Пурпура (судинні плями) ROmedic

Термін "фіолетовий”Відноситься до червоно-фіолетового забарвлення шкіри, спричиненого розривом дрібних кровоносних судин на поверхні шкіри. Пурпура також може виникати в слизових оболонках або внутрішніх органах. Це симптом, а не хвороба сама по собі, але вказує на наявність основної патології. [1]

плями

Називаються фіолетові ураження розміром менше 3 мм петехії, та ті, що мають розміри більше 5 мм, синці.

Кров, екстерналізована з судин, буде деградувати, так що ураження змінять свій колір від фіолетового до відтінків коричневого, а потім зелено-синього. [2]

Що таке фіолетовий?

Фіолетовий виробляється розбиття дрібних судин і екстравазація крові в епідермісі і може відбуватися в будь-якій ділянці тіла, але особливо в передній частині литок. [3]

Бузкові висипання можуть бути відчутний (рельєфні, зазвичай вказують на запальне походження, наприклад, васкуліт) або недоторканний (плоска або макулярна, зазвичай не запального походження).

Загальною рисою всіх форм фіолетового є те, що вони не зникають під тиском, зберігаючи фіолетово-червоний колір. Таким чином, через діаскопія (тиск, що застосовується до ураження склом або прозорим матеріалом), пурпурові ураження можна легко відрізнити від еритематозних, що утворюються в результаті вазодилатації, які зникають під тиском. [2]

Інша класифікація фіолетових вивержень поділяє ці ураження на два інші типи, залежно від кількості тромбоцитів: фіолетові тромбоцитопенічна і фіолетовий нетромбоцитопенічний.

Які основні причини фіолетового?

Поширені причини появи пурпури нетромбоцитопенічний:

  • запальні захворювання дрібних судин, будучи репрезентативними фіолетовий Генох - Шонлейн;
  • коагулопатії;
  • ламкість судин, характерна для людей похилого віку;
  • амілоїдоз;
  • дефіцит вітаміну С (хвороба, відома як цинга);
  • вроджені або перинатальні захворювання, такі як краснуха або цитомегаловірусна інфекція;
  • спадкові геморагічні телеангіектазії;
  • вживання препаратів, що впливають на функцію тромбоцитів, таких як стероїдні протизапальні препарати або антиагреганти.

Тромбоцитопенічна пурпура виявляється в таких випадках:

ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура;

  • аутоімунна тромбоцитопенія новонароджених (виникає у дітей, матері яких страждають ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою);
  • нещодавні переливання крові;
  • менінгококцемія. [4]

Які етіопатогенні механізми беруть участь у появі пурпури?

У етіопатогенезі фіолетових уражень беруть участь численні фактори, такі як: порушення гемостазу, кількісні або якісні аномалії тромбоцитів, дефіцити факторів згортання крові або судинних факторів.

Порушення гемостазу що може спричинити пурпуру, складається з:

  • впливаючи на судинну реакцію, точніше на механізми звуження судин або розширення судин після утворення судинної травми;
  • утворення тромбоцитарних тромбів та активація факторів згортання.

Аномалії тромбоцит: ця категорія включає кількісні відхилення (тромбоцитопенія) та якісні відхилення (порушення функції тромбоцитів, вроджені або набуті). тромбоцитопенія має три основні причини:

  • прискорене руйнування тромбоцитів, найчастіше за імунним механізмом, найбільш репрезентативним прикладом є ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
  • зниження вироблення тромбоцитів при рідкісних вроджених синдромах, таких як анемія Фанконі, синдром Віскотта-Олдріча,.
  • секвестрація тромбоцитів при спленомегалії або гігантських гемангіомах.

Від недоліки факторів згортання, вродженим або набутим, найпоширенішими є дефіцит фактора VIII, дефіцит фактора IX і хвороба фон Віллебранда.


фактори судинні. Серед судинних аномалій вроджений до участі у появі фіолетових уражень належать спадкові геморагічні телеангіектазії та синдром IV типу Елерса-Данлоса. причини придбані включають пурпуру Геноха-Шонлейна, інфекції, механічні або психогенні причини. [5]

Особливі клінічні форми та лікування

Фіолетовий Генох - Шонлейн є формою васкуліту дрібних судин, опосередкованого IgA. Основними клінічними ознаками цього стану є нетромбоцитопенічна пурпура, біль у животі, артрит та пошкодження нирок, найчастіше у клінічній формі нефриту. До цих симптомів пацієнти можуть відчувати такі симптоми, як астенія, лихоманка, головний біль або біль у м’язах протягом двох-трьох тижнів. Захворювання часто виникає в результаті гострої інфекції верхніх дихальних шляхів. Іншими причинами можуть бути інфекції, такі як кір або гострий вірусний гепатит, ліки або укуси комах.

Хоча специфічного лікування захворювання не існує, у більшості випадків парацетамол або нестероїдні протизапальні препарати, такі як ібупрофен або напроксен, можуть застосовуватися при болях у суглобах. У більш важких випадках корисними можуть бути кортикостероїди. [5, 6]

Тромбоцитопенічна пурпураідіопатичний це аутоімунний стан, при якому тромбоцити, необхідні для згортання крові, руйнуються аутоантитілами. Через низький рівень тромбоцитів вони виникають спонтанні крововиливи у внутрішніх органах, шкірі або слизових оболонках.

Захворювання вражає жінок частіше, ніж чоловіків, а також частіше зустрічається у дітей внаслідок вірусних інфекцій.

Цей тип фіолетового може бути спадкові або придбані. Спадковий ІТП має мутацію гена ADAMTS13 як етіопатогенний субстрат і виявляється у молодих або новонароджених. Набута форма передбачає появу стану після народження за участю імунної системи. Таким чином, виробляються антитіла, які блокують активність ферменту ADAMTS13.

Ініціатори захворювання не визнані повністю, але це включає участь захворювань (рак, вовчак, ВІЛ), медичні процедури (операція або трансплантація кісткового мозку), наркотики (хіміотерапія, тиклопідин, клопідогрел, циклоспорин А або гормон).

Загальними симптомами захворювання є рясні менструації, висип на литках, носові кровотечі або кровотечі в роті та часті синці, навіть без мінімальних травм.

Лікування цього стану включає введення заморожена плазма або плазмаферез. [7, 8]

Які необхідні розслідування?

Діагноз заснований на ретельному дослідженні історії хвороби, клінічному обстеженні та лабораторних дослідженнях.

Не існує конкретних лабораторних досліджень, щоб визначити точну етіологію пурпури. Дослідження першої лінії складаються з аналіз крові, включаючи кількість тромбоцитів та тести на гемостаз: Швидкий час, час кровотечі. Додатковими дослідженнями гемостазу, що проводяться у разі клінічної підозри, є дозування факторів VIII та XIII, D-димери, тромбін-антитромбіновий комплекс.

Клінічний контекст буде спрямований на подальші аналізи, які будуть зосереджені на виключенні можливих диференціальних діагнозів:

експертиза мазок крові, для підтвердження низького рівня тромбоцитів, виявленого шляхом проведення аналізу крові;

розслідування a аутоімунні захворювання: антинуклеарні антитіла, ревматоїдний фактор, фракції комплементу С3 і С4, рівні IgA в сироватці крові, імунні комплекси IgA та IgG, кріоглобуліни;

  • розслідування a ниркові патології: сечовина, креатинін, іонограма;
  • виявлення a ураження печінки: вірусна серологія, трансамінази, сироваткові білки;
  • можливість наявності a стрептококові інфекції: Назва ASLO;
  • біопсія кісткового мозку: з метою виявлення центрального походження тромбоцитопенії. [9]

Розслідування зображень також буде проводитися залежно від форми клінічного прояву захворювання, що складається з: УЗД черевної порожнини, рентгенографії органів грудної клітки та транзиту барію, МРТ головного мозку (для виявлення можливих неврологічних порушень у разі пурпури Геноха-Шонлейна), КТ головного мозку або черевної. [5]

Які терапевтичні рекомендації?

Залежно від захворювання, яке його спричинило, лікування та спостереження за пацієнтом з пурпурою буде індивідуалізовано в кожному конкретному випадку після підтвердження діагнозу.

Лікування аутоімунна тромбоцитопенічна пурпура вона заснована на кількісному визначенні кровотечі та її частоті. У деяких випадках лікування може не знадобитися, оскільки пацієнт потребує лише моніторингу.

Це буде розглянуто в першу чергу, припинення будь-якого підозрілого лікування викликати появу фіолетових уражень, особливо нестероїдних протизапальних препаратів та аспірину, можливо їх заміщення продуктами, безпечне використання яких.

Лікуються дуже важкі форми кортикостероїди внутрішньовенно (метилпреднізолон). імуноглобуліни Внутрішньовенне введення також показано у випадках масивної кровотечі. спленектомія вважається терапевтичним варіантом у разі неефективності лікування кортикостероїдами. [11]

У деяких випадках може знадобитися переливання або коагуляція тромбоцитів. [5]

Лікування фіолетовим Генох-Шонлейн важливо, хоча стан, як правило, самообмежується, оскільки хвороба може мати значні довгострокові наслідки для травної системи та нирок.

Лікування буде керуватися клінічною картиною захворювання. У всіх випадках це рекомендується відпочинок в ліжку і зволоження відповідна. Для зняття болю в суглобах показані нестероїдні протизапальні препарати, (аспірин або ібупрофен). Форми з важкими порушеннями функції нирок, що включають нефритичний синдром, лікуються імунодепресивний (циклофосфамід, азатіоприн або мофетил мікофенолат). При наявності інфекцій вони будуть введені антибіотики. [12]

Який прогноз?

Прогноз мінливий, залежно від патології, яка спричинила ураження. Фіолетовий колір, обмежений шкірою, має хороший прогноз, з ремісією протягом декількох тижнів або місяців, але з можливістю рецидиви.

Форми, що супроводжуються ураженням внутрішніх органів (нирок, мозку або легенів), як правило, мають стриманий прогноз з можливою загрозою для життя.

Для лікаря важливо вказати ліки, яких слід уникати терпіти і порадити йому, щоб уникати травм що також може спричинити кровотечу ефективна профілактика інфекцій. [9, 10]