. Багато медичних втручань виявилися ефективними як для продовження життя пацієнтів, так і для поліпшення якості їх життя. Дуже часто ці втручання стосуються пульмонолога, який відіграє ключову роль у мультидисциплінарних консультаціях з питань лікування БАС. Місія останнього полягатиме у виявленні, дослідженні та лікуванні різних аспектів дихальної недостатності.
Практичні наслідки
> Аміотрофічний бічний склероз (БАС) - це дегенеративне неврологічне захворювання з поганим прогнозом. Під час регулярних медичних візитів слід систематично шукати кілька моментів:
ортопное, що є достатнім для того, щоб показати неінвазивну вентиляцію при БАС. Показанням до неінвазивної вентиляції також є асоціація респіраторного симптому та, принаймні, один із наступних елементів: життєва здатність Будуть застосовані всі засоби компенсації інвалідності пацієнта, щоб забезпечити домашнє утримання якомога довше
> Принцип автономії пацієнта повинен дотримуватися. Останнім пропонується написати попередні вказівки, зокрема, для роз’яснення ставлення під час госпіталізації невідкладних стаціонарів
Бібліографія
Анотація
Спеціальна та мультидисциплінарна допомога необхідна пацієнтам з бічним аміотрофічним склерозом (БАС). Завжди слід шукати та досліджувати дихальну недостатність, спричинену дисфункцією дихальних м’язів, неефективним кашлем, втратою ваги та поступовою втратою автономності. Для оцінки пацієнта з БАС потрібно дуже мало тестів: спірометрія, гази крові, нічна оксиметрія, пік потоку кашлю та спостереження за вагою тіла. Пацієнти повинні бути чітко поінформовані про природу та розвиток ALS, а також про потенційні переваги та недоліки, пов'язані з кожним способом лікування, щоб брати участь у терапевтичних рішеннях. Цей огляд, що базується на фактичних даних, зосереджений на респіраторній допомозі пацієнтам з БАС.