Ретроперитонеальні саркоми - пухлини, важко піддаються лікуванню
Саркоми є окремим утворенням пухлин, набагато рідше порівняно з карциномами. Початкова точка представлена сполучною тканиною, опорою, яку ми знаходимо на рівні різних структур (кісток, м’язів, заочеревини, але також на рівні більшості внутрішніх органів тощо).
На жаль, саркоми залишаються важким класом пухлин для лікування, при якому основним терапевтичним жестом залишається хірургічне втручання. Роль системних методів лікування, таких як хіміотерапія, залишається сумнівною, частота відповіді коливається від 1 до 5%. З цих причин, які пов'язані як зі складністю цих захворювань, так і з браком терапевтичних ресурсів, рекомендується, щоб терапевтичний підхід цих організацій здійснювався в довідкових центрах, що мають досвід у терапії саркоми, мультидисциплінарними групами, що мають досвід роботи в цих сферах. лікування.
Ретроперитонеальні саркоми
У межах широкого сімейства сарком м’яких тканин окремий об’єкт представлений заочеревинними саркомами. Ретроперитонеум - це анатомічна область, розташована в черевній порожнині «позаду» черевної порожнини очеревини. Структури, які не підвішені брижею в черевній порожнині і розташовані між тім'яною очеревиною і черевною стінкою, класифікуються як заочеревинно.
Дуже часто ретроперитонеальні саркоми протікають безсимптомно. У певних ситуаціях, коли об’єм пухлини великий, пацієнти помічають збільшення об’єму живота або можуть скаржитися на здуття живота, дифузний біль у животі, біль у попереку, нудоту тощо.
Високопродуктивна МРТ-візуалізація досліджує локакорегіональне розширення пухлини, тоді як комп’ютерна томографія (КТ) є стандартною процедурою оцінки поширеності захворювання (стадіювання). У певних ситуаціях також потрібно функціональне дослідження сечовивідних шляхів (урографія).
Точний діагноз завжди є біоптичним, і обов’язковим є збирання фрагментів біоптатів шляхом прямої біопсії перед будь-яким терапевтичним рішенням. Ризик неопластичного запліднення сусідніх тканин мінімальний і не повинен бути причиною того, що біопсія не відбудеться.
З іншого боку, не менш вірно, що вибір типу біопсії повинен враховувати ці аспекти і, крім того, здійснюватися лише після ретельного аналізу кожного випадку, щоб мінімізувати як забруднення неопластичними клітинами, а також можливі ускладнення. З цієї причини біопсія ніколи не повинна бути трансперитонеальною, і як результат, слід уникати відкритої або лапароскопічної біопсії.
Передопераційна комплексна візуалізація має вирішальне значення для правильної оцінки розширення пухлини. Деякі анатомічні області (наприклад, паховий канал, діафрагма, ретрогепатична порожниста вена) є справжнім викликом для рентгенологів, часто вимагаючи додаткових рентгенологічних процедур.
Лікування цього виду саркоми
Індивідуальний терапевтичний план завжди приймається мультидисциплінарною групою на основі інформації, наданої рентгенологу та патологоанатому. Основним терапевтичним жестом залишається хірургічне втручання. Операція повинна видалити пухлину масу "en bloc", отримавши повну макроскопічну резекцію з мінімізацією позитивних країв мікроскопічно. Збереження певних органів (підшлункової залози, нирок тощо) є дезідератам, коли це можливо. Не допускається неповна резекція, що представляє сумнівну користь і може бути розглянута лише для паліативних цілей у добре відібраних пацієнтів.
У певних ситуаціях, також обраних, коли обсяг пухлини високий, застосовується неоад'ювантна терапія у вигляді хіміотерапії, променевої терапії, гіпертермії або їх комбінації. Це правдоподібно у випадку технічно нерезектабельних або прикордонних резектабельних пухлин, які після цих методів лікування можуть бути перетворені в працездатність. Деякі саркоми відомі як хіміочутливі (синовіальні саркоми), тоді як інші є радіочутливими (одиночні фіброзні пухлини).
Що стосується післяопераційної променевої терапії, вона залишається обмеженою і часто пов'язана з короткочасною та довгостроковою токсичністю відповідно.
В даний час ряд молекул є предметом клінічних випробувань. З них Європейське агентство з лікарських засобів схвалило використання антитіла, що блокує рецептор фактора росту (PDGFR-альфа), оларатумаб, із позитивними результатами при метастатичних захворюваннях. Хоча саркоми м'яких тканин представляють одну з основних онкологічних проблем через брак терапевтичних ресурсів при нерезектабельному, рецидивуючому або метастатичному захворюванні, терапевтичний горизонт є оптимістичним.