Рак слинних залоз
Слинні залози - це залози з екзокринною секрецією, які відіграють роль у травленні їжі та місцевому імунітеті. Розвиток ракових клітин на цьому рівні є відносно рідкісною патологією, її захворюваність оцінюється в 0,5-2 нових випадків на 100 000 людей у всьому світі. Лікування передбачає хірургічну резекцію, променеву терапію та хіміотерапію, і його ефективність залежить від стадії виявлення пухлини.
Залежно від розміру слинні залози належать до двох основних категорій:
Основні слинні залози:
• Привушні залози, розташовані в області перед вухом, обмотані навколо гілки нижньої щелепи, двосторонні
• Підщелепні слинні залози, які виділяють під’язиковий секрет
• Під’язикові залози, розташовані в щічній дні, по обидва боки язика
Незначні слинні залози вони мають мікроскопічні розміри. Вони налічують сотні і розташовані в м’якому і твердому небі (склепіння ротової порожнини), слизовій оболонці щік, язика, губ, слизової оболонки носа, пазух і гортані.
Найчастіше рак слинних залоз розвивається в привушній залозі, і в цьому випадку має найбільш сприятливий прогноз.
Причини та фактори ризику
променева терапія
Найсильнішим фактором ризику, інкримінованим у виникненні раку слинних залоз, є контакт з опроміненням. Це може статися при променевій терапії іншого типу раку в області голови-шиї або в деяких професіях високого ризику. У першій ситуації дитяче опромінення раку спричинить підвищений ризик раку слинних залоз протягом 20 років.
Професійні виставки
Деякі речовини, що знаходяться в повітрі, що вдихається на роботі, можуть збільшити ризик розвитку цієї злоякісної пухлини. Сюди входять нікелеві та силікогенні порошки, але результати досліджень досі неоднозначні.
Тютюн, алкоголь та дієта
Дієта, багата на тваринні жири та з низьким вмістом овочів, а також надмірне вживання алкоголю та тютюну, схоже, збільшує ризик раку слинних залоз. Ці кореляції, як видається, справедливі для новоутворень голови та шиї загалом, але немає сильного причинного зв'язку зі слинними залозами.
ВПЛ-інфекція
Вірус папіломи людини (ВПЛ) був ідентифікований у серії біопсій новоутворень слинних залоз. Цей вірус тісно пов’язаний з появою раку шийки матки у жінок і нещодавно інкримінується як фактор ризику при множинних пухлинних патологіях.
Використання мобільних телефонів
В останні роки мобільні телефони були предметом численних досліджень здоров’я. Не було досягнуто єдиної думки щодо довгострокової безпеки їх використання. В даний час декілька досліджень намагаються об'єктивувати кореляцію між раком слинних залоз та тривалим використанням мобільних телефонів. Однак загальним консенсусом було те, що для формулювання причинно-наслідкового зв’язку в цьому випадку (або його відсутності) потрібно більше інформації.
Як незмінний (конституційний) фактор ризику, вік старше 60 років здається єдиним, що збільшує шанс розвитку цього типу раку. Його розподіл за статтю майже рівний.
Ознаки та симптоми
рак незначні слинні залози це виглядає по-різному, залежно від місця розташування. Може бути присутнім:
• Безболісний набряк підлоги або стелі ротової порожнини
• Дисфагія, дисфонія, стридор гортані
• Непрохідність носа, синусит
до об'єктивний іспит, лікар може виявити:
Огляд: Зазвичай пухлина слинних залоз передбачається дискретним, безболісним збільшенням слинних залоз. Наявність ознак лицьового паралічу говорить про злоякісність формації.
Пальпація: пальпація набряклої ділянки всередині ротової порожнини або привушної зони може свідчити про наявність твердого, нерухомого утворення на поверхневій та глибокій площинах. Виділення гною через отвір привушної залози не обов'язково виключає пухлину. Бімануальна пальпація, за необхідності, бічної стінки глотки, під’язикової або підщелепної області допомагає виявити місцеве продовження пухлини слинних залоз. Пальпація регіонарних лімфатичних вузлів може виявити лімфатичне поширення новоутворення.
Діагностичний
Клінічна
параклінічно
УЗД
Використання ультрасонографії з високою роздільною здатністю дозволяє виявляти пухлини в передвушній, підщелепній або ротовій області. Ультразвук також можна використовувати при проведенні тонкої голкової біопсії, щоб збільшити шанс отримати значний зразок тканини. Крім того, ультразвукове дослідження з контрастом може бути корисним до операції для визначення судинності пухлини.
КТ та МРТ
Комп’ютерна томографія використовує рентгенограми з різних кутів для опису морфології регіону, а ядерно-магнітно-резонансна томографія використовує радіочастотні імпульси та магнітне поле для характеристики тканин. Ці дослідження призначені для встановлення локо-регіонального та віддаленого поширення злоякісної пухлини. Рекомендація однієї із методик залежить від типу пухлини та мети дослідження (наприклад, МРТ є більш чутливою при оцінці контуру пухлини). Будь-яка з цих методів візуалізації може бути використана для TNM-постановки пухлини.
Біопсія
Біопсія тонкої голки - це процедура, при якій зразок тканини витягується з глибини для аналізу під мікроскопом. Це найбільш конкретний спосіб підтвердити походження пухлини утворення; мікроскопічний вигляд пухлини має значення для класифікації її на гістологічний тип, а іноді і для прогнозу. Якщо результати не є остаточними, можуть бути рекомендовані процедури, за допомогою яких збирають більшу кількість тканини. Це може означати: розріз та хірургічне видалення фрагмента пухлини або повне висічення лімфатичного вузла або самої пухлини з діагностичною та лікувальною роллю.
Гістологія
Після анатомо-патологічного дослідження пухлина класифікується як гістологічний тип. У випадку пухлин слинних залоз варіабельність гістологічного походження є надзвичайною (тип клітини, з якого розпочався неопластичний розвиток).
Гістологічний ступінь новоутворення допомагає вибрати правильне лікування, але лише в контексті стадії TNM та клінічних ознак. Основним фактором, який враховується при оцінці гістологічної оцінки, є диференціація клітин. Чим краще диференційована пухлина (подібна до вихідної тканини), тим менший ступінь. Ця класифікація, яка враховує агресивність пухлини, дозволяє припустити, що певний тип раку може мати один із таких ступенів:
• Низький ступінь: прозороклітинна карцинома, ацинарна карцинома, цистаденокарцинома, базальноклітинна аденокарцинома, епітеліально-міоепітеліальна карцинома, муцинозна аденокарцинома, поліморфна аденокарцинома низького ступеня
• Низький, середній або високий ступінь: мукоепідермоїдна карцинома, плоскоклітинний рак, аденокарцинома
• Середній або високий ступінь: міоепітеліальна карцинома
• Високий ступінь: анапластична дрібноклітинна карцинома, карциносаркома, карцинома слинної протоки, недиференційована великоклітинна карцинома, недиференційована дрібноклітинна карцинома
Постановка TNM
Класифікація TNM показує, наскільки локально та системно розвинене новоутворення і є головним фактором встановлення терапевтичної поведінки. У випадку раку слинних залоз це:
Т - Первинна пухлина:
Tx - первинна пухлина не може бути оцінена
Т0 - первинна пухлина виявити не вдається
T1 - пухлина ≤ 2 см в максимальному діаметрі, без екстрапаренхімального розширення (в навколишніх м’яких тканинах)
T2 - пухлина> 2 см, але максимальний діаметр ≤ 4 см, без екстрапаренхімального розширення
Т3 - пухлина> 4 см та/або з екстрапаренхімним розширенням
T4a - помірно поширене місцеве захворювання: пухлина, що вражає нижню щелепу, слуховий прохід, шкіру, лицьовий нерв
T4b - дуже розвинене місцеве захворювання: пухлина вражає крилоподібні відростки та/або основу черепа та/або інкапсулює сонну артерію
N - регіонарні лімфатичні вузли
Nx - лімфатичні вузли не можуть бути оцінені
N0 - метастазів у лімфатичні вузли немає
N1 - метастазування в одному лімфатичному вузлі, на тій же стороні, що і пухлина (іпсилатеральна), з максимальним діаметром ≤ 3 см
N2a - метастазування в іпсилатеральному ганглії, з максимальним діаметром> 3 і ≤ 6 см
N2b - метастазування в декілька іпсилатеральних гангліїв, з максимальним діаметром ≤ 6 см
N2c - двосторонні або контралатеральні метастази, максимальний діаметр ≤ 6 см
N3 - метастази в лімфатичні вузли з максимальним діаметром> 6 см
М - віддалені метастази
М0 - відсутня
M1 - присутній
Залежно від асоціації різних значень T, N та M розрізняють наступні етапи пухлини:
Я - T1 + N0 + M0
II - T2 + N0 + M0
III - T3 + N0 + M0
- T1/T2/T3 + N1 + M0
IVA - T4a + N0/N1/N2 + M0
- T1/T2/T3 + N2 + M0
BVI - T4b + будь-який N + M0
- Будь-який T + N3 + M0
IVC - будь-який T, будь-який N, M1
Лікування
Хірургічне лікування
Основною метою хірургічного втручання є резекція всієї пухлинної тканини в безпечних межах для забезпечення місцевого та регіонального загоєння, зменшення шансів на рецидив. На запущених стадіях хірургічне втручання може мати паліативну роль.
Привушна
Привушна залоза найчастіше уражається раком слинних залоз, і її хірургічне втручання може ускладнитися тим, що лицьовий нерв (відповідальний за рух обличчя) перетинає залозу. На I і II стадіях може бути достатньо хірургічного втручання на привушній залозі, або радіотерапія може бути пов’язана з нею.
Область привушної, що називається поверхневою часткою, найчастіше уражається злоякісною трансформацією. Коли пухлина виявляється на ранній стадії і має це місце, може бути проведена поверхнева паротидектомія, яка не пошкоджує лицьовий нерв.
Тотальна паротидектомія потрібна, коли пухлина глибоко розташована і часто проводять видалення лицьового нерва. Процедури відновлення моторики обличчя можна спробувати одночасно оператором або дистанційно. При локально запущеній пухлині може знадобитися видалення навколишніх тканин і рідко сегмента нижньощелепної кістки.
Підщелепні та під’язикові залози
Будучи маленькими, підщелепні або під’язикові залози повністю вирізаються, коли вони уражені пухлиною. Наявність нервів, які контролюють рух губ та язика в ротовій підлозі, роблять цю операцію делікатною. Однак, навіть якщо вони перетинаються під час втручання, правилом є відновлення моторики від декількох тижнів до кількох місяців.
Потрібне висічення частини навколишньої здорової тканини, і рідко може бути необхідним висічення фрагмента кістки.
Незначні слинні залози
Залежно від локалізації, місцевого поширення та ступеня пухлини малих слинних залоз видалення пухлини проводиться в онкологічних межах, що може бути пов’язано з висіченням м’яких частин або лімфатичних вузлів.
Лімфатичні вузли
Розширення операції з висічення лімфатичних вузлів може знадобитися на будь-якій ділянці пухлини, якщо:
• Ступінь пухлини висока, і збільшується ризик інфільтрації лімфатичних вузлів на неопластичному рівні на мікроскопічному рівні
• Лімфатичні вузли набряклі або при скануванні зображень виявляється поширення пухлини на цьому рівні (N1 або вище)
променева терапія
Високоефективне рентгенівське лікування, зосереджене на ураженій пухлиною області, може бути призначене в таких ситуаціях:
• Після хірургічного лікування зменшити шанс на рецидив
• Поряд з хіміотерапією, коли операція не може бути використана
• Паліатив, для поліпшення якості життя та полегшення таких симптомів, як біль, кровотеча, дисфагія
Післяопераційне ад'ювантне лікування може бути показано на I, II та III стадіях, коли вирізані краї пухлини містять пухлинні клітини, рак вторгся у простір навколо нерва або коли гістологічний ступінь є агресивним.
хіміотерапія
Хіміотерапія не є ліками від цього виду раку. Застосовується як допоміжна або паліативна роль, з можливістю зменшення розміру пухлини. До використовуваних препаратів належать: цисплатин, карбоплатин, 5-фторурацил. Оскільки цей тип раку зустрічається рідко, немає єдиної думки щодо комбінації цих препаратів, тривалості лікування чи їх ефективності.
прогноз
Гістологічні типи з хорошим прогнозом - цистаденокарцинома (5-річна виживаність 78%), мукоепідермоїдний рак низького ступеня (5-річна виживаність 80-90%) та ацинарні карциноми (5-річна виживаність 90%). Натомість плоскоклітинний рак має поганий прогноз, і лише 5% діагностованих виживають після 5 років.