Рідкісний випадок холестазу та грубої гематурії у 52-річної пацієнтки SpringerLink

Резюме

Передісторія: 52-річний пацієнт з Єгипту потрапив до лікарні через втрату ваги на 20 кг протягом 6 місяців, незрозумілий холестаз, макрогематурію та ниркову недостатність у стадії компенсованої ретенції.

холестазу

Обстеження та терапія: Спочатку, на основі даних УЗД та КТ, розглядали рак нирки. Коли планували лівобічну нефректомію і одночасно проводили біопсію печінки, у швидкому відділі нирки та біопсії печінки виявляли виражені амілоїдні відкладення, що імуногістохімічно відповідало амілоїдозу AL. Біопсія кісткового мозку показала збільшення плазматичних клітин на 15%. В процесі імунної фіксації моноклональний IgG-каппа можна виявити в сироватці та сечі. Рентгенологічно не виявлено остеолізу. Підсумовуючи, у пацієнта була плазмацитома II стадії з амілоїдозом IgG-каппа-AL, яка лікувалася хіміотерапією мелфаланом та преднізоном.

Висновок: У цьому випадку відкладення амілоїду AL у печінці спричинили холестаз. Хоча діагноз амілоїдозу АЛ легко поставити, використовуючи певні критерії, хвороба часто діагностується занадто пізно на своїх запущених стадіях.

Анотація

Клінічні симптоми: Ми повідомляємо про 52-річного чоловіка з Єгипту, який страждав від втрати ваги на 20 кг протягом 6 місяців, жовтяниці, макрогематурії та порушення функції нирок.

Дослідження та терапія: Через УЗД та КТ черевної порожнини запідозрили пухлину нирки. Була запланована нефректомія, але при біопсії нирок та печінки інтраопераційно виявлено амілоїдні відкладення. Під час біопсії кісткового мозку виявлено дискразію плазмоклітин у 15%. Імунофіксація показала легкий ланцюг IgG-каппа в плазмі та сечі. Остеолізу у всій кістковій системі не було, отже, у пацієнта стадія плазмоцитоми II стадії, пов’язана з AL-амілоїдозом легкого ланцюга IgG-каппа, яку лікували хіміотерапією (мелфалан та преднізолон).

Висновок: Цей незвичайний випадок представляє холестатичну хворобу печінки через обструкцію жовчних проток, вторинну після амілоїдних відкладень. Хоча амілоїдоз АЛ легко діагностується за певними критеріями, хвороба часто розпізнається занадто пізно, а отже, поганий прогноз.

Це попередній перегляд вмісту передплати, увійдіть, щоб перевірити доступ.