Purpura Schönlein-Henoch - знання фахівця
Пурпура Шенлейн-Еноха - це алергічний васкуліт у дітей, пов’язаний з болями в животі, болями в суглобах та характерними точковими кровотечами шкіри та слизових оболонок. Поширеним ускладненням є гломерулонефрит (IgA-нефрит).
Кров'яні плями розміром з голівку шкіри (петехії) завжди є причиною негайного обстеження на наявність серйозної хвороби, при якій при диференціальному діагнозі можливе зменшення рівня тромбоцитів у крові (тромбопенія) або запалення найдрібніших судин (васкуліт).
→ Ми повідомляємо вас про новини на нашому веб-сайті через facebook!
Етіопатогенез
Пурпура Геноха-Шенлейна - це системна алергічна реакція на найдрібніші судини з хорошим прогнозом. Імуногістологічно на стінках найдрібніших судин можна спостерігати відкладення IgA. Імуноглобуліни А аномально глікозильовані, тому печінка не утилізує їх належним чином. Дедалі частіше утворюються макроагрегати IgA, які відкладаються на найдрібніших судинах, у тому числі на шкірі та клубочках нирок (IgA-нефропатія), що пояснює їх симптоми [1]. У нирках пошкодження клубочка призводить до протеїнурії та еритроцитурії.
Пурпура зазвичай виникає після зараження або вживання певних ліків через надмірну імунну відповідь. Як правило, він заживає без наслідків, але рецидиви можуть виникнути, якщо імунна система готова реагувати.
Подібна клінічна картина виникає при лейкоцитокластичному васкуліті.
Діагностика
Поєднання петехіальної кровотечі та нефропатії у сенсі гомерулярної еритроцитурії та протеїнурії у дітей, які щойно перенесли інфекцію або отримали новий препарат, припускає пурпуру Геноха-Шенлейна. Якщо є сумніви, може допомогти біопсія шкіри; Агрегати IgA на капілярах шкіри можна виявити імуногістологічно. Рідко потрібна біопсія нирки.
Залучення серцевого м’яза іноді спочатку помітно через серцеві аритмії. Вони повинні бути визначені на основі анамнезу та збережені за допомогою ЕКГ та, якщо потрібно, ЕКГ пам'яті. Далі слід інший діагноз серця, включаючи ехокардіографію. Гістологічна оцінка за допомогою біопсії серцевого м’яза - це i. А. не потрібно.
Мозок, швидше за все, буде задіяний, якщо помітять незвичну сонливість та психічну дисфункцію. Процедури візуалізації допомагають надалі діагностувати.
Асоціації з іншими захворюваннями
Також повідомляється про зв'язок із хронічною алкогольною хворобою печінки, дефіцитом альфа-1 антитрипсину, раком, моноклональною гаммопатією IgA та синдромом Віскотта-Олдріча [2] .
тригер
Тригери можуть бути самими різними. Спільним для них є імунологічна реакція, яка відображається на найдрібніших судинах. Різні інфекції та ліки були описані як причини, такі як інфекції дихальних шляхів або бруцельоз [3]. До ліків, які можна використовувати як тригери, належать: B. ципрофлоксацин, ацетилсаліцилова кислота, леводопа, кокаїн, карбамазепін, стрептокіназа [4] або ванкоміцин [5] .
терапія
Лікування залежить від основного захворювання. Важливо вчасно розпізнати супутнє захворювання нирок (визначення креатиніну, дослідження сечі на наявність еритроцитів), щоб мати можливість своєчасно розпізнати та лікувати ниркову недостатність. Якщо виявляється нефропатія IgA, рекомендується розпочати терапію кортикостероїдами або кортикостероїдами та цитотоксичними препаратами [6]. Інгібітори АПФ рекомендуються для зменшення протеїнурії [7] .
Якщо є супутнє запалення міокарда (міокардит), серцеві аритмії слід своєчасно розпізнати (ЕКГ, довгострокові ЕКГ) та лікувати.
прогноз
Прогноз пурпури Геноха-Шенлейна, як правило, хороший. Рідко супроводжуючий ревматичний кардит (запалення серцевого м’яза) може, однак, загрожувати життю через порушення ритму, але зазвичай заживає. Еритроцитурія, що часто супроводжується, як ознака гломерулонефриту, як правило, спонтанно регресує. Однак у 20% постраждалих хронічна ниркова недостатність виникає у період спостереження 20 років.