Розсіяний склероз - причини, симптоми та лікування - безперервне здоров’я
Розсіяний склероз (РС) - це аутоімунне захворювання, при якому мієлінова оболонка, речовина, що покриває нерви, атакується нашими антитілами.
Неправильне вироблення антитіл проти мієлінової оболонки спричинює запалення та подальше руйнування нервів, саме тому розсіяний склероз класифікується як імунно-опосередкована запальна демієлінізуюча хвороба.
Щоб зрозуміти, як виникає РС, ми повинні спочатку знати, що таке мієлінова оболонка і наскільки вона важлива.
Що таке мієлінова оболонка?
Вся наша нервова система спілкується за допомогою електричних імпульсів. Наприклад, коли ми рухаємо рукою, ми можемо це зробити лише тому, що наша нервова система здатна направити електричний імпульс, який залишає мозок, проходить через спинний мозок, проходить до периферичних нервів і досягає м’язів кисті, віддаючи накази, бо вони що є змішаним.
Імпульси можуть піти навпаки. Всі відчуття, які ми відчуваємо від навколишнього середовища (температура, дотик, тиск, біль тощо), сприймаються лише тому, що нервові закінчення шкіри здатні захоплювати ці подразники, направляючи їх до периферичних нервів, спинного мозку і, нарешті, до мозку, де вони будуть інтерпретовані.
Ці електричні подразники, що надходять і виходять з мозку, повинні транспортуватися між одним нейроном та іншим. Дріт нейронів, відповідальних за цей зв’язок, називається аксоном, продовженням самого нейрона, здатного з’єднувати одну нервову клітину з іншою.
Як і будь-який електричний провід, аксони потребують ізоляції, як дріт із кришкою. Речовиною, яка забезпечує цю ізоляцію і дозволяє передавати електричні імпульси, є мієлінова оболонка.
При розсіяному склерозі нервові клітини головного та спинного мозку поступово руйнують свої мієлінові оболонки, в результаті чого аксони втрачають здатність переносити електричні імпульси. Центральні нейрони більше не відправляють і не отримують електричні подразники.
причини розсіяний склероз
Як ми вже пояснювали, розсіяний склероз - це аутоімунне захворювання, спричинене руйнуванням мієлінової оболонки нашими антитілами.
Ми насправді не знаємо чому, але раптом наші тіла починають поводитися з мієліновою оболонкою, яка знаходиться в аксонах центральної нервової системи, як чужорідну структуру, ніби це вірус або бактерія. Потім імунна система продовжує атакувати мієлінову оболонку цих нейронів, поступово руйнуючи її.
Вважається, що походження розсіяного склерозу може бути пов’язане з порушеннями імунної системи, які виникають після деяких вірусних захворювань, таких як мононуклеоз. .
Відмінності між розсіяним склерозом та синдромом Гійєна-Барре
Розсіяний склероз та синдром Гійєна-Барре є подібними захворюваннями, оскільки обидва вони мають аутоімунне походження і виникають через напади на мієлінову оболонку нервів.
Різниця полягає в тому, що у Гійєна-Баре уражені нерви - це периферична нервова система (нерви поза спинним мозком), тоді як при розсіяному склерозі нерви центральної нервової системи (спинного та головного мозку) підлягають демієлінізації.
Ця невелика різниця дуже важлива в кінцевому прогнозі, оскільки периферичні нерви мають здатність до регенерації, тоді як нейрони та аксони в головному та спинному мозку ні.
Фактори ризику розсіяний склероз
Розсіяний склероз зазвичай вперше виникає у віці від 20 до 40 років. Це вдвічі частіше у жінок, ніж у чоловіків, і втричі частіше у людей, які мають члена сім'ї, ураженого цим захворюванням. Хвороба зустрічається частіше у кавказців (білих), ніж у людей африканського або азіатського походження.
Очевидно, одним із факторів ризику розсіяного склерозу є зараження вірусом Епштейна Барра, який викликає мононуклеоз. Вважається, що вірус може мати білки, подібні до тих, що знаходяться в мієліновій оболонці, через що антитіла важко диференціювати між собою.
Важливо зазначити, що у переважної більшості пацієнтів, які контактували з вірусом Епштейна Барра, не розвивається РС, що свідчить про необхідність більш ніж одного фактора для початку захворювання.
Пацієнти з іншими аутоімунними захворюваннями, такими як тиреоїдит Хашимото, діабет 1 типу або хвороба Крона, мають підвищений ризик розвитку розсіяного склерозу.
В останні роки багато уваги приділяється взаємозв'язку між рівнем вітаміну D та розсіяним склерозом. Ми знаємо, що хвороба рідше зустрічається в тропічних районах, де річна захворюваність на Сонці вища, а виробництво вітаміну D шкірою інтенсивніше. Дослідження показують, що адекватний рівень вітаміну D може бути захисним фактором проти розсіяного склерозу.
симптоми розсіяний склероз
Ознаки та симптоми розсіяного склерозу залежать від того, які точки нервової системи уражені. Немає типових симптомів для закриття діагнозу розсіяного склерозу, однак, деякі з них дуже сугестивні:
Оптичний неврит
Оптичний неврит зазвичай представляє собою гострий біль в одному оці, який посилюється при русі очей.
Цей біль, як правило, пов’язаний з різним ступенем втрати зору, як правило, в центрі поля зору. Також у пацієнта може спостерігатися подвійне або помутніння зору. Ністагм (легкий мимовільний рух очей) є загальною знахідкою.
Залучення обох очей одночасно незвично при розсіяному склерозі і зазвичай свідчить про інше неврологічне захворювання.
Сенсорні симптоми
Демпфування, особливо в кінцівках, яке виникає одночасно на одній стороні тіла, є дуже поширеним симптомом розсіяного склерозу і виникає майже в 100% випадків під час захворювання.
Феномен Лермітта
Відчуття електричного удару, що випромінює хребет, викликане рухами голови та шиї, називається феноменом Лермітти. Це типовий симптом розсіяного склерозу, але може зустрічатися і при інших неврологічних захворюваннях.
Запаморочення і запаморочення
До 50% пацієнтів з РС можуть відчувати запаморочення. Цей симптом зазвичай виникає у пацієнтів із онімінням та розладами очей та слуху.
Рухові симптоми
Тремтіння, зміна ходи, зниження сили м’язів та параліч кінцівок виникають через травми спинного мозку. Втрата сили спочатку є одностороннім, але стає двостороннім на просунутих стадіях. Залучення нижніх кінцівок зазвичай інтенсивніше, ніж у верхніх.
Неможливість контролювати сечовий міхур і кишечник
Травма спинного мозку не тільки спричиняє м’язову слабкість у нижніх кінцівках, але також може призвести до втрати контролю над анальними сфінктерами та сечовим міхуром, спричиняючи нетримання калу та сечі.
Розсіяний склероз проявляється чергуванням періодів нападів з ремісіями. У пацієнта спостерігаються гострі симптоми, які тривають кілька тижнів, а потім зникають із наслідками або без них. Пацієнт залишається безсимптомним до другого нападу, який також зникає. У міру накопичення нападів вони стають все більш агресивними, а наслідки додаються, так що пацієнт поступово погіршується в кінці кожного загострення.
Виживання хворих на розсіяний склероз в даний час становить від 30 до 40 років. Пацієнти, які після 10 або 15 років хвороби мають незначні наслідки або зовсім не мають наслідків, - це пацієнти з кращим прогнозом, більшою тривалістю та кращою якістю життя.
Еволюція хвороби
Розсіяний склероз може мати різні прояви у пацієнтів. Існує кілька добре відомих зразків поведінки.
Повторний розсіяний склероз
Ця форма розсіяного склерозу характеризується раптовим початком, але нетривалим, з наступним повним (або частковим одужанням з мінімальними наслідками). Поза спалаху захворювання не протікає, і пацієнт може мати місяці чи роки без ознак розсіяного склерозу. Ця модель РС відповідає за 85-90% початкових випадків. Однак більшість пацієнтів із СМР з часом вступають у прогресуючу фазу захворювання, яку називають вторинним прогресуючим розсіяним склерозом.
Вторинний прогресуючий розсіяний склероз (СМПС)
Вторинний прогресуючий розсіяний склероз виникає, коли рецидивуючий розсіяний склероз (ЕМРР) погіршується, як правило, через 15-20 років після початку захворювання. У цій формі напади частішають, і наслідки починають накопичуватися. Тепер пацієнт може прогресувати з погіршенням симптомів навіть без гострих нападів.
Первинний прогресуючий розсіяний склероз (SMPP)
Первинний прогресуючий розсіяний склероз характеризується швидким прогресуванням захворювання з ранніх стадій. Пацієнт може не мати спалахів, але поступово накопичуватиме симптоми та наслідки. Цей тип має гірший прогноз і становить близько 10 відсотків випадків. Зазвичай це відбувається у пацієнтів, які розвивають РС після 40 років.
Діагностичний
Не існує єдиного тесту для діагностики розсіяного склерозу. Діагноз ставиться шляхом інтерпретації симптомів та повного обстеження.
Найбільш використовуваними тестами для з'ясування стану є ядерно-магнітний резонанс центральної нервової системи, аналіз ліквору, отриманий поперековою пункцією, та тест на потенційне викликання, який полягає в оцінці реакції організму на невеликі ураження електричним струмом., який стимулює периферичний зір або м’язові нерви.
Лікування розсіяний склероз
На жаль, досі немає широко доступного лікування, яке б могло вилікувати розсіяний склероз. Як ми побачимо у наступній темі, є перспективні експериментальні методи лікування, але вони все ще перебувають на стадії тестування і ще не є частиною звичайного лікування розсіяного склерозу.
Оскільки це хвороба імунного походження, лікування РС засноване на препаратах, які діють на імунну систему. Терапія поділяється на кризове лікування та лікування під час ремісії.
Лікування нападів розсіяного склерозу
Кортикостероїди - це найбільш часто використовувані ліки під час хвороби. Лікування називається пульсотерапією і полягає у введенні високих доз кортикостероїдів (зазвичай метилпреднізолону) внутрішньовенно протягом 5 днів.
У важких випадках із зниженими кортикостероїдними реакціями показаний плазмаферез - процедура, подібна до гемодіалізу, яка служить для очищення крові від шкідливих антитіл.
Лікування розсіяного склерозу під час ремісії
Уже існують препарати для лікування пацієнтів поза припадками, з метою зменшення наслідків та нових спалахів. Це лікування, яке називається модифікатором захворювання, особливо ефективно у випадках рецидивуючого розсіяного склерозу (EMRR). Це не лікує РС, але значно покращує ваш прогноз.
Сьогодні найбільш часто використовуваними препаратами є бета-інтерферон (Avonex, Rebif або Betaseron) та глатирамер ацетат (Copaxona). У Бразилії ці ліки безкоштовно розповсюджуються урядом.
У важких випадках із зменшеною реакцією на інтерферон та глатирамер все ще існує можливість лікування наталізумабом (тіабрі) або щомісячної пульсової терапії кортикостероїдами.
Пацієнти з дефіцитом вітаміну D повинні отримувати добавки для нормалізації рівня. Дослідження показують, що вітамін D допомагає контролювати напади розсіяного склерозу.
Перспективне лікування
У попередніх дослідженнях було показано, що аутологічна трансплантація кісткового мозку є дуже перспективним варіантом остаточного лікування розсіяного склерозу.
Лікування полягає в наступному: лікарі збирають і заморожують стовбурові клітини кісткового мозку, які перебувають на такій ранній стадії розвитку, що вони ще не набули дефектів, що викликають РС. Потім неповноцінна імунна система пацієнта руйнується за допомогою хіміотерапії. Пацієнт повністю виснажений своїми захисними клітинами. Потім зібрані раніше стовбурові клітини повторно вводяться в кров для повторного заселення імунної системи.
Незважаючи на агресивність лікування та ризик смерті під час фази, коли у пацієнта руйнується імунна система, результати були обнадійливими. Переважна більшість пацієнтів, які проходять це лікування, вільні від захворювання, і багато людей, які перенесли важкі наслідки, повернулися до повністю активних людей. Важливо зазначити, що дослідження проводились з невеликою кількістю пацієнтів, і були випадки смертності від інфекції після фази хіміотерапії.
У тому, що лікування працює, не викликає сумнівів, зараз питання полягає в тому, щоб бути впевненим у безпеці, щоб воно могло бути призначене для великої кількості пацієнтів.