Пункт 222 - Легенева артеріальна гіпертензія; дитина і л; дорослий - prepECN лише один сайт,

Звіт

Оновлення

Основне оновлення: Процедура діагностики згідно з виданням CEP 4 (час та місце додаткових обстежень)

- Виправлення щодо синдрому Айзенменгера

Повністю перероблений аркуш Оновлено відповідно до міжнародних рекомендацій та роздаткового матеріалу 2015 року Додано рекомендацію HAS 2007 року щодо ЛАГ

резюме

• Діагностуйте легеневу артеріальну гіпертензію у дітей та дорослих.

Загальні

Визначення

Визначення ПАУ є гемодинамічним (отримане правою КТ) та його асоційованими (3)

• PAPm> 25 мм рт. Ст і
• PAPO (тиск оклюзії легеневої артерії) і
• Нормальний або знижений серцевий викид

Примітка: HTP (легенева гіпертензія) ≠ ПАУ → ПАУ = тип РН (група 1)/РН визначається лише РАРm> 25 мм рт. Ст. У стані спокою під час правого КТ

ПАУ може бути ідіопатичним або виникати в певних умовах ++

• Сімейний HTAP
• ПАУ, вторинна по відношенню до ліків (пригнічувачів апетиту, подібних до амфетамінів, таких як Пікс або Ізомерид) або токсикантів
• ЛАГ, пов’язана з хронічними захворюваннями: склеродермія +++ та інші зв’язки, ВІЛ, цироз та інші портальні гіпертонії, деякі вроджені вади серця

Нагадування: параметри, виміряні в прямих КТ

• Частота серцевих скорочень
• P ° в OD (POD)
• Систолічний та ендіастолічний тиски RV (PVD)
• PAPO, відбиття легеневого капілярного тиску (PCP), тиск лівого передсердя і, отже, кінцевий діастолічний рівень ЛШ
• Серцевий викид (Qc)
• Легеневий та системний судинний опір
• Венозне насичення O2 в легеневій а.-легеневій (SvO2)

Епідеміологія

• Поширеність 1,5/100 000 жителів (6 випадків/мільйон жителів для ідіопатичної ПАУ, 15 випадків/мільйон для вторинної ПАУ
• F> M, піки частоти становлять 30-50 років для ідіопатичної ПАУ

Природознавство

• ↑ легеневий опір → низький серцевий викид через праву серцеву недостатність
• смерть неминуча у 100% випадків без лікування

Прогноз

• Відповідно до функціонального класу NYHA
  
  • Ø лікування: медіана виживання ідіопатичної ПАУ = 2,8 року
  • Специфічне лікування: 83% на 1 рік, 67% на 2 роки, 58% на 3 роки

Патофізіологія

• Початкова причина невідома, патофізіологія в різному ступені пов’язує:
  • дисфункція ендотелію
  • звуження судин артеріоли
  • проліферація ендотеліальних клітин і клітин гладких м’язів
• Це призводить до:
  • потовщення стінки зі зменшенням просвіту артеріоли
  • втрата судинорозширювальної здатності
  • мікротромбоз in situ
• Цим явищам сприяє:
  • дерегуляція судинорозширювальних та антипроліферативних медіаторів, які зменшені (NO та простациклін +++)
  • і збільшенням судинозвужувальних речовин (ендотелін 1 ++)
• Поступове зменшення калібру та дистальна обструкція легеневих артеріол призводять до:
  • збільшення легеневого судинного опору
  • збільшення післянавантаження RV, яке спочатку розшириться для компенсації
  • без лікування: неминуче прогресування до CDI з наступною смертю від відмови РВ

• Якщо PAPO ≤ 15 мм рт.ст. → HTP прекапілярна → групи 1, 3, 4 і 5
• Якщо РАРО> 15 мм рт.ст. → пост-капілярний ПВТ → група 2

Дорослий ПАУ

Світова класифікація легеневої гіпертензії (ПВТ)

Медичний огляд

Етіологічний діагностичний процес ЛАГ (згідно з CEP)

• 1. Первинна оцінка до підозри на ПАГ: Основна біологічна оцінка, RP, GDS, ETT (скринінг на ПАУ, якщо> 35 мм рт. Ст.)
• 2. Виключити групи 2 і 3 ПВТ: RP, GDS, ECG, ETT, сканер
• 3. Якщо крок 2 негативний, усуньте групу 4 ПВТ: Вентиляційна перфузійна сцинтиграфія
• 4. Якщо крок 3 негативний, усуньте групу 5 ПВТ: ААН +/ - якщо позитивний: AC анти ДНК, анти центромера, анти SCL 70
• 5. Якщо крок 3 негативний, підтвердьте передкапілярний ПВТ: KT прямо зараз +++

Примітка 1: діагноз оголошено в довідковому центрі (а саме ++)

---