Пурпура Шенлейн-Генох - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент дерматології

Часто асоціюється зі стрептококової інфекцією верхніх дихальних шляхів. Переважне виникнення в холодну пору року. Інші інфекції, наприклад вірусні інфекції або щеплення проти вірусних захворювань (менінгіт С), також звинувачуються як тригери, навіть якщо зв’язки не завжди можна чітко визначити.

У рідкісних випадках захворювання також може бути викликане алкоголем у дорослих.

Потрібно уточнити моноклональну (MGUS) або поліклональну IGA-гаммопатію (Umemura H et al.) .

прояв

Зустрічається переважно (близько 75%) у дітей у віці від 4 до 11 років. Відсутність переваг щодо етнічних груп.

Рідкісні явища також у дорослих (до старості). IgA-асоційований лейкоцитокластичний васкуліт, як правило, важкий і регулярний, із системною участю у зрілому віці. IgG або IgM-асоційовані васкуліти частіше зустрічаються у дорослих (Примітка: чітке розподіл депонованих імуноглобулінів не завжди можливо).

Хвороба зустрічається сезонно частіше в зимові місяці.

локалізація

Симетрична інвазія; Особливо на розгинальних боках ніг (перевагу надають гомілки через застій) і на сідницях.

Клінічна картина

Клінічна картина відповідає гострому або хронічному запальному системному захворюванню з різним ураженням органів. На початку, під час продромальної фази, яка триває 14-21 день, часто розвиваються неясні загальні симптоми з лихоманкою, нехарактерними ревматичними скаргами на артралгію, артрит та міалгію. Міозитиди зустрічаються рідше.

Шкіра: Характерна клініко-дерматологічна картина (основний симптом) характеризується геморагічним висипом (пальпується округло-овальної або ретиформної пурпурою), з акцентом на нижніх кінцівках і сідницях, з (висхідним малюнком) рідшим ураженням верхніх кінцівок, обличчя та багажника.

Тип висолів: спочатку з’являються світло-червоні плями розміром від 0,1 см до 5,0 см. Пізніше розвиваються макуло-папульозні, насичено-червоні або червоно-сині до синьо-чорних папули та бляшки (пальпується пурпура). Зі збільшенням тривалості висип починає забарвлюватися в жовто-коричневий колір. Дозвіл через 14-21 день. Загальна тривалість 3-16 тижнів. При важкій формі захворювання: кришталик до розміру монети, рожевий до синювато-червоного, пізніше геморагічний, свербіж, можливо уртикарні мінливі плями. Перехід у синьо-червоні папули та бляшки, везикули, геморагічні пухирі, гнійнички та, можливо, виразки. У 5-10% пацієнтів розвивається хронічна, стійка клінічна картина з переривчастим перебігом.

Артрити (75% пацієнтів); хворобливі набряки, особливо в гомілковостопних суглобах (раптом моя дитина більше не може ходити!).
Шлунково-кишкові прояви (50-75%): колікальний біль у животі, блювота, шлунково-кишкові кровотечі (геморагічний дрібносудинний васкуліт слизової оболонки кишечника).
Нирки.
ЦНС: головний біль, порушення поведінки (10-30%).

лабораторія

Гострі фазові реакції (високий рівень ШОЕ, СРБ, лейкоцитоз та тромбоцитоз) йдуть паралельно гостроті васкуліту. У калі можуть бути циркулюючі імунні комплекси (знижений комплемент: СН50, С3, Цед, С4), патологічний осад сечі або кров. Параметрами активності є розчинний sIL-2 та антиген, асоційований з фактором VIII (ступінь пошкодження ендотелію; див. Нижче фактор VIII).

Що стосується лабораторних технологій, то конкретного діагностичного параметра не існує. Крім того, для виключення гепатиту С/В слід застосовувати імунологічні та молекулярно-біологічні методи. Аутоантитіла, такі як ANCA та ANA, пов'язані як з активністю, так і з діагнозом.

гістологія

На ранніх фазах очевидний набряк папілярної дерми. Епідерміс в основному незмінений; Іноді спостерігається екзоцитоз нейтрофілів, гнійників та некроз. Зазвичай є лише помірно щільний, поверхневий, периваскулярно орієнтований запальний інфільтрат, що складається з лімфоцитів, гістіоцитів, нейтрофільних гранулоцитів та ядерних уламків (лейкоцитоклазія, ядерний пил). Ендотеліальні клітини епітелоїдно набрякають і виступають у просвіт. Фібрин виявляється в стінці судини посткапілярних венул. Виявляються периваскулярно підсилені екстравазації еритроцитів різної щільності. Ексудація може призвести до субепідермального утворення пухирів та послідовного некрозу епітелію, впізнаваного за спонгіозом та вицвітанням кератиноцитів.

Пряма імунофлюоресценція

Гранульовані відкладення IgA в стінках судин. Вклади IgA вважаються основними патогенетичними значеннями для клінічної картини (див. Також IgA-нефропатія)

діагностика

Діагноз грунтується в основному на типовому Історія хвороби/клініка (пальпується пурпура, Черевна- і Болі в суглобах; Вік за визначенням до 21 року, часто попередня інфекція верхніх дихальних шляхів) і, можливо, один гістологічне дослідження уражених ділянок шкіри.

Лабораторні висновки можуть підтвердити діагноз, але є неспецифічними. На додаток до підвищеної швидкості осідання, це включає виявлення циркулюючих імунних комплексів і збільшення загального IgA. Параметри згортання зазвичай непомітні (ДД пурпури!), Хоча глобальні тести на згортання крові, такі як час кровотечі (який також реєструє судинний компонент гемостазу) та так званий тест Румпеля-Ліда можуть бути патологічними. Печера: Тест на ремпел-лід або капілярний опір не є специфічним для ангіопатій, аномальні дані також виявляються при тромбоцитопеніях та патіях. Збільшення титру антистрептолізину може свідчити про причинну інфекцію верхніх дихальних шляхів.

Це важливо Моніторинг функцій вісцеральних органів, особливо нирки:

Може бути присутнім ураження нирок (ураження нирок у вигляді гломерулонефриту з гематурією та протеїнурією виявляється у 20-50% дітей).
Артрит (гомілковостопні суглоби> коліна> лікті): можливо сцинтиграма скелета.
Ураження кишечника: близько 2/3 дітей мають шлунково-кишкові ускладнення з періодичними колікальними болями в животі. Ефективними є УЗД черевної порожнини та, при необхідності, рентгенологічне уточнення або ендоскопічна діагностика.
Неврологічні симптоми: може знадобитися КТ черепа або краніо-МРТ-діагностика.

Терапія загалом

Зовнішня терапія

Легкі, швидкоплинні напади або локалізовані форми курсу, як правило, не потребують лікування. За необхідності зовнішні засоби, що містять глюкокортикоїди, можливо, також під оклюзійними пов’язками, наприклад, 0,25% преднікарбату (наприклад, мазь Дерматоп) або 0,1% мометазону (наприклад, мазь Екурал) або 0,5-1,0% гідрокортизону крем R120 або 0 1% бетаметазонова мазь R028 або 0,1% триамцинолонова мазь.

Внутрішня терапія

Дитинство: якщо це відбувається в дитячому віці, прогноз хороший; імунодепресивна терапія рідко потрібна. Для профілактики нефротичного синдрому деякі автори рекомендують раннє застосування глюкокортикоїдів, у важких випадках, наприклад, преднізолон 1-3 мг/кг маси тіла/добу. Немає об’єктивних даних про клінічний ефект (тривалість захворювання, рецидиви) глюкокортикоїдів при ПСГ, лише звіти про особистий досвід (рівень доказовості D/E).

Є анекдотичні повідомлення (див. Нижче васкуліт) щодо дапсону та колхіцину (рівень доказовості E).

Якщо в мазку з горла виявлені стрептококи: бензилпеніцилін або пеніцилін V.

Широкомасштабна інвазія: монотерапія глюкокортикоїдами від середніх до високих доз (наприклад, еквівалент 80-100 мг преднізолону). Швидко звужуйтесь протягом 14-21 днів.

Важка пурпура Геноха-Шенлейна із системним ураженням (особливо ураження нирок) та без самообмежувального курсу: Подвійна імунодепресивна терапія глюкокортикоїдами, такими як преднізолон (наприклад, Predni H, Decortin H) 80-200 мг/добу та циклофосфамідом як першим вибором. При поетапному зменшенні дози найнижча підтримуюча доза глюкокортикоїду повинна бути спрямована протягом 3-4 тижнів після відповідних шкірних досліджень. Комбінація з циклофосфамідом для більш швидкого зниження рівня глюкокортикоїдів є доцільною у випадку великих результатів, які потребують тривалого лікування.

Курс/прогноз

За винятком пульпури фульмінани, прогноз сприятливий. Рецидиви можливі роками. Необхідний контроль функції нирок. Можлива хронічна ниркова недостатність.

Столи

Критерії ACR 1990 для класифікації пурпури Шенлейна-Хенноха *

Критерії ACR-1990 для класифікації шкірного лейкоцитокластичного ангіїту

Прийом ліків при появі перших симптомів

Виявлення гранулоцитів та їх ядерних фрагментів (лейкоцитоклазія) у стінках судин артеріол або венул та навколо них

Підказки)

У грудному віці та в дитячому віці лейкоцитоклетичний васкуліт, асоційований з IgA, проявляється під образом "дитячого, гострого, геморагічного набряку", особливо в області обличчя (М. Фінкельштейн).
Іншим перебігом IgA, характерним для дитинства та раннього дитинства, є кокарда фіолетового кольору (M. Seidelmeier): S.u. інфантильний, гострий, геморагічний набряк.

література

Chua IC та співавт. (2004) Шкірний IgA-асоційований васкуліт, індукований алкоголем. Br J Dermatol 151 (Suppl 68): 85-86
Egan CA та співавт. (2000) Рецидивуюча пурпура Геноха-Шонлейна, асоційована з пієлонефритом синьогнійної палички. J Am Acad Dermatol 42: 381-383
ФК Фервенца (2003) пурпурний нефрит Геноха-Шонлейна. Int J Dermatol 42: 170-177
Гонсалес-Гей М.А. та ін. (2005) Клінічний підхід до шкірного васкуліту. Curr Opin Rheumatol 17: 56-61
Gougerot H (1932) Septicémie chronique indetérminée caracterisée par de petits nodules dermiques ("dermatitis nodularis non necroticans"), елементи ерітемато-папуле, пурпура. Bull Soc franç dermatol syphiligr (Париж) 39: 1192-1194
Хеберден З (1802) Коментарі до історії та лікування хвороб. У: De purpureis maculis, глава 78, Т. Пейн (ред.), Лондон
Хенг MCY (1985) Генох-Шенлейн Пурпура. Br J Dermatol 112: 235-240
Henoch E (1868) Про зв’язок між пурпурою та кишковими розладами. Berliner Klinische Wochenschrift 5: 517-519
Henoch E (1874) Про своєрідну форму пурпури. Berliner клінічний Wochenschrift 11: 641
Hundiker M та співавт. (1977) Дерматологічні форми пурпури як ранні та пізні алергічні реакції. Акт Дермакол 3: 39-48
Kawasaki Y та ін. (2003) Клінічні та патологічні особливості дітей із пурпурним нефритом Геноха-Шенлейна: фактори ризику, пов’язані з поганим прогнозом. Клін Нефрол 60: 153-160
Schönlein JL (1832) Загальна та спеціальна патологія та терапія. Записаний після його лекцій деякими його слухачами та опублікований без дозволу. Вюрцбург, Етлінгер
Schönlein JL (1841) Peliosis rheumatica. В: Загальна та спеціальна патологія та терапія. 5-е видання, Санкт-Галлен, 2 томи, с.41
Umemura H та співавт. (2018) Лейкоцитокластичний васкуліт, асоційований з імуноглобуліном Лямбда-моноклональна гаммапатія невизначеного значення: Звіт про випадки та огляд раніше
зареєстровані випадки. J Dermatol 45: 1009-1012.