Саркоїд - спостерігач

Саркоїд

1. Огляд

Саркоїд, також відомий як хвороба Бека, є рідкісним запальним захворюванням, що характеризується дрібними вузликами (гранульомами). В основному уражаються легені та лімфатичні вузли. Однак вузлики можуть з’являтися практично в будь-якому органі.

Вузлові новоутворення, характерні для саркоїдної хвороби, є наслідком порушення регуляції імунної системи. Поки не з’ясовано, чому виникає така дисрегуляція та саркоїд. Можливий зв’язок між саркоїдами та спадковими та екологічними факторами. Більшість хвороб Бока розвивається у віці від 20 до 40 років, причому чоловіки страждають менше, ніж жінки.

Хвороба Бока викликає симптоми лише приблизно в половині всіх випадків. Як і при всіх запальних захворюваннях, це можуть бути загальні симптоми, такі як лихоманка, загальне відчуття хвороби, втома або болі в тілі. Крім того, саркоїд може викликати низку інших скарг, оскільки вузлики, характерні для захворювання, в основному можуть вражати будь-який орган: окрім легенів та лімфатичних вузлів, саркоїд в першу чергу вражає печінку, селезінку, серце, очі, шкіру, кістки та суглоби, а також нервову систему. При особливо частому саркоїдному ураженні легенів можна виділити різні саркоїдні стадії залежно від того, наскільки легені вражені:

Етап 0: Враження органу поза грудної клітки, ураження легенів відсутні
I етап:Набряк лімфатичних вузлів між двома легенями, але структура легеневої тканини нормальна
II етап: На додаток до набряклих лімфатичних вузлів видно плямисті зміни в легенях
III етап: Зміни легеневої тканини без набряку лімфатичних вузлів
IV етап: Легеневий фіброз

Через широкий спектр симптомів діагностувати саркоїдну хворобу непросто. Це вимагає комплексної діагностики, включаючи, серед іншого, процедури візуалізації, лабораторні тести, функціональні тести та зразки тканин. Саркоїд може бути гострим або хронічним. Гострий саркоїд має кращий прогноз: він зазвичай може лікуватися без ускладнень без лікування. Проте прогноз хронічної форми гірший: загалом хронічний саркоїд добре реагує на кортикостероїди, але в деяких випадках постійних порушень функції легенів не уникнути, незважаючи на терапію: близько п’яти відсотків усіх людей з хронічною хворобою Бока помирають в результаті захворювання.

2. Визначення саркоїду

Термін Саркоїд (Хвороба Бека) за визначенням відноситься до рідкісного запального захворювання, яке характеризується типовими зборами дрібних вузликів (гранульом) - ось чому це захворювання також називають Гранулематоз. Вузлові новоутворення, які складаються з грануляційної тканини, є результатом порушення регуляції імунної системи.

Залежно від того, як відбувається це порушення регуляції імунної системи, у саркоїдах виникає велика кількість різних вузликів з різною структурою тканин, таких як:

інфекційна гранульома при туберкульозі
Гранульоми стороннього тіла
ревматична гранульома

Саркоїд в основному вражає легені та лімфатичні вузли, але може вражати практично будь-який орган. Він протікає як у гострій, так і в хронічній формі і не є заразним.

частота

Саркоїд (хвороба Бека) зустрічається найчастіше у віці від 20 до 40 років. Щороку приблизно 10-40 із 100 000 людей розвивають саркоїди. Чоловіки страждають менше, ніж жінки. Саркоїд особливо поширений у деяких групах населення (наприклад, афроамериканців) та країнах (наприклад, Швеція чи Ісландія). На додаток до спадкових факторів, фактори навколишнього середовища також можуть розглядатися як можливі причини цього посиленого явища.

3. Причини саркоїду

Основні причини саркоїдозу (хвороба Бека) ще не були чітко з’ясовані. Є кілька факторів, які можуть зіграти свою роль у розвитку саркоїдів.

Забруднювачі, що всмоктуються при диханні

Оскільки типові для саркоїдної хвороби (хвороба Бека) вузлики зазвичай трапляються в легенях, забруднювачі, що всмоктуються через дихання (т.зв. інгаляційні нокси) як можливі причини. Очевидно, що ці інгаляційні речовини активізують імунну систему і, отже, запускають утворення вузликів, характерних для хвороби Бека, оскільки: Легкі можуть вражатися як на початку захворювання, так і в подальшому його перебігу. Однак досі повністю незрозуміло, які речовини, що поглинаються при диханні, відповідають за спрацьовування саркоїду. На додаток до бактерій, грибків або вірусів також можна розглядати хімічні речовини, пилок або пил.

Спадкові фактори

Для саркоїдозу (хвороби Бека) існують також спадкові причини (генетичні) Фактори, про які йдеться, оскільки п’ять відсотків захворювань частіше трапляються в сім’ї. Крім того, певні зміни в носіях генетичного складу (мутації генів) збільшують ризик розвитку саркоїду.

4. Симптоми саркоїду

Саркоїдна хвороба (хвороба Бека) може викликати найрізноманітніші симптоми, оскільки вузлики, типові для хвороби, в основному можуть вражати будь-який орган. На додаток до симптомів, типових для ураженого органу, саркоїдоз - як і всі запальні захворювання - може виражатися загальними симптомами: Можливими ознаками саркоїдозу є лихоманка, загальне відчуття хвороби, втома або болі в тілі. Хвороба Бока не викликає симптомів приблизно у кожної другої постраждалої людини.

У більшості випадків саркоїд вражає легені та лімфатичні вузли у просторі між двома легенями (середостіння). Іншими органами, які зазвичай беруть участь у саркоїдах, є печінка, селезінка, серце, очі, шкіра, кістки та суглоби, нервова система. Коли і які симптоми виникають при хворобі Бека, залежить від ураженого органу. За часом можна розрізнити гостру та хронічну форму саркоїду.

Гострий саркоїд

Якщо саркоїд (хвороба Бека) проявляється через раптово виникаючі симптоми, це так гострий саркоїд попереду. Зазвичай спостерігається гостра висока температура і виражене відчуття хвороби. Крім того, є скарги, спричинені втручанням відповідного органу.

Гострий саркоїд може також виникати в як Синдром Лефгрена позначена спеціальна форма. Симптомами, які характеризують це, є - крім раптово підвищеної температури - наступні три зміни:

Вузлова еритема (вузликова троянда, стан шкіри)
Артрит (запалення суглобів)
Набряк лімфатичних вузлів у ділянці двох точок входу та виходу (легені hili) нервів, судин та бронхів збоку легені, що виходить у простір між двома легенями (середостіння) (цей набряк лімфатичних вузлів можна побачити лише при рентгенологічному або КТ обстеженні грудної клітки довести)

Хронічний саркоїд

Якщо саркоїдоз (хвороба Бека) спочатку не помітний через симптоми або якщо він підступно починається з втоми або зниження працездатності, мова йде про хронічний саркоїд. Скарги, пов’язані з органами, можуть повністю відсутні. Діагноз часто ставлять випадково, використовуючи рентген грудної клітки. Хронічний саркоїд має гірший прогноз, ніж гостра форма. Оскільки симптоми зустрічаються рідше, початок лікування часто затягується.

Типові скарги

Залежно від того, який орган уражений саркоїдозом (хвороба Бека), можуть виникати не тільки звичайні симптоми запальних захворювань (такі як лихоманка, загальне відчуття хвороби, втома, болі в тілі), а й такі симптоми, характерні для відповідного ураження органу:

Орган та частота зараження Можливі скарги

Лімфатичні вузли (90%)	набряк
Легкі (95%)	Кашель і задишка (трапляються рідко)
Печінка (50-70%)	Набряк печінки (як правило, без симптомів), підвищення рівня печінки
Селезінка (50-70%)	Набряк селезінки (також зазвичай без симптомів), але зрідка синдром гіперспленії, який характеризується зменшенням кількості еритроцитів і тромбоцитів
Серце (20-30%)	Аритмії серця, порушення функції клапанів серця, випоти в перикарді
Очі (5-10%)	Порушення зору, біль, світлобоязнь
Шкіра (10-25%)	Вузлова еритема: хворобливі, червонувато-сині вузлики шкіри, які знаходяться переважно на гомілках; Вовчак перніо: червонувато-блакитний до шиферно-сірого кольору, блискучі бульбочки, переважно на обличчі
Нирки (10%)	Підвищена екскреція білка та кальцію з сечею
Кістка (10%)	Невеликі руйнування кісткової структури (остеоліз), переважно в дрібних кістках кистей і стоп
Суглоби (до 10%)	Запалення декількох суглобів (поліартрит), головним чином в області щиколоток, колін і зап'ястя; Випоти в суглобах, тендиніт
Нервова система (10%)	Параліч, головний біль, підвищення внутрішньочерепного тиску, епілептичні напади

5. Діагностика саркоїду

У випадку саркоїдозу (хвороби Бека) діагноз поставити непросто через широкий спектр симптомів. Необхідна діагностика включає, серед іншого, процедури візуалізації, лабораторні тести, функціональні тести та тонкотканинний огляд зразків тканин.

Оскільки легені зазвичай уражені вузликами, типовими для хвороби Бека, для діагностики завжди проводять рентгенологічне дослідження органів грудної клітки. Ступінь участі легенів у саркоїді може досягати різних стадій. Результати рентгенівських знімків показують, який саме Стадія ураження легенів присутній:

Етап 0: Враження органу поза грудної клітки, ураження легенів відсутні
I етап:Набряк лімфатичних вузлів між двома легенями, але структура легеневої тканини нормальна
II етап: На додаток до набряку лімфатичних вузлів видно плямисті зміни в легенях
III етап: Зміни в легеневій тканині без набряку лімфатичних вузлів
IV етап:Легеневий фіброз

Якщо доведено, що саркоїд пов’язаний із ураженням легенів, лікар також перевірить функцію легенів (тест функції легенів). Для підтвердження діагнозу саркоїду може також допомогти зразок легені (бронхоскопія) або відображення простору між двома легенями (медіастиноскопія). Лунгоскопія, як правило, пов’язана з промиванням бронхіальної системи сольовим розчином (бронхоальвеолярний лаваж, БАЛ). Потім рідина для полоскання може бути перевірена спеціально для певних підгруп білих кров'яних клітин, відомих як Т-лімфоцити.

Іншим способом підтвердження діагнозу саркоїду є дослідження зразків тканин, отриманих із зразка легені, або медіастиноскопія.

Аналіз крові виявляє підвищений рівень певного ферменту (АПФ = фермент, що перетворює ангіотензин) у людей із саркоїдом. При хворобі Бека швидкість осідання клітин крові (БКС, осідання крові) також збільшується у фазах підвищеної активності захворювання - це значення вказує на запальні реакції.

Крім того, комп’ютерна томографія з високою роздільною здатністю (HR-CT) грудної клітки може сприяти діагностиці саркоїду: вона виявляє зміни в лімфатичних вузлах і, таким чином, дозволяє виключити інші захворювання легенів.

Для того, щоб мати можливість оцінити інші органи за саркоїдозом під час діагностики, необхідні подальші обстеження, такі як визначення показників печінки, аналіз сечі, аналіз крові або електрокардіограма (ЕКГ). Деякі люди мають високий рівень кальцію в крові (гіперкальціємія).