Пункт 189 - Знати основні типи системних васкулітів, органи-мішені, інструменти

Мінімальна модифікація макета

Нова номенклатура судин при ANCA. Для стислості та ясності імена (Вегенер та Чург і Штраус) іноді залишаються наодинці

Виправлення помилок; Макет

Елемент перевірено та відповідає програмі коледжу внутрішньої медицини

резюме

Васкуліт: запалення стінки артеріальних та/або венозних та/або капілярних судин
Характеристика
- якщо причини немає: "ідіопатичний васкуліт" або "первинний" (проти "вторинний васкуліт", якщо причину можна встановити)
- якщо ураження фібриноїдного некрозу: "некротизуючий васкуліт" +/- гранульома
- якщо багатоорганна участь: "системний васкуліт" (приклад: PAN = системний некротизуючий васкуліт)
- лейкоцитокластичний: інфільтрат багатоядерних клітин з ядрами, що лопнули

Діагностична та терапевтична надзвичайна ситуація: можливий прогноз, що загрожує життю
Запальний синдром
Лімфоцити та PNN все ще присутні (але у змінній пропорції)

Первісна або вторинна
- Примітиви:
  - Хвороба Хортона
  - Артеріїт Такаясу
  - Вузловий периартеріїт
  - Васкуліт ANCA (еозинофійний гранулематоз з поліангіїтом - Чурга і Штрауса, гранулематоз з поліангіїтом-Вегенером, мікроскопічний поліангіїт)
  - Васкуліт IgA (ревматоїдна пурпура = пурпура Геноха-Шенлейна)
  - Кріоглобулінемія
  - Хвороба Кавасакі
- Вторинний:
  - Інфекційні: вірусні/бактеріальні (ендокардит)
  - Ятрогенний
  - Системні захворювання: ревматоїдний артрит, системний вовчак, SAPL та ін.
Класифікація (див. Класифікацію Chapel Hill)
- Калібр судин
- Природа (артерії, капіляри, вени)
- Природа інфільтрату
- Асоційований імунологічний маркер
Уражений орган (органи)

Патофізіологія (+/- асоційовані механізми)

Депозити імунних комплексів: ПАН на ВГВ, IgA-васкуліт, кріоглобулінемія
ANCA (антинейтрофільне цитоплазматичне антитіло = антинейтрофільне цитоплазматичне антитіло)
Гранульома: епітеліоїдна та гігантоцелюлярна трансформація гістіоцитів
Фібриноїдний некроз
- Дисоціація судинної стінки з некрозом тканин + специфічне інтерстиціальне та судинне відкладення сироваткових білків
- Наслідок руйнування ендотеліального бар'єру

Змінні залежно від ступеня тяжкості та васкуліту
Стан фази = запальний
- Фібриноїдний некроз
- Тромбоз → гостра ішемія/інфаркт
Розширений етап
- Регресія запальних уражень, що змінюється рубцевими
- Стеноз +/- облітерація → хронічна ішемія
- Фібриноїдний некроз → ослаблення стінки → мікроаневризми: розрив стінки