Пурин - функції та хвороби
Пурин є органічною сполукою та гетероароматичною сполукою з чотирма атомами азоту, стає готовим пуриновим ядром за допомогою п'яти додаткових атомів вуглецю і утворює основний організм всієї групи пуринів. Останні є важливими будівельними елементами нуклеїнових кислот і одночасно зберігають генетичну інформацію.
Пурини присутні у всіх клітинах, потрапляють з їжею, але також утворюються самим організмом, головним чином, коли клітини організму руйнуються. Зокрема, тваринна їжа містить багато пурину, наприклад, у рибі та м’ясі, особливо в шкірі та нутрощах. Вільний пурин в природі ще не відкритий.
Зміст
Що таке пурин?
Назва пуринів походить від латинської. "Purus" означає чистоту, а "acidum uricum" - це сечова кислота. Пурини - це основна структура сечової кислоти. Вперше вони були синтезовані в кінці 19 століття хіміком Емілем Фішером, який також є засновником органічної хімії і який отримав Нобелівську премію з хімії за свою роботу в 1902 році.
Пурини мають гетероциклічну ароматичну кільцеву структуру, що складається з шести атомів. Вони є основними молекулярними будівельними елементами основ ДНК гуаніну та аденину. Вони походять від пурину з атомів водню і тому також належать до пуринових основ. Якщо ці основи пов'язані з атомом С-1 рибози, утворюються нуклеозиди гуанозин та аденозин. Потім екзотермічна реакція з фосфатом утворює нуклеотиди. Це будівельні блоки багатьох фізіологічних молекул.
Нуклеотиди пурину є не тільки постачальниками енергії, а й будівельними блоками коферментів, таких як NAD, FAD або NADP. Одночасно вони є передавачами сигналу та проміжними продуктами синтетичних шляхів та обмінних процесів. Вони утворюють мережу і синтезуються в різних умовах. Це відбувається не як вільні молекули, а як нуклеотиди. З іншого боку, вони розщеплюються на сечову кислоту. Пурини також зв’язуються з рецепторами клітинної мембрани.
Функція, ефект та завдання
Потім і сама сечова кислота, і всі проміжні продукти потрапляють у нирку і виводяться туди. Перш за все, утворюється вся пуринова серцевина. Точніше, молекула-носій рибоза-5-фосфат фосфорилюється і таким чином активується. Це робиться шляхом розщеплення пірофосфату, щоб забезпечити енергією наступні кроки. На додаток до синтезу до пуринової основи, пурин також використовується для біосинтезу НАД та для переробки пурину.
Після того, як пірофосфат відщепився, глутамін переноситься до залишку фосфорибози. PRA виникає і каталізується амідофосфорибозилтрансферазою. Цей фермент регулює потік субстрату в метаболізмі. Після цієї реакції включається другий з чотирьох атомів азоту. Третій забезпечується глутаміном і використовується фосфорибозилформалгліцин амідинсинтазою. Після зневоднення утворюється AIR, тобто 5-аміноімідазол-рибонуклеотид. Це карбоксилюється до CAIR.
Цикл аспартату, який потім починається, вбудовує четвертий атом азоту в пуринове ядро, відбувається конденсація з аспартатом і відривання фумарату. Реакцію каталізує фосфорибозиламіноїмідамідазол карбоксамід формилтрансфераза формильним радикалом. Кільце піримідину закривається відведенням води. Пуринове ядро закінчене.
Освіта, наявність, властивості та оптимальні значення
У медицині похідні пурину - це препарати, які використовуються як антиметаболіти та z. B. для придушення азатіоприну в імунній системі. Біосинтез з пурином може пригнічуватися як блокада метаболізму фолатів, наприклад Б. з метотрексатом.
Це призводить до дефіциту будівельних блоків ДНК і запобігає розмноженню клітин, особливо в тканинах, які мають тенденцію до проліферації. Це, у свою чергу, використовується для лікування пухлинних клітин при терапії раку та аутоімунних захворюваннях. Аллопуринол використовується проти подагри та запобігає розщепленню пурину на сечову кислоту. Пурін-н-оксиди, в свою чергу, канцерогенні.
Ви можете знайти свої ліки тут
Хвороби та розлади
Завдяки дієті, зокрема, частота подагри з часом зросла. Раніше це був один із симптомів хвороби, який спостерігався лише у вищих соціальних класах. Половина пуринів виробляється організмом, а половина надходить через їжу. Наслідком нападів подагри є розлад функції нирок, що в свою чергу може призвести до хворобливих каменів у нирках.
Подагра лікується ліками, але часто супроводжується дієтами та спеціальною дієтою з низьким вмістом пурину, тобто без субпродуктів та риби, таких як оселедець, анчоуси або олійна сардина. Як тільки рівень сечової кислоти підвищується, концентрація в крові стає занадто високою, утворюються кристали сечової кислоти, які мають форму голки і відкладаються в нирках, хрящах, сухожильних оболонках, шкірі та суглобах. Відкладення викликають запалення.
Вміст сечової кислоти у чоловіків не повинен перевищувати 6,5 мг/дл, у жінок він повинен бути трохи нижчим. Високий рівень сечової кислоти в крові не завжди призводить до подагри; генетичні схильності та інші скарги також є причиною. Одним з них є синдром Леша-Найхана. Це спадкове захворювання, яке засноване на порушеному метаболізмі пуринів і викликане перенапруженням організму сечовою кислотою.
Це досить рідкісне метаболічне порушення, яке успадковується рецесивним чином на Х-хромосомі, з дефіцитом гіпоксантин-гуанін-фосфорибозилтрансферази. Нестача цього важливого ферменту в організмі призводить до підвищення рівня сечі та порушення роботи центральної нервової системи.