Селективний дефіцит IgA. Імунодефіцит

Синдром змінного імунодефіциту (CVID)

XLA (х-пов'язана агаммаглобінемія, синдром Брутона)

Дефіцит підкласу IgG

Синдром гіпер IgM (синдром HIGM)

Селективний дефіцит IgA

Важкий комбінований імунодефіцит (SCID)

Синдром Віскотта-Олдріча

Синдром Ді Джорджа

Синдром Луїса Бар (Ataxia telangiectasia)

Селективний дефіцит IgA

визначення

У разі селективного дефіциту IgA спостерігається дефіцит IgA, тоді як концентрація інших імуноглобулінів зазвичай знаходиться в межах норми. Більшість постраждалих не мають симптомів захворювання через цей дефіцит, тоді як інші мають ряд серйозних проблем зі здоров'ям. Однак часто дефіцит IgA не діагностується, оскільки хворі рідко звертаються до лікаря через низький психологічний стрес або відсутність його. 1

селективним дефіцитом

Імуноглобулін IgA спеціалізується на захисті від антигенів на поверхнях слизових оболонок людини. Вони розташовані в роті, вухах, носі або в навколоносових пазухах, горлі, дихальних шляхах, шлунково-кишковому тракті, очах і статевих органах. 1

Антитіла IgA транспортуються до слизових оболонок через секрети і таким чином допомагають захистити від інфекцій. Ось чому IgA також відомий як секреторне антитіло. Оскільки слизова оболонка людини відповідає площі 1,5 тенісних кортів, значення IgA у захисті цих поверхонь не можна переоцінити. 1

Особи з селективним дефіцитом IgA не можуть виробляти IgA, але всі інші імуноглобуліни. Крім того, інші компоненти імунної системи функціонують належним чином. Причини селективного дефіциту IgA ще не встановлені. Передбачається низка різних факторів, які різняться в залежності від людини. 1

Низька концентрація IgA в сироватці крові або навіть повний дефіцит IgA є відносно поширеним явищем. Для більшості людей ці низькі рівні IgA в сироватці не призводять до будь-якого захворювання, яке можна ідентифікувати. Інші мають симптоми, подібні до синдрому змінної імунної недостатності (CVID). 1

Симптоми

Селективний дефіцит IgA є найпоширенішим первинним імунодефіцитом. За підрахунками, 1 з 500 кавказців зустрічається. Більшість людей із селективним дефіцитом IgA здаються здоровими або мають відносно легкі захворювання, тому діагноз може ніколи не бути поставлений. Однак водночас є люди з селективним дефіцитом IgA, які страждають від важких симптомів. 1

При селективному дефіциті IgA підвищується ризик зараження. Приблизно половина пацієнтів із селективним дефіцитом IgA, які неодноразово звертаються за медичною допомогою, страждають на інфекції вух, пазух та бронхів, а також пневмонію. У деяких інших пацієнтів із селективним дефіцитом IgA розвиваються шлунково-кишкові інфекції та стійка діарея. Ці часто трапляються інфекції в основному вражають поверхні слизових оболонок, які насправді захищені IgA. Часте подразнення слизових може призвести до переходу інфекцій в хронічну форму. Іноді медикаментозне лікування не дозволяє повністю очистити інфекції, і пацієнтам може знадобитися приймати антибіотики довше, ніж зазвичай. 1

Другою основною проблемою селективного дефіциту IgA є розвиток аутоімунних захворювань. Вони трапляються у 25% - 33% пацієнтів із селективним дефіцитом IgA, які звертаються до лікаря. Аутоімунне захворювання виробляє антитіла, які атакують власні тканини організму, викликаючи запалення та пошкодження організму. 1

Алергія може бути більш поширеною у людей із селективним дефіцитом IgA, ніж у загальної популяції. Показник становить 10% - 15%, а типи алергії різняться. Одним з найпоширеніших алергічних захворювань, що виникають при селективному дефіциті IgA, є астма. Харчова алергія також може бути пов'язана з дефіцитом IgA. 1

У разі лікування препаратами крові у пацієнтів із селективним дефіцитом IgA підвищений ризик розвитку анафілактичного шоку (реакції гіперчутливості імунної системи) або потрапляння в небезпечну для життя ситуацію. Сюди також входить внутрішньовенне введення імуноглобулінів, оскільки ці продукти можуть містити деяку кількість IgA. 1

Діагностика та лікування

Постійні, часті інфекції, алергія, аутоімунні захворювання та хронічна діарея, а також поєднання цих симптомів можуть змусити лікаря запідозрити селективний дефіцит IgA. Діагноз підтверджується, якщо лабораторне дослідження показує низьку концентрацію IgA у сироватці крові відповідної людини, але інші імуноглобуліни (IgG та IgM) мають нормальну концентрацію. 1

Ваш лікар вирішить, яке лікування вам підходить індивідуально та які конкретні вимоги, пов’язані зі здоров’ям, слід дотримуватися. 1

Цей веб-сайт призначений лише для інформаційних цілей і жодним чином не замінює медичну консультацію лікаря. Для діагностики або лікування проблем зі здоров’ям, будь ласка, проконсультуйтеся з лікарем.

Примітка щодо файлів cookie: Цей веб-сайт використовує файли cookie, щоб запропонувати вам найкращу послугу. Використовуючи цей веб-сайт, ви даєте згоду на використання файлів cookie. Додаткова інформація: Декларація про захист даних.