Рефлекторна симпатична дистрофія
Рефлекторна симпатична дистрофія або складний регіональний больовий синдром - це клінічний синдром зі змінною еволюцією та невідомими причинами, що характеризується болем, набряком та вазомоторною дисфункцією кінцівок. Стан загальний результат травми або хірургічного втручання.
Підраховано, що у 5% популяції травм верхніх кінцівок розвивається рефлекторна симпатична дистрофія. Стримує кінцівки можуть спровокувати захворювання. Без профілактичних заходів, активної фізичної терапії, рефлекторна симпатична дистрофія розвивається у 20% люди, які страждають від геміплегічного інсульту. Хвороба не викликає смертності.
В основному цим захворюванням страждають жінки у віці 25-55 років. це є осаджена хірургічною травмою чи ні і вражає нижні та верхні кінцівки. Біль супроводжується набряками, вазомоторними, судомоторними, руховими та трофічними змінами. Він поширюється на інші ділянки тіла. Багато фармакологічних та нефармакологічних втручань незліченно багато разів. Це заважає професії, сну, мобільності та особистому догляду. Рецидиви та ремісії є загальними.
80% пацієнтів з цим захворюванням відчувають повне полегшення болю та супутніх симптомів через 18 місяців. Деякі пацієнти не регресують спонтанно і виліковуються лікуванням. 50-80% пацієнтів мають інвалідність, спричинену болем або обмеженими рухами. Тривалі симптоми, наявність трофічних змін пов’язані з негативним прогнозом та інвалідністю.
Смертність, пов’язана із захворюванням, незначна, хоча захворюваність надзвичайно висока. Незважаючи на хороші результати після симпатичної блокади та методів мобілізації, слабкість кінцівок спостерігається у 50% пацієнтів.
Патогенез рефлекторно-симпатичної дистрофії
Це невідомо. Три стани вважаються важливими в його розвитку, включаючи стійкі хворобливі ураження, схильність до схильності до хвороб та аномальний симпатичний рефлекс.. Фактори сприйнятливості невідомі і можуть включати генетична схильність та у деяких пацієнтів тенденція до посилення симпатичної активності. Це включає холодні руки, гіпергідроз або непритомність в анамнезі.
Здорові люди мають симпатичну реакцію на ураження із звуженням судин для запобігання крововтрати та набряків. Ця початкова реакція швидко замінюється розширенням судин і підвищеною проникністю капілярів, що дозволяє відновлювати тканини.
У пацієнтів з рефлекторною симпатичною дистрофією ця симпатична реакція продовжується. Причини збереження симпатичного рефлексу невідомі, але вони пов'язані з центральною дисфункцією регуляції хворобливих імпульсів. Ця відсутність контролю опосередковується нейронами спинного мозку. Тривала ішемія, спричинена звуженням судин, викликає біль шляхом встановлення рефлекторної дуги, яка сприяє вивільненню симпатиків та спазму судин. Це супроводжується місцевою реакцією на травму з виділенням значної кількості прозапальних медіаторів, таких як гістамін, серотонін та брадикінін. Результат - опухла, нефункціональна і болюча кінцівка.
Причини та фактори ризику:
Рефлекторна симпатична дистрофія є посттравматичною або постхірургічною і може виникати на раніше здоровій кінцівці без відомого пускового механізму.
Травматичні причини:
- рвані рани, садна, венепункція, внутрішньом’язові ін’єкції
- вогнепальні поранення, поранення шиї та плеча
- гострий травматичний синдром зап’ястного каналу
- травма грудної клітки, перелом або вивих хребта.
Постіопераційні причини:
- звільнення зап’ястного тунелю, видалення зуба
- резекції ребер, усунення переломів
- постартроскопія.
Місцеві та загальні захворювання:
- синдроми стиснення нервів, артрити, ішемія тканин
- стеноз теносиновіту, інфаркт міокарда
- інсульт, пухлина панкоаст
- рак підшлункової залози, оперізуючий лишай.
Можливі фактори ризику:
- стійке механічне подразнення периферичних нервів
- неповна регенерація периферичних нервів
- аномальна активність нейромедіатора
- депривація харчування, вторинна після аномальних артеріовенозних захворювань
- генетична або сімейна схильність
- куріння сигарет, шизофренія або депресія.
Ознаки та симптоми
Три клінічні стадії рефлекторної симпатичної дистрофії: гостра, підгостра та хронічна. Гостра форма еволюціонує приблизно через 3 місяці. Пекучий біль є одним із перших симптомів, який спочатку обмежує функції. Набряк, почервоніння з вазомоторною нестабільністю, що посилюється при гіпергідрозі та холодних кінцівкахі є загальними. Демінералізація скелета кістка визначається відсутністю використання кінцівки. Якщо процес не зупинити або не змінити в гострій фазі, стан може прогресувати до підгостра стадія, яка розвивається протягом 9 місяців. Пацієнт розвивається постійний біль у кінцівці та фіксований набряк, який був би оборотним під час гострої фази. Гостре почервоніння змінюється на ціаноз або блідість і гіпергідроз або сухість шкіри. Втрата функції прогресує, визначаючи біль у суглобах та фіброз через хронічне запалення. Шахта веде до деформація згинання пальців. Шкіра і підшкірні тканини починають атрофію. Демінералізація кісток виражена.
Якщо процес триватиме, хронічна фаза розвивається через рік після початку. Ця стадія може розвиватися протягом декількох років або може бути постійною. біль у цей період вона більш мінлива. Продовжуйте нескінченно або зменшуйте. Набряк має тенденцію з часом зникати, залишаючи фіброз навколо суглобів. Шкіра суха, бліда, холодна і світиться. Згинання і розгинання відсутні. Втрата функціональності та жорсткості позначені, та остеопороз надзвичайний. У верхній кінцівці це проявляється замерзле плече і рука в пазурі.
Рефлекторна симпатична дистрофія вражає кисть, зап’ястя, плече, щиколотку і стопу. Симптоматичне захворювання - це стан кінцівок. Дистрофія краще розпізнається і приймається, коли вона вражає верхню кінцівку в регіональному розподілі, включаючи дистальне передпліччя, зап’ястя, кисть, а іноді руку і плече. На нижній кінцівці в основному уражаються стопа і щиколотка.
Медичний огляд:
Рефлекторна симпатична дистрофія зазвичай вражає лише одну кінцівку. Він є двостороннім у 25% випадків, але більш помітним з одного боку.
біль:
- постійний і непропорційний ураженню
- можуть посилюватися такими факторами зовнішнього середовища, як шум і стрес, сильне світло, дотики, активні, пасивні рухи
- це описується як горіння, як ніж, як тиск або розрив
- воно починається локально, але може прогресувати до всієї кінцівки.
Підвищена симпатична активність:
- гіпергідроз
- холодні, бліді руки
- часта непритомність в анамнезі.
набряк:
- це найбільш часто виявляється фізичний елемент і завжди непропорційний тяжкості ураження
- біль, набряк і зміна кольору можуть бути більш помітними при наркоманії на ранніх стадіях
- набряк погіршується, а не покращується, і поширюється за межі спочатку ураженої області
- еволюціонує у вигляді коричневого набряку, що не свербить, який прогресує до інтенсивного фіброзу суглобів.
скутість це тяжке та інвалідизуюче для пацієнта.
Зміна кольору шкіри:
- варіюється залежно від стадії захворювання
- може бути ціанотичним, запиленим, блідим або червоним і може призвести до гіпопігментації шкіри
- починається як п'ястно-фалангове або міжфалангове почервоніння і зростає на всій долоні.
Аномальне зволоження шкіри:
- волога шкіра - гіпергідроз
- сухість шкіри - пізня.
чутливість він спочатку локалізований, але переходить у генералізовану форму. Чутливість буває суглобовою та навколосуглобовою. Присутні пацієнти аллодинія та гіперпатія (слабкий біль під тиском).
Атрофія шкіри та підшкірного жиру вже пізно.
Діагностичний
рентгенографія просте показує виражену демінералізацію скелета ураженої кінцівки, яка стає важкою з прогресуванням захворювання. Ерозій суглобів немає. Демінералізація починається на кінцях кісток і прогресує, поки не стане однорідною.
Сцинтиграфічне сканування є позитивним у 50% пацієнтів. Дослідження корисно на ранніх стадіях захворювання. Елементи пізніх стадій аномальні, з посиленим суглобовим та навколосуглобовим поглинанням. Цей висновок не є специфічним для рефлекторної симпатичної дистрофії, але викликає підозри.
Диференціальна діагностика викликається наступними захворюваннями: гостре ураження нервів, целюліт, септичний артрит, оклюзійна хвороба верхньої кінцівки, серединна нейропатія, нейросаркоїдоз, діабетична нейропатія, алкогольна нейропатія, токсична нейропатія, причинний зв’язок, хронічна артеріальна недостатність, компресія периферичних нервів, плексоматоз, плексопатія, ревматичні захворювання.
Лікування
Еволюція симпатичної рефлекторної дистрофії мінлива і непередбачувана. Лікування є невизначеним, оскільки патогенез невідомий, і проводиться мало терапевтичних експериментів. Клінічний досвід показує, що раннє розпізнавання та лікування необхідні для уникнення постійної втрати працездатності, а ефективність лікування обмежується, як тільки пацієнт досягає хронічної фібротичної фази. Частота та тяжкість захворювання можуть бути зменшені шляхом початку лікування профілактичні заходи у ситуаціях, відомих як тригери: геміплегічний інсульт, переломи. Ці заходи включають негайну мобілізацію ураженої кінцівки за допомогою пасивних та активних вправ.
Існує два основних терапевтичних підходи на ранніх стадіях захворювання: симпатична блокада та протизапальна терапія.
Гарний блок:
Він включає введення місцевого анестетика в зірчастий і симпатичний верхній спинний ганглій, щоб блокувати симпатичні еферентні імпульси з ураженої кінцівки. Застосовують лідокаїн та бупівакаїн з адреналіном або без нього. Ця процедура зігріває шкіру, стримує потовиділення та викликає припливи. Про успішну блокаду свідчить розвиток іпсилатерального синдрому Горнера: птоз, міоз та енофтальмія. Симптоми стихають через 30 хвилин, що підтверджує діагноз. Як тільки пацієнт буде належним чином заблокований, буде забезпечена його участь у фізичній терапії. Хоча переривання триває кілька годин, переваги зберігаються протягом декількох днів. Використовуйте 1-2 блоки на тиждень. При стійких симптомах проводять інтервенційну симпатектомію або встановлюють підшкірний катетер для постійного блокування.
Симпатолітичні ліки:
Симпатолітичні препарати можуть бути ефективними при самостійному застосуванні на ранніх стадіях захворювання. Вони також корисні в поєднанні із симпатичною блокадою або симпатектомією на пізніх стадіях. Периферична регіональна симпатична блокада симпатолітичними препаратами, такими як fеноксібензаміна має змінні результати. Це найкорисніше на ранніх стадіях.
Протизапальні ліки:
Хоча нестероїдні протизапальні препарати можуть полегшити біль не ефективні для поліпшення шкірних змін або розвитку сечового міхура. кортикостероїди у високих дозах може різко зменшити біль, набряк і скутість. Вони корисні на ранніх стадіях захворювання. Кальцитонін не є протизапальним засобом, але спричиняє зміни в оборотності запалення та болю. Підшкірні ін’єкції роблять щодня протягом 4-8 тижнів.
Хірургічна терапія:Поперекова або верхня грудна симпатектомія:
Процедура показана, якщо покращення симпатичної блокади та протизапальних препаратів не призвело до остаточного вирішення захворювання і рецидиви виникають, незважаючи на лікування. Ці процедури призначені для пацієнтів, які мають початкову реакцію на симпатичну блокаду. Показаннями є хвороба, що триває більше 6 місяців, та відсутність постійного дозволу після п’яти блоків. Найбільш значним поліпшенням після процедури є зменшення болю, хоча на кровообіг, рухи та функції менше впливає. Процедура вибирається на ранніх стадіях захворювання, після встановлення фіброзу суглоба функціональне покращення мінімальне.
Хімічна симпатектомія передбачає введення фенолу в симпатичну ланцюг. Це було також досліджено стимуляція спинного мозку з полегшенням болю та функцією.
Фізіотерапія:
Це дуже важливо для контролю рефлекторної симпатичної дистрофії. Це поступовий режим інтенсивності після симпатичної блокади або симпатектомії, с пасивні та пізніше активні вправи. Масаж ураженої кінцівки є важливим кроком у терапії. термотерапія розслаблює м’язи, полегшує рух і біль.
ампутація:
Це надзвичайно рідкісне рекомендоване лікування. Існує ризик тупий регіонарний біль.
Дослідницька терапія:Вітамін С він корисний завдяки своїм антиоксидантним властивостям. Ліки, які можуть бути корисними у деяких експериментальних пацієнтів, включають: протиепілептичні засоби, антидепресанти, місцеві анестетики, креми з лідокаїном або мексилетином, місцеві анальгетики - капсаїцин, місцевий клонідин.
прогноз:
Приблизно 80% пацієнтів із цим захворюванням відчувають повне полегшення болю та супутніх симптомів через 18 місяців, однак жодного критерію для прогнозу прогресування не встановлено. Деякі пацієнти не регресують спонтанно і виліковуються лікуванням. 50-80% пацієнтів мають інвалідність, спричинену болем або обмеженими рухами. Тривалі симптоми, наявність трофічних змін пов’язані з негативним прогнозом та інвалідністю.
Смертність, пов’язана із захворюванням, незначна, хоча захворюваність надзвичайно висока. Незважаючи на хороші результати після симпатичної блокади та методів мобілізації, слабкість кінцівок спостерігається у 50% пацієнтів. Досягнення нормальної рухливості спостерігається лише у 60% пацієнтів.