Schweizerische Parkinsonvereinigung Detailansicht F

Журнал Паркінсона 113/2014

detailansicht

Поняття паркінсонічного синдрому є загальним терміном, що позначає різні захворювання, що характеризуються такими основними симптомами: скутість, тремор, брадикінезія та постуральна нестабільність. Найбільш поширеною формою є «ідіопатичний паркінсонізм» (хвороба Паркінсона). Однак існують також "симптоматичний паркінсонічний синдром" (причини якого відомі) та нейродегенеративні клінічні картини з іншим профілем захворювання, які називаються "атиповими паркінсонічними синдромами". Огляд.

Минуло майже двісті років з моменту першого опису хвороби Паркінсона англійським лікарем Джеймсом Паркінсоном у 1817 році в його «Нарисі трясучого паралічу». З тих пір медицина досягла багатьох успіхів. У цьому контексті виявилося, що існує не просто один синдром Паркінсона, а кілька дуже різних синдромів Паркінсона (клінічні картини), які мають подібні кардинальні симптоми, але мають різні причини і повинні лікуватися певним чином.

Визначення

"Ідіопатичний паркінсонічний синдром" (SPI, хвороба Паркінсона або первинний паркінсонічний синдром) є безумовно найпоширенішим. Термін "ідіопатичний" означає "причину якої не було зазначено". Отже, це свідчить про те, що походження захворювання невідоме.
Поряд із СПІ, інші паркінсонічні синдроми розвивають симптоми під дією чітко визначених тригерів, таких як отрути, наркотики, пошкодження головного мозку або судинні розлади. Ці захворювання кваліфікуються як "симптоматичні" або "вторинні" паркінсонічні синдроми.
Третя група - це «атипові паркінсонічні синдроми» (або Паркінсон плюс). Ці патології вражають декілька систем мозку (мультисистемні захворювання), що призводить до різноманітних розладів та більш складних подій. Звичайно, з огляду на нові висновки, ІПС також є мультисистемною хворобою. Однак при ІПС загибель дофамінергічних нейронів у чорній речовині домінує у клінічній картині протягом багатьох років, тоді як розлади інших систем виявляються рано на атипових паркінсонічних синдромах.

«Ідіопатична» хвороба Паркінсона

Ідіопатичний паркінсонічний синдром (ІБС) є найпоширенішою формою. Це становить від 75 до 80% випадків. ІПП характеризується такими основними симптомами: тремтіння (у стані спокою), брадикінезія (уповільнення), скутість (скутість) та постуральна нестабільність. Поряд з цими руховими симптомами, які спочатку є односторонніми, з’являються немоторні розлади - більш-менш залежно від пацієнта. Це можуть бути, наприклад, сенсорні симптоми (біль), вегетативні симптоми (регуляція артеріального тиску і тепла, сечового міхура та статевої функції), депресія, гіпосмія (порушення нюхової функції), брадифренія (уповільнення процесів мислення) або деменція.
Походження захворювання невідомо. Однак відомо, що визначальним розладом є загибель дофамінергічних нейронів у чорній речовині і що це спричинює утворення білкових відкладень (тільця Леві) у уражених нейронах. Тому симптоми СПІ можна протягом багатьох років правильно лікувати за допомогою дофамінових препаратів, які або замінюють дофамін, який відсутній у мозку (L-допа), або імітують його дію (агоністи дофаміну).

"Симптоматична" хвороба Паркінсона

На відміну від SPI, симптоматичні паркінсонічні синдроми (вторинні хвороби Паркінсона) мають відомі причини. Залежно від їх походження розрізняють такі паркінсонічні синдроми:

  • Судинна хвороба Паркінсона, спровокована судинними розладами мозку;
  • Пухлина Паркінсона, спровокована пухлиною мозку;
  • Посттравматична хвороба Паркінсона, спровокована повторними пошкодженнями мозку;
  • Токсична хвороба Паркінсона, спровокована хронічною інтоксикацією, напр. напр. чадний газ, марганець, свинець, засоби захисту рослин;
  • Запальний паркінсонізм, спровокований запаленням мозку (енцефаліт);
  • Гідроцефалія нормального тиску, спричинена порушенням дренажу ліквору;
  • Психогенна хвороба Паркінсона, спровокована психічними розладами, без патологічних структурних пошкоджень мозку;
  • Ятрогенний паркінсонізм, спричинений деякими хімічно активними речовинами.

«Нетиповий» паркінсонізм

На відміну від SPI, який «лише» впливає на дофамінергічну систему, в контексті атипових паркінсонічних синдромів кілька систем порушуються в мозку дуже рано (мультисистемні захворювання). Ці захворювання є:

  • Множинна системна атрофія (MSA)
  • Прогресуючий над'ядерний параліч (PSP)
  • Деменція тіла Леві
  • Кортико-базальна дегенерація (DCB)

Множинна системна атрофія (MSA)
AMS - це нейродегенеративне захворювання дорослого віку, спричинене загибеллю клітин у декількох областях мозку. Як і у випадку з IPS, типовим є утворення нерозчинних агрегатів альфа-синуклеїну в нейронах. Отже, хвороба є частиною синуклеїнопатій (таких як SPI та деменція тіла Леві). Клінічно АМС характеризується змінною комбінацією симптомів паркінсонічного синдрому (на відміну від SPI, який часто симетричний!), Патології мозочка, розладу вегетативної нервової системи та/або пірамідного тракту (головний моторний нервовий шлях від церебрального кора до спинного мозку).
Залежно від симптомів розрізняють дві форми: якщо симптоми паркінсонізму (скутість, брадикінезія, постуральна нестабільність, але в більшості випадків відсутність тремтіння) домінують у клінічній картині, ми говоримо про «AMS-P» (паркінсонічний AMS). Якщо мозочкові симптоми (порушення рівноваги, невпевненість ходи, порушення координації та мови) переважають, ми говоримо про "AMS-C" (мозочковий AMS).

Частота і перебіг захворювання
В Європі AMS-P зустрічається значно частіше (близько 80%), ніж AMS-C, який зустрічається переважно в Японії. Однак, із поширеністю близько 4,4 випадків на 100 000 населення, АМС набагато рідше, ніж ІПП, що становить майже 200 випадків на 100 000 населення. Крім того, ВМС в основному проявляється між 45-м та 59-м роками життя. Лише 4% пацієнтів стикаються з нею до 40 або після 70. Прогресування захворювання є метеорним. Хоча завдяки дофамінергічним препаратам тривалість життя пацієнтів з ІПС майже така ж, як у здорових людей, ВМС спричиняє смерть через вісім-десять років.

Прогресуючий над'ядерний параліч
PSP - прогресуюче, не спадкове нейродегенеративне захворювання, що характеризується загибеллю дофамінергічних нейронів у чорній речовині. Однак інші ділянки мозку та інші нейромедіатори також зазнають впливу. Типове відкладення білка тау в нейронах. На відміну від SPI та AMS, PSP, отже, є не синуклеїнопатією, а тауопатією (як хвороба Альцгеймера). Основним і найбільш очевидним симптомом - поряд з дуже ранніми падіннями (постуральна нестабільність) - є поступове обмеження довільних (надядерних) рухів очей, особливо у вертикальному напрямку (вгору). Останнє є симптомом, необхідним для встановлення точного діагнозу - хоча часто він з’являється до самого пізнього перебігу хвороби.

Частота і перебіг захворювання
З поширеністю від 5 до 6 випадків на 100 000 жителів, PSP, правда, частіше, ніж AMS, але набагато рідше, ніж SPI. Середній вік початку - 63 роки. Виживання становить п’ять-шість років.

Походження та симптоми
Відомо, що повторні крихітні інсульти (синдром множинного інфаркту) можуть нагадувати клінічну картину ПСП (судинний ПСП). Однак невідомо, чому нейрони гинуть при спорадичних PSP. PSP спочатку дуже схожий на IPS, і більшість випадків симптоми добре реагують на дофамінергічні препарати. Однак їх ефективність часто падає вже через рік. На відміну від SPI, симптоми часто симетричні, і ті, хто страждає, як правило, падають дуже рано, часто назад.

Діагностика та варіанти лікування
PSP - це завжди клінічний діагноз. Часто це важко, оскільки спочатку симптоми дифузні і варіюються від постійного запаморочення до дратівливості та агресивності, апатії, розладів уповільнення та орієнтації до непевності ходьби, падінь, утрудненого читання, підйому сходами та водіння. PSP невиліковний. Лікувати можна лише його симптоми. Застосовувані препарати такі ж, як і при ІПП, хоча їх ефективність часто є незадовільною і через кілька років здебільшого стирається. Крім того, фізіотерапія, захисні заходи від падінь та логопедія (проти розладів ковтання).

Деменція тіла Леві
Деменція тіла Леві - це нейродегенеративна деменція, подібна до хвороби Альцгеймера, і вона має спільні симптоми. При обох захворюваннях в мозку накопичуються білкові агрегати. Однак ці бляшки рідше зустрічаються при хворобі тіла Леві, ніж при хворобі Альцгеймера. Крім того, вони складаються з агрегатів альфа-синуклеїну, а не з білка тау.

Частота і перебіг захворювання
Точних цифр щодо поширеності деменції тіла Леві немає. Однак невропатологічні дослідження показують, що до 15% людей з деменцією хворіють на неї, причому чоловіки страждають більше, ніж жінки. Найчастіше хвороба проявляється на сьомому десятилітті життя. Середня тривалість захворювання становить від п’яти до восьми років.

Походження та симптоми
Причини деменції тіла Леві залишаються незрозумілими. Невропатологічні дослідження показують, однак, що тільця Леві накопичуються в нейронах кори мозочка та кори, а не переважно в чорній речовині, як при СРК. Враховуючи дегенерацію нейронів, розлади пам’яті посилюються. Однак втрата пам’яті відбувається повільніше, ніж при хворобі Альцгеймера. Крім того, з’являються значні коливання неспання (пильності) та уваги протягом дня, а також періодичні анімовані ілюзії.
Характерні також симптоми паркінсонізму, що супроводжуються труднощами при ходьбі та падінні. Може стояти нахил убік при стоянні та ходьбі (синдром Пізанської вежі). Це слово досягається дуже пізно. Через тенденцію до падіння пацієнти стають нерухомими, а потім прикутими до ліжка. На заключній стадії порушення ковтання додають клінічної картини, і пацієнти в основному помирають від пневмонії.

Діагностика та варіанти лікування
Тіла Леві виявляються лише після смерті через мікроскопічні дослідження. Тому діагноз повинен бути встановлений на суто клінічному рівні. Симптоми Паркінсона покращуються при застосуванні L-допи, але у пацієнтів часто виникають психотичні симптоми із дуже низьких доз (марення, оптичні галюцинації). Багато пацієнтів дуже погано переносять спробу лікування нейролептиками (нейролептиками). Тоді виникає або помітний паркінсонічний синдром, або глибокий денний сон. Іноді прокогнітивні та немедикаментозні заходи надають певне полегшення.

Кортико-базальна дегенерація (DCB)
Кортико-базальна дегенерація - це епізодичне та прогресуюче нейродегенеративне захворювання, дуже подібне до ІПС. Однак, як і PSP, це частина тауопатій, а не синуклеїнопатій.

Частота і перебіг захворювання
DCB - найрідкісніший із паркінсонічних синдромів. Валідної епідеміологічної експертизи не існує, але на підставі невропатологічних досліджень передбачається поширеність менше 1 випадку на 100 000 населення. DCB не є спадковим, і обидві статі страждають однаково. Середній вік початку захворювання - від 60 до 65 років. Зазвичай хворі помирають протягом 13 років від початку, переважно від бронхопневмонії.

Походження та симптоми
Причини дегенерації нейронів при DCB невідомі. Однак, як відомо, він характеризується відкладеннями білка тау (особливо в області лобової частки), які призводять до прогресуючої дисфункції та атрофії мозкової тканини через загибель багатьох нейронів і гліальних клітин. У понад 60% випадків початковим симптомом ДКБ є незграбність в одній руці чи руці, яка може перерости в симптоматичну, коли постраждалі відчувають, що власна рука «більше не належить» своєму тілу »(ми говоримо про чужорідну кінцівку синдром). Цей розлад виникає самостійно або в поєднанні зі скутістю, сенсорними симптомами, міоклонусом (судомами) або тремтінням. Нерідко спостерігаються кортикальні дисфункції, такі як апраксія (розлад навчених, довільних, цілеспрямованих рухів), порушення ходи та лабіринтні рефлекси, які не сумісні з ІПС. DCB, як правило, характеризується односторонніми руховими симптомами. На запущених стадіях також можливі симптоми деменції.

Діагностика та варіанти лікування
Діагноз ДКБ повинен бути діагностований виключно клінічно. Часто це настільки делікатно, як лікування - справді, симптоми Паркінсона реагують на L-допу лише у 20% випадків, і часто лише у дуже великих дозах. Судоми, можливий тремор та турбуючі дистонії не завжди реагують на кілька доступних ліків. Залишається фізіотерапія для підтримки рухливості та запобігання контрактур, використання допоміжних засобів проти наслідків падінь, а також трудотерапія та логопедія. На термінальному етапі паліативна терапія забезпечує полегшення.

На додаток до ІПП, медицині зараз відомі й інші хвороби з однаковими симптомами, але механізми яких часом зовсім різні. Хоча вторинні паркінсонічні синдроми мають певне походження і їх часто можна ефективно лікувати, варіанти лікування ідіопатичного синдрому та атипових синдромів лише виліковують симптоми. У випадку SPI він чудово працює роками. З іншого боку, для атипових паркінсонічних синдромів нинішні терапевтичні можливості все ще дуже обмежені.