Серцево-судинні ускладнення синдрому Кушинга - Nouvelle Société Francophone d;

  • NSFA
    • Презентація
    • Конгрес NSFA
    • Рада директорів
    • Спонсори
    • Партнери
    • Зробіть пожертву
    • Стати учасником
    • Зв'яжіться з нами
  • CCBL
    • Процедура маркування
  • КЛІНІЧНЕ ДОСЛІДЖЕННЯ
    • Біобанк
    • Реферхол
    • Rhu chopin
  • Навчання
  • СТИПЕНДІЇ І НАГОРОДИ
    • Кінець дипломної роботи
    • Ціни в конгресі
    • Мобільність
    • Звіти
  • Професіонали
    • Рекомендації
    • Книги та публікації
    • Корисні ресурси
    • Освіта
  • Пацієнти/Громадськість
    • Новини
    • прес-релізи
    • Поради та документація
    • Корисні посилання
    • Асоціації пацієнтів
    • Анхет
  • NSFA
    • Презентація
    • Конгрес NSFA
    • Рада директорів
    • Спонсори
    • Партнери
    • Зробіть пожертву
    • Стати учасником
    • Зв'яжіться з нами
  • CCBL
    • Процедура маркування
  • КЛІНІЧНЕ ДОСЛІДЖЕННЯ
    • Біобанк
    • Реферхол
    • Rhu chopin
  • Навчання
  • СТИПЕНДІЇ І НАГОРОДИ
    • Кінець дипломної роботи
    • Ціни в конгресі
    • Мобільність
    • Звіти
  • Професіонали
    • Рекомендації
    • Книги та публікації
    • Корисні ресурси
    • Освіта
  • Пацієнти/Громадськість
    • Новини
    • прес-релізи
    • Поради та документація
    • Корисні посилання
    • Асоціації пацієнтів
    • Анхет

Синдром Кушинга ендогенного походження є рідкісним захворюванням, яке у 80% випадків зумовлене аденомою гіпофіза АКТГ, рідше аденомою надниркових залоз, корою надниркових залоз або ектопічною секрецією АКТГ паранеопластичного походження. Пацієнти з гіперкортицизмом мають клінічні та біологічні характеристики, подібні до метаболічний синдром [1]. Деякі аденоми надниркових залоз викликають супрафізіологічну секрецію кортизолу без пов'язаних клінічних ознак. Цей так званий "субклінічний" синдром Кушинга найчастіше виявляється при обробці інциденталоми надниркових залоз. Основним наслідком цього тривалого, навіть незначного надлишку кортизолу є також поява картини, подібної до метаболічного синдрому [2].

кушинга

серцево-судинні ускладнення синдрому Кушинга роблять це дуже серйозним, із смертністю в 4 рази вищою у пацієнтів порівняно зі звичайними суб'єктами. Ці ускладнення обумовлені, зокрема, великою поширеністю серцево-судинних факторів ризику (FRCV), а саме артеріальна гіпертензія (HTA), a абдомінальне ожиріння, a резистентність до інсуліну або навіть діабет, a дисліпідемія і порушення в'язкості крові [3].

Більшість досліджень показують, щоHTA є найпоширенішим фактором ризику гіперкортицизму, наявним у 70-90% пацієнтів. Він навіть майже постійний у разі ектопічної секреції АКТГ, яка тоді асоціюється з гіпокаліємією. На додаток до мінералокортикоїдної дії кортизолу існує безліч патофізіологічних механізмів, які в кінцевому підсумку призводять до збільшення обсягу плазми, периферичного судинного опору та серцевого викиду. У дорослих гіперкортицизм може зберігатися навіть після корекції гіперкортицизму, можливо, через незворотні пошкодження судин, спричинені гіперкортицизмом [3] [4] [5].

Крім того, пацієнти з гіперкортицизмом мають надмірна вага або ожиріння у 50-70% випадків з андроїдним розподілом жирів, що, як ми знаємо, шкідливий для серцево-судинного ризику. Причиною є інсулінорезистентність, присутня при гіперкортицизмі непереносимість вуглеводів або навіть діабет, присутній за даними досліджень у 20-50% випадків. Існування a дисліпідемія здається трохи рідше (від 30 до 40% випадків), що відповідає гіперхолестеринемії, гіпо-HDLemia, гіпертригліцеридемії або змішаній дисліпідемії.

Нарешті, при синдромі Кушинга існує гіперкоагуляційний стан, що призводить до серйозних тромбоемболічних ускладнень приблизно у 10% пацієнтів, особливо після хірургічного втручання. Глюкокортикоїди дійсно посилюють синтез багатьох факторів згортання, зокрема стимулюючи вироблення фактора фон Віллебранда і приводячи до протромбогенного стану. Крім того, у пацієнтів з гіперкортицизмом спостерігається зниження здатності до фібринолізу, значною мірою через збільшення рівня інгібітора активатора плазміногену типу I [3]. Цей протромботичний стан також можна частково пояснити гіпергомоцистеїнемією, нещодавно продемонстрованою у пацієнтів з активним гіперкортицизмом, порівняно з пацієнтами в стадії ремісії та у здорових суб'єктів [6]. Крім того, у цьому дослідженні спостерігається позитивна кореляція між рівнем гомоцистеїну та кортизолемією опівночі, дуже чутливим маркером гіперкортицизму.

Всі ці відхилення відіграють певну роль у підвищенні серцево-судинного ризику не тільки під час активної фази захворювання, але і після одужання від гіперкортицизму. Проспективне дослідження, яке охопило 25 пацієнтів із синдромом Кушинга, вторинним до кортикотропної аденоми, порівняло еволюцію їх FRCV із такою у контрольних суб’єктів, що відповідали віку, статі та ІМТ, до та через 1 рік після повернення до еукортизолізму. [7]. Початкове збільшення окружності талії пацієнтів, рівня холестерину ЛПНЩ та товщини інтима-медіа (EIM) існувало навіть у пацієнтів у стадії ремісії, з цим постійний серцево-судинний ризик.

Чи пояснює збільшення FRCV повністю збільшення RCV у пацієнтів з гіперкортицизмом? Зовсім недавно італійська команда оцінила атеросклероз каротиду (АДЕ та бляшки) у пацієнтів з гіперкортицизмом, порівнявши його з аналізом контрольних суб'єктів, що відповідають основним FRCV, а саме статі, віку, тютюну, ІМТ, кров'яному тиску, рівням цукру та ліпідів [ 8]. У пацієнтів з гіперкортицизмом спостерігалося збільшення АДЕ та більша поширеність атеросклеротичних бляшок, ніж у контрольних груп. Однак кореляції між АДЕ та рівнем кортизолу не було. Тому тривалий вплив гіперкортицизму, ймовірно, має наслідки для артеріальної стінки та функції ендотелію які зумовлені не тільки високою поширеністю FRCV, не знаючи на даний момент точних патофізіологічних механізмів.

Ендогенний синдром Кушинга - це серйозний стан, який може створити проблеми з лікуванням, оскільки гіперкортицизм іноді важко контролювати. Це може бути, зокрема, при кортикотропних аденомах, для яких швидкість ремісії коливається відповідно до досліджень від 40 до 80%. Отже, скринінг та суворий контроль різних FRCV мають важливе значення для цих пацієнтів із високим серцево-судинним ризиком.

[4] Mancini T, Kola B, Mantero F, Boscaro M, Arnaldi G. Високий серцево-судинний ризик у пацієнтів із синдромом Кушинга відповідно до рекомендацій ВООЗ/ISH 1999 року. Клін Ендокринол (Oxf). 2004; 61: 768-77.

[5] Магіаку М.А., Смірнакі П, Хрусос Г.П. Гіпертонія при синдромі Кушинга. Best Clin Res Clin Endocrinol Metab. 2006; 20: 467-82.

[6] Terzolo M, Allasino B, Bosio S, Brusa E, Daffara F, Ventura M, Aroasio E, Sacchetto G, Reimondo G, Angeli A, Camaschella C. Гіпергомоцистеїнемія у пацієнтів із синдромом Кушинга. J Clin Ендокринол Метаб. 2004; 89: 3745-51.

[7] Faggiano A, Pivonello R, Spiezia S, De Martino MC, Filippella M, Di Somma C, Lombardi G, Colao A. Серцево-судинні фактори ризику та загальний калібр і ригідність сонної артерії у пацієнтів з хворобою Кушинга під час активного захворювання та 1 року після ремісії захворювання. J Clin Ендокринол Метаб. 2003; 88: 2527-33.

[8] Albiger N, Testa RM, Almoto B, Ferrari M, Bilora F, Petrobelli F, Pagnan A, Mantero F, Scaroni C. Пацієнти з синдромом Кушинга збільшили товщину інтимних середовищ на різних судинних рівнях: порівняння з популяцією, підібраною для подібні фактори серцево-судинного ризику. Horm Metab Res. 2006; 38: 405-10.

NSFA

Нове франкофонське товариство атеросклерозу
13, avenue des Arts 94100 СЕН-МОР Франція