Саркоїдоз (легеневий, шкірний, серцевий) як його лікувати

Резюме

  • Що таке саркоїдоз ?
  • Цифри: чи це поширена патологія ?
  • Які симптоми саркоїдозу ?
  • Які причини саркоїдозу ?
  • Фактори ризику
  • Люди ризику
  • Скільки триває саркоїдоз ?
  • Чи є саркоїдоз заразним ?
  • Хто, коли проконсультуватися щодо цього стану ?
  • Які ускладнення саркоїдозу ?
  • Ці обстеження та аналізи повинні бути проведені
  • Які способи лікування саркоїдозу ?
  • Як запобігти цьому пошкодженню легенів ?
  • Інформаційні сайти та асоціації

Що таке саркоїдоз ?

Саркоїдоз - це хвороба запальний рідкісні, системні (вражають частини однієї тканини) невідомої причини. Характеризується утворенням імунні гранульоми бажано в легені але може досягти будь-якого іншого орган, особливо шкіри або лімфатичні вузли.

легеневий

Гранульоми - це безліч запальних клітин у вигляді мікроскопічних «зерен», які можуть об’єднатися і бути помітними наНеозброєним оком коли шкіра стурбована, або образність (рентген, ультразвук, сканер), коли йдеться про внутрішні органи.

Хвороба може мати дві різні форми:

  • Місяць гострий: називається синдром Лефгрен, що становить від 20 до 30% випадків;
  • Інші хронічний: Часто діагностується випадково, хвороба може вилікуватися сама по собі, але вона також може прогресувати і іноді призводити до смерті. У 30% людей перебіг хронічний або прогресуючий.

Саркоїдоз може проявлятися як синдроми

Синдром Лефгрена: гостра форма

Синдром проявляється трьома специфічними симптомами:

  • A запалення гострий в декількох суглобах: артрит;
  • З червоні горбки болючі під шкірою: запалення глибокої частини шкіри;
  • A збільшені середостінні залози: область, де легені з'єднані з серцем і трахеєю.

Це перекладається на лихоманка, a дискомфорт, a запалення з слизова оболонка ока (увеїт), а іноді і запалення привушні залози.

Це частіше зустрічається серед жінок скандинавського та ірландського походження.

Ця форма саркоїдозу є дискомфортною та вражаючою, але залишається доброякісною, оскільки виліковується за кілька тижнів за допомогою знеболюючих засобів у 80 - 90% випадків. Люди з синдромом Лефгрен часто мають кращий прогноз. Цей синдром становить від 20 до 30% саркоїдозу.

Простий рентген грудної клітки, виявляє непомітну наявність аномально великих лімфовузлів між легенями (лімфаденопатія).

Синдром Херфордта

Синдром Херфордт, також називається лихоманкою увеопаротидна, проявляється:

  • Набряк привушної залози: внаслідок саркоїдної інфільтрації;
  • Запалення очей: увеїт;
  • Хронічна лихоманка;
  • Іноді слабкість або параліч лицевого нерва.

Синдром Блау

Цей розлад подібний до саркоїдозу і передається геном аутосомно домінантний, у формі, яка вперше з’являється у дітей.

У якому віці з’являються перші симптоми ?

Відповідь доктора Делла Валле, лікаря загальної практики:

При синдромі Блау симптоми розвиваються до 4 років і зазвичай включають артрит, з Висипання та ан увеїт.

Цифри: чи це поширена патологія ?

У загальній популяції, 1 з 5000 до 20000 уражається саркоїдозом. Щороку: у Франції діагностується від 6 000 до 12 000 нових випадків. Захворювання зазвичай починається від 25 до 45 років.

Які симптоми саркоїдозу ?

Багато людей, хворих на саркоїдоз, не мають симптомів або мають незначні симптоми, які не змінюються. Тому хвороба виявляється під час рентген грудної клітки часто робиться з інших причин.

Симптоми саркоїдозу варіюються залежно від місця та ступеня захворювання, але також залежно від віку та статі ураженої людини.

Перші ознаки медичного стану приблизно у третини людей:

Які причини саркоїдозу ?

Причини саркоїдозу не відомі. Вони могли походити з а інфекція, з спадкові фактори або a порушення імунної системи.

Порушення роботи імунної системи

Імунна система не реагує належним чином на клітини, відповідальні за захист нашого організму зовнішні агресії. Таким чином, реакції непропорційний виникають під час контакту з певними бактеріями або певними елементами, що знаходяться в нашому середовищі, що призводить до утворення гранульом, які накопичуються, а потім зберігаються без того, щоб мікроби викликали справжню інфекцію. Це причина, чому застосовувані методи лікування спрямовані на зниження імунітету, тоді як антибіотики неефективні.

Спадкові фактори

Це не спадкове захворювання, алеаномалії імунної системи, які сприяють розвитку саркоїдозу. Однак ці аномалії можуть бути пов'язані з генетичними особливостями (4% від усіх саркоїдозів).

Фактори ризику

Ні спосіб життя (дієта, куріння тощо), ні навколишнє середовище не збільшують ризик розвитку саркоїдозу. Отже є відсутність факторів ризику.

Люди ризику

Саркоїдоз розвивається між 20 і 40 років. Існує вища поширеність серед Скандинави та афроамериканця, навіть якщо кожного можна торкнутися.

Скільки триває саркоїдоз ?

Гостра форма спонтанно проходить приблизно через 2 місяці у 80 - 90% випадків і рецидиви у 5% випадків. На жаль, він може перерости у 10% випадків у хронічну форму.

Доктор Енн-Крістін Делла Валле наполягає на "важливості моніторингу протягом двох років після встановлення діагнозу, навіть у цій апріорі доброякісній формі".

Фото: рентген грудної клітки, що показує інтерстиціальний інфільтрат

Чи є саркоїдоз заразним ?

Саркоїдоз - це не так не заразний.

Хто, коли проконсультуватися щодо цього стану ?

Бажано швидко проконсультуватися звертаючись до лікаря перед будь-якими ознаками, які можуть свідчити про прогресування захворювання. Ми помічаємо:

  • Нова або посилена задишка;
  • Серцебиття;
  • Нездужання з втратою свідомості;
  • Червоне око;
  • Висип з полегшенням;
  • Неврологічні відхилення (параліч);
  • Втрата ваги;
  • Збільшення добового об’єму сечі, що супроводжується інтенсивною спрагою.

Які ускладнення саркоїдозу ?

Моніторинг необхідний під час два роки слідуючи діагнозу, щоб уникнути хронічної форми захворювання.

Що стосується хронічних форм, то ризик полягає у накопиченні гранульом в органах, що порушує їх функціонування з часом.

Протягом декількох років (до 15 років) відбувалася еволюція випадкові перехідні стрибки без помітних ускладнень можливо. Тоді в 30% випадків ми помічаємо a мимовільна стабілізація або a загострення місяць у місяць, що є достатньою загрозою для початку тривалого лікування. Рідше ставка буде в шкірі, очах, серці, нервовій системі або нирках.

Загалом важкі форми становлять лише 0,5–5% від усіх саркоїдозів, тоді як спонтанне одужання без наслідків спостерігається більш ніж у половині випадків. Нарешті, 15% пацієнтів одужують, зберігаючи наслідки, головним чином зменшення дихальної здатності.

Чи можете ви померти від саркоїдозу ?

Приблизно у двох третинах людей з легенева форма: саркоїдоз покращується або проходить спонтанно. Хвороба може зникнути кілька місяців (або років), навіть якщо лімфатичні вузли грудної клітки є гіпертрофований і навіть якщо є дифузне запалення легенів.

Близько 50% людей з саркоїдозом в анамнезі з часом рецидивують. Близько 10-20% людей із саркоїдозом розвивають важку інвалідність через пошкодження очей, дихальної системи та інших органів.

Саркоїдоз є фатальний у 1 - 5% постраждалих. Є дві причини:

  • Легеневі рубці, що відповідають за дихальну недостатність та cor pulmonale;
  • Кровотеча з інфекції легенів Aspergillus.

Ці обстеження та аналізи повинні бути проведені

Для гострої форми:

Лікарі найчастіше підозрюють саркоїдоз, коли помічають збільшення обсягу лімфатичні вузли під час клінічного обстеження. рентген грудної клітки або комп’ютерна томографія (КТ) дозволяє встановити діагноз.

При хронічній формі:

У цьому випадку важливо продовжувати обстеження, щоб виявити відхилення, продемонструвати наявність гранульом у тканинах та забезпечити відсутність бактерій (особливо туберкульозу) або металевих чужорідних тіл (берилій).

  • Діагностика за біопсія
    • Бажана процедура для людей, у яких уражені легені;
    • Обстеження шкіри на туберкулін, щоб визначити, чи є проблема туберкульозом чи саркоїдозом.
  • аналізи крові:
    • Білі кров’яні клітини, еритроцити або рідко тромбоцити знижуються;
    • Оцініть імуноглобуліни часто високий, особливо у людей африканського походження;
    • Високі показники кальцію в крові або сечі;
    • Оцініть ферменти печінки може бути високим, особливо лужна фосфатаза, якщо хвороба вражена печінкою;
    • Аналіз перетворюючого ферменту: не конкретний, але дуже сугестивний.

Які способи лікування саркоїдозу ?

Більшість людей, які страждають на саркоїдоз, не потребують лікування. нестероїдні протизапальні препарати може полегшити такі симптоми, як біль або лихоманка та кортикостероїди сприяють зменшенню задишки, болю в суглобах або грудях та лихоманки. Однак це не може запобігти легеневі рубці за роки. Вони також можуть допомогти людям, які мають високий рівень кальцію в крові та сечі.

Ці препарати також вводяться:

  • Якщо аналізи показують підвищення рівня кальцію в крові, навіть коли симптоми слабкі;
  • У разі ураження серця, печінки або нервової системи;
  • Якщо саркоїдоз спричиняє неестетичні ураження шкіри або захворювання очей, очні краплі на основі кортикостероїдів не можуть вирішити;
  • Якщо захворювання легенів продовжує загострюватися.

Гідроксихлорохін застосовується для лікування пошкоджень шкіри, що викликають деформацію, високий рівень кальцію в крові та певні збільшені лімфатичні вузли, викликаючи дискомфорт або деформацію.

Ми використовуємо інфліксимаб для лікування вовчака там, де уражена нервова система.

Як запобігти цьому пошкодженню легенів ?

Виникнення саркоїдозу є непередбачуваний. Невідоме захворювання, яке може збільшити ризик його отримання. Отже, немає жодного превентивного положення щодо захисту від нього.

Систематичний скринінговий захід не пропонується.

Інформаційні сайти та асоціації

Ліга легенів 2014: Саркоїдоз: рідкісне багатогранне захворювання