Саркоїдоз. Презентація справи

Вперше опубліковано: 9 травня 2016 р

Редакційна група: MEDICHUB MEDIA

Анотація

Саркоїдоз - це мультисистемне запальне захворювання, яке проявляється як неказеозні гранульоми, переважно в легенях та внутрішньогрудних та внутрішньочеревних лімфатичних вузлах. Він невідомої етіології і може протікати безсимптомно або із системними або органологічними скаргами (легені, печінка, лімфатичні вузли). Автори представляють справу хлопчика, який потрапив через дифузний біль у животі та артралгії, біопсію лімфатичних вузлів, що встановлює діагноз саркоїдоз.

Резюме

Саркоїдоз - це мультисистемне запальне захворювання, яке характеризується неказеозними гранулемами, переважно в легенях та внутрішньогрудних та внутрішньочеревних лімфатичних вузлах. Етіологія невідома, захворювання іноді протікає безсимптомно або має неспецифічні системні прояви або пошкодження органів (легенів, печінки, лімфатичних вузлів). Автори представляють випадок госпіталізованого хлопчика через дифузний біль у животі та артралгії, біопсію внутрішньочеревних лімфатичних вузлів, що встановлює діагноз саркоїдоз.

9-річний міський пацієнт Г.М.А., госпіталізований через дифузний біль у животі.

Від спадково-сімейний анамнез ми зауважимо, що мати (39 років) та батько (40 років), мабуть, здорові, у пари також є 18-річна дитина, також, мабуть, здорова. Не повідомляється про контакт із туберкульозом та іншими інфекційними захворюваннями в сім'ї.

Фізіологічна особиста історія заявляє, що це друга дитина пари, яка народилася природним шляхом у термін, вага при народженні становила 3100 г, а оцінка APGAR = 10. Її годували грудьми до року, урізноманітнення раціону було зроблено правильно у віці 6 місяців. Імунопрофілактика та профілактика рахіту були проведені правильно (декларативно).

Патологічна особиста історія виявляє численні епізоди респіраторних інфекцій, коли у віці 4 років він був госпіталізований до Інфекційної лікарні з діагнозом: менінгіт. У віці 5 років він переніс гостру інфекцію вірусом Епштейна-Барра, пізніше інфекція перейшла в хронічну форму. У 2014 році це було виділено для артралгій з функціональною імпотенцією та позитивних результатів антивірусних антитіл до гепатиту С, діагностики ювенільного поліартриту з негативним ревматоїдним фактором та хронічного гепатиту С.

Серед умов життя та навколишнього середовища ми відзначаємо, що сім'я живе в одній кімнаті, соціально-економічні умови є нестабільними.

Історія хвороби: Дитина, зареєстрована в клініці 2014 року з діагнозом: ювенільний поліартрит, для якого вона отримувала лікування салазопірином, з поліпшенням симптомів, та хронічний гепатит С.

Одночасно з початком стану суглоба дитина скаржиться на дифузний біль у животі. Протягом 2015 року його неодноразово госпіталізували з однаковими симптомами, саме тому досліджували синдром болю в животі.

Клінічне обстеження при надходженні виявляє відносно хороший загальний стан, афебрильний, вага 26 кг (-1 ДС); талія = 130 см (-0,5 DS), ІМТ = 15,38 кг/м 2 .

Догляд за обличчям зазвичай конформний, симетричний; демонструє конституціональну гіперпігментацію, інакше шкіра еластична і чиста; слизові оболонки - це нормально забарвлені, нормальні імплантовані вініри, сполучно-жирова тканина, нормально представлена, не пальпується система поверхневих лімфатичних вузлів, нормальна, нормотрофічна, нормокінетична м’язова система.

На рівні кістково-суглобової системи спостерігаються болі в суглобах нижніх кінцівок, двобічно (великогомілково-суглобові суглоби, двосторонні коліна, ноги), із запальними явищами, з частковою функціональною імпотенцією.

На рівні дихальної системи грудна клітка нормально конформована, з двосторонніми симетричними реберними екскурсіями, нормальною легеневою звучністю, FR - 20 вдихів/хвилину; серцево-судинна система - нормально сформована прекордіальна область, верхівковий шок у лівому міжребер'ї V по середньо-ключичній лінії, ритмічні серцеві тони, без додавання вдихів, пульсуючі периферичні артерії, ЧСС = 76/хв.

Травна система виявляє ротову порожнину нормальної форми, еластичний, пригнічений живіт, рухливий з диханням, дифузний біль, спонтанний і прощупуваний, фізіологічний кишковий транзит; печінка на 4 см нижче реберного краю, спленомегалія гр. II-III, безболісні ниркові ложі, фізіологічне сечовипускання, нормально розвинені зовнішні статеві органи. Він орієнтований на тимчасово-просторово, не виявляє ознак подразнення мозкових оболонок, остео-сухожильні рефлекси симетрично двосторонні.

Біологічні дослідження виділили нормальну формулу лейкоцитів, еритроцити та тромбоцити без зміни кількості. Була мікроцитарна гіпохромна анемія з гемоглобіном 9,1 г/дл, як через дефіцит заліза (залізо в сироватці - 17 мкг/дл), так і через запалення. Значення запальних маркерів залишаються дуже високими, ШОЕ = 40 мм/год, фібриноген = 448 мг/дл та СРБ> 6 мг/л.

Трансамінази, час кровотечі та згортання крові, ниркові проби та рівень глюкози в крові були в межах норми. Були виявлені дещо низькі рівні іонного кальцію та LDH у сироватці крові, загальний вміст білків було незначно підвищеним (83 г/л). Було проведено дві віремії РНК ВГС, які неможливо було виявити, за винятком діагнозу вірусного гепатиту С.

Серед параклінічних досліджень проведено, УЗД черевної порожнини виявлена патологічна гепатоспленомегалія, множинна внутрішньочеревна лімфаденопатія (в печінці та селезінці) та небезпечна кіста, решта ультразвукового дослідження є нормальною.

Після результату, отриманого на УЗД, було вирішено провести а комп'ютерна томографія черевної порожнини, який показав аденопатичні блоки в печінковому хілумі, чревному стовбурі, селезінковому хілумі (фіг.2) та ниркових хілумах; гепатоспленомегалія (рисунок 1), портальна гіпертензія та поразка нижньої полярної гіподенси селезінки.

Тому позитивними діагнозами були гепатоспленомегалія, портальна гіпертензія, змішана запальна та гіпосидеремічна анемія, внутрішньочеревна лімфаденопатія із спостереженням злоякісної лімфоми.

Виконували медулограму, яка знаходилася в межах норми, таким чином виключаючи діагноз злоякісної лімфоми. Згодом гіперергія туберкуліну була підтверджена позитивним квантифероновим тестом, що викликало підозру на внутрішньочеревний туберкульоз лімфатичних вузлів.

Проведено дослідницьку лапароскопію з біопсією лімфатичних вузлів та біопсією печінки (рисунок 3).

Патологічне обстеження описує печінку (екстемпоральний огляд) із збереженою лобулярною архітектурою, частими портальними просторами, лімфоцитарним інфільтратом, рідкісними аспектами лімфоїдних фолікулів, рідкісними гранулемами з гігантськими багатоядерними клітинами (малюнок 4). Печінка (відбиток пальця): клітини печінки з вакуольної дегенерацією, часті лімфоцити, рідкісні ПМН. Печінка (парафін): фіброз у паренхімі, без утворення порто-портальних або порто-центролобулярних містків, дегенерація гепатоцитів (фігура 5А, В).

Ганглій - первинні та вторинні лімфоїдні фолікули, серед яких часті гранульоми з багатоядерними гігантськими клітинами, з рідкісними аспектами астероїдних тіл (фігура 6A, B, C, D).

Ганглій (парафін): первинні та вторинні лімфоїдні фолікули, що демонструють численні гігантсько-епітеліоїдні гранульоми, без схильності до злиття, рідко поява астероїдних тіл у гігантських клітинах (малюнок 7А, В).

Після гістопатологічного дослідження встановлено позитивний діагноз саркоїдоз печінки та саркоїдозний лімфаденіт.

саркоїдоз Це рідкісне хронічне запальне захворювання, яке в основному вражає легені та лімфатичні вузли, але може бути виявлено в будь-якому органі. Оскільки саркоїдоз в основному характеризується наявністю дрібних гранульом, захворювання також називають гранулематозом. Вузлові утворення, що складаються з грануляційної тканини, утворюються шляхом активації імунної системи.

Етіологія захворювання залишається невизначеною, передбачається, що генетичні фактори відіграють важливу роль у запуску захворювання. Приблизно половина випадків розвивається безсимптомно. Симптоми залежать від ураженого органу. Найчастіше беруть участь легені, а центральна нервова система та сечостатеві шляхи страждають найменше.

Симптомами, викликаними саркоїдозом, залежно від ураженого органу, є:

Лімфатичні вузли (90%) - запалення.
Легкі (95%) - кашель та задишка (рідко).
Печінка (50-70%) - гепатомегалія, підвищення рівня трансаміназ.
Селезінка (50-70%) - спленомегалія, зниження рівня еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів.
Серце (20-30%) - аритмії.
Суглоби (10%) - запалення декількох суглобів (поліартрит).

Для підтвердження діагнозу саркоїдозу використовуються специфічні дослідження залежно від ураженого органу: візуалізація, лабораторні дослідження, функціональні тести, гістологічне дослідження.

У цьому випадку еволюція була сприятливою після введення препарату преднізолону 1 мг/кг/добу перорально, пестрозберігаючий режим, печінкові протектори. Профілактично, гідразид 200 мг/добу рекомендували при туберкульозі протягом 3 місяців. Лабораторні дослідження повторювали через 3 місяці лікування, підтримуючи запальний синдром (ШОЕ = 50 мм/1 год, фібриноген = 450 мг/дл, СРБ> 6 мг/л), а анемія, зразки печінки та нирок були в межах нормальний.

Природний розвиток хвороби відбувається у 80% випадків із спонтанним вирішенням, а в 20% випадків розвиток відбувається у напрямку до фіброзу, з яких 5-10% мають багатоорганічні рецидиви.

Основне ускладнення саркоїдозу - це фіброз ураженого органу. Залежно від локалізації виділяють такі ускладнення:

Печінка: фіброз (структурно-функціональні порушення печінки).
Саркоїдозний лімфаденіт: здавлення сусідніх органів, синдром болю в животі.
Легеневі: фіброз легень; легеневі інфекції.
Серце: серцева недостатність; аритмії.
Очні: глаукома, сліпота.
Остеопороз (після тривалого прийому кортикостероїдів), високий кров'яний тиск.
Неходжкінська лімфома.

Як особливість справи, ми маємо справу з молодим пацієнтом, з рідкісною формою саркоїдозу (позалегеневого) і з більш важким прогнозом; також пов’язане з туберкульозною інфекцією. Тому необхідний ретельний моніторинг стану пацієнта з метою виявлення ранніх ускладнень, спричинених хворобою, а також шляхом лікування.