Scl; лат-троянда; Аміотрофічна хвороба - причини, симптоми, лікування, діагностика

(Хвороба Лу-Геріга, ALS, хвороба Шарко)

хвороба

  1. AT
  2. B
  3. VS
  4. D
  5. Е
  6. F
  7. G
  8. H
  9. Я
  10. J
  11. К
  12. L
  13. М
  14. НЕ
  15. О
  16. P
  17. Питання
  18. Р.
  19. S
  20. Т
  21. U
  22. V
  23. W
  24. X
  25. Y
  26. Z
  1. AT
  2. B
  3. VS
  4. D
  5. Е
  6. F
  7. G
  8. H
  9. Я
  10. J
  11. К
  12. L
  13. М
  14. НЕ
  15. О
  16. P
  17. Питання
  18. Р.
  19. S
  20. Т
  21. U
  22. V
  23. W
  24. X
  25. Y
  26. Z

Опис

Аміотрофічний бічний склероз (БАС) - загальновідомий як "хвороба Лу Геріга" - це хвороба рухових нейронів. Це викликано повільним руйнуванням рухових нейронів, які надсилають електричні «повідомлення» від головного мозку до спинного мозку (верхні рухові нейрони) або від спинного мозку (нижні рухові нейрони) до м’язів. Ці клітини керують рухами м’язів.

Коли повідомлення, що надсилаються спинним мозком, перестають проходити належним чином, м’язи з часом втрачають свою силу та об’ємність. Це явище називається атрофія або аміотрофія. Коли сигнали перестають надходити від головного мозку до спинного мозку, м’язи стають жорсткими і млявими. Це явище називається спастичність.

Приблизно у 1 із 100 000 людей щорічно діагностується бічний аміотрофічний склероз. Він вражає чоловіків частіше, ніж жінок, а симптоми починають проявлятися у віці від 50 до 75 років. Близько 10% людей з БАС мають сімейну історію захворювання. Тривалість життя людини з БАС становить приблизно від 2 до 5 років після діагностики.

Причини

Ми починаємо розуміти причини БАС. У гру вступає кілька факторів; вони одночасно генетичні та екологічні. Щонайменше 16 різних генів було виявлено при передачі ALS. Жоден фактор навколишнього середовища не має відношення до цієї хвороби. Здається, ALS не спричинений впливом важких металів або вірусною інфекцією. Навіть блокування нейромедіатора глутамат не зупиняє хворобу.

Генетичне консультування та, якщо це можливо, генетичне тестування слід пропонувати всім людям з діагнозом БАС.

Симптоми та ускладнення

Симптоми БАС викликані руйнуванням рухових нейронів, що призводить до прогресуючого погіршення роботи м’язів. Атрофія м’язів часто починається з рук або ніг, прогресуючи поступово до рук і плечей або до ніг і стегон.

Перші симптоми АЛС включають м’язову слабкість, незграбність у рухах рук, м’язову скутість та труднощі при виконанні завдань, що вимагають делікатних рухів пальців чи рук. М'язова слабкість в ногах може спричинити поїздки та падіння. Оскільки м’язи втрачають силу, у деяких людей можуть виникати судоми або тремор і спазми. Перебіг захворювання призводить до погіршення стану інших груп м’язів та появи інших симптомів, таких як:

  • труднощі з мовленням;
  • труднощі з ковтанням;
  • проблеми з диханням, викликані ослабленням діафрагми.

Здебільшого АЛС уражаються лише руховими нейронами - і, отже, лише м’язами. М’язи очей, а також сечового міхура і кишечника, як правило, не страждають; крім того, ця хвороба не впливає на розумові здібності чи будь-яке з п'яти органів чуття. Постраждала людина залишається напоготові, але зазвичай втрачає тілесну автономію. Іноді йому навіть стає неможливо дихати без допомоги респіратора. Приблизно у 30-50% пацієнтів уражаються інші відділи мозку, що може призвести до поступового зниження когнітивних функцій, емоційної нестабільності та навіть деменції.

Існує кілька варіацій ALS. У кожного з них є свої симптоми і різний прогноз.

Прогресуючий псевдо-бульбарний параліч: початкові та переважні симптоми - погіршення мови та ковтання, що супроводжується атрофією мови. Прогноз для цього варіанту, як правило, гірший, оскільки ковтання та дихання впливають на ранній стадії захворювання.

Прогресуюча атрофія м’язів: м’язова слабкість і виснаження м’язів - його основні характеристики. Мова та ковтання не впливають, і спастичність відсутня. У цих людей розвиток прихильності відбувається повільніше.

Первинний бічний склероз: головна особливість цього стану - спастичність без атрофії м’язів. Прогноз, як правило, трохи кращий.

Діагностичний

Лікарі будуть підозрювати наявність ALS, якщо є прогресуюча м’язова слабкість, особливо якщо це не впливає на відчуття. Звичайними критеріями діагностики БАС є:

  • наявність дегенерації нижніх та верхніх рухових нейронів із задокументованим прогресуванням симптомів, незалежно від того, в тій же ділянці тіла чи ні;
  • відсутність даних електродіагностики (ЕМГ) або патологічних (біопсія), що свідчать про інше захворювання, яке може спричинити дегенерацію нижнього та/або верхнього рухового нейрона;
  • відсутність даних нейровізуалізації (МРТ), що свідчить про інші захворювання, які можуть пояснити симптоми.

Для виключення будь-якої іншої потенційної причини симптомів може знадобитися серія тестів. Використовується електроміографія (ЕМГ), щоб визначити, чи пов’язана проблема з м’язами чи нервовими клітинами. Цей тест вимірює електричну активність у м’язі.

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) голови або хребта може бути використана для виключення інших станів, таких як шийний спондильоз, розсіяний склероз та певні розлади щитовидної залози, які можуть стискати або спричиняти пошкодження нервових клітин. '.

Ваш лікар зможе розрізнити БАС та інші стани на основі тієї частини тіла, де вперше з’являються симптоми, та того, як вони прогресують.

Лікування та профілактика

Оскільки точні причини захворювання ще не встановлені, вилікувати або навіть запобігти БАС наразі неможливо. Лікування фокусується на зменшенні симптомів та якості життя пацієнта. Кілька медичних спеціалістів зможуть внести свій внесок у лікування, включаючи сімейного лікаря, медсестру з домашнього догляду, невролога, респіратора, фізіотерапевта, ерготерапевта, дієтолога та соціальних працівників.

Однак існують методи лікування, які можуть уповільнити прогресування захворювання, спеціально націлюючись на певні симптоми.

Рилузол * - це препарат, який, здається, продовжує життя деяких людей з БАС щонайменше на кілька місяців. Рилузол має два ефекти: блокує натрієвий та кальцієвий канали та збільшує кліренс (елімінацію) глутамату.

Спазми м’язів, а іноді і судоми, можна контролювати за допомогою таких препаратів, як баклофен або діазепам. Люди, які втратили здатність ковтати, можуть також використовувати ліки для зменшення кількості виділеної слини.

Може знадобитися помістити в шлунок годувальну трубку, щоб запобігти задушенню або проходженню їжі та слини в легені. Людям, що страждають диханням, з часом доведеться покласти на респіратор. Фізична терапія може бути хорошим способом допомогти їм підтримувати м’язову силу та контролювати м’язові скорочення. Логопедична терапія може допомогти деяким людям, які страждають від розмови та ковтання. Багато пацієнтів виграють від використання моторизованих інвалідних колясок та пристроїв, що дозволяють спілкуватися за допомогою руху очей.

Навіть якщо фізичний стан людини погіршується, погіршується і її інтелектуальна спроможність. Для підтримки розвитку любові дуже важлива хороша моральна підтримка з боку сім'ї та друзів. Групи підтримки також можуть бути вам дуже корисними: ви можете зв’язатися з Товариством аміотрофічного бічного склерозу Канади за телефоном (1-800-267-4257), електронною поштою ([email protected]) або безпосередньо в Інтернеті за адресою: www.als. приблизно.

Догляд за кінцем життя є важливою складовою лікування людини з БАС. Людина повинна вибрати, як вона хоче лікуватися на запущених стадіях захворювання. Зазвичай це робиться заздалегідь видаючи інструкції.

* Усі препарати мають як загальну назву (загальна назва), так і торгову марку чи торгову марку. Бренд - це назва, яку виробник вибирає для свого продукту (наприклад, Tylenol ®). Загальна назва - це назва ліків у медицині (наприклад, ацетамінофен). Препарат може мати більше однієї торгової марки, але він має лише одну загальну назву. У цій статті перелічені ліки за їх загальною назвою. Щоб отримати інформацію про конкретний препарат, дивіться нашу базу даних про ліки. Щоб отримати додаткову інформацію про торгові марки, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом.