Саркома Юінга та Університет рідкісних хвороб
Клінічне визначення:
Саркома Юінга є невеликою злоякісною пухлиною круглої кістки з сильним метастатичним потенціалом.
Це відбувається у віці від 5 до 30 років, з піком захворюваності від 12 до 18 років. Пухлина зустрічається виключно серед негритян.
Клінічні аспекти
Клінічні симптоми нехарактерні. Іноді може виникати набряк м’яких частин з місцевим запаленням або без нього. Найпоширеніший симптом - біль. Інші симптоми залежать від органів, найближчих до пухлини:
- Рухові вади, розлади сфінктера, спричинені здавленням нервів або механічними розладами при пухлинах малого тазу;
- Порушення дихання або плевральні збори при реберних пухлинах;
- Порушення мозкової компресії корінця при пухлинах хребців.
Лікування
Лікування починається систематично з хіміотерапії, щоб зменшити розмір первинної пухлини та усунути або запобігти метастазам.
Хірургічне лікування рекомендується всякий раз, коли місце розташування пухлини дозволяє і складається з сегментарних резекцій та реконструкцій за допомогою модульованих протезів або кісткових трансплантатів.
Місцева променева терапія, як доповнення до хірургічного лікування, так і самостійно для неоперабельних пухлин.
В крайньому випадку, хіміотерапія у високих дозах та трансплантація стовбурових клітин рекомендуються при найважчих формах саркоми Юінга.
Рівень виживання
- Виживання локалізованих форм без виживання становить приблизно 70%
- Для форм з метастазами в легенях рівень виживання становить близько 50%
- Форми з метастазами в кістку або кістковий мозок мають найважчий прогноз.
Медичне сповіщення
Рання діагностика є невідкладною медичною допомогою, і шанс на лікування здебільшого залежить від зараження початковою формою захворювання.