SFP-P071; P; діатрія г; ні; раль і соціальний; D; дихальна коса n; наполегливий onatale r; v;
Ласкаво просимо до EM-consulte, довідника для медичних працівників.
Безкоштовна стаття.
Увійдіть, щоб отримати вигоду!
резюме
Вступ
Циліарні дискінезії становлять усі хвороби, вторинні за конституційним розладом очищення війки. Частота захворювання становить 1/16000 пологів, а передача відбувається аутосомно-рецесивно.
Спостереження
Новонароджену Ясмін госпіталізують за адресою H7 de vie через дихальний дистрес новонароджених.
Вона народилася від батьків двоюрідного брата в кінці нормальної вагітності з вагінальними пологовими подіями, історія інфекції негативна, а навколоплідні води чисті. При вступному обстеженні виявлено вагу 3400 г, зріст 50 см і ПК на 35 см, поліпнічну з ознаками боротьби (СІ на 4), серцево-легенева аускультація в нормі, а пульси стегнової кістки симетрично присутні.
Рентген грудної клітки показав вогнище правої верхівкової альвеолярної конденсації.
Еволюція при оксигенотерапії та антибіотикотерапії спрямована на збереження задишки, пов’язаної із бронхіальною конгестиєю, ультразвукове дослідження серця виявилось нормальним, транзит езопастродуоденального відділу показав гастроезофагеальний рефлюкс, сканер грудної клітки показав фокус альвеолярної конденсації правої верхньої частки та жодних інших супутніх уражень, повна імунна оцінка була нормальною, молекулярна біологія муковісцидозу була негативною.
Кіліарна дискінезія була викликана і доповнена ендоскопією бронхів (зроблена у віці 8 місяців) з ендобронхіальною щіткою, яка показала на світловій мікроскопії нерухомих вій, електронна мікроскопія підтвердила діагноз.
Дитині проводиться муколітична терапія та респіраторна фізіотерапія, результат сприятливий після 20-місячного спостереження.
Висновок
Незважаючи на серйозний розлад мукоциліарного функціонування, первинна циліарна дискінезія доступна для медичного лікування для підтримки легеневого капіталу та задовільної якості життя.
Повний текст цієї статті доступний у форматі PDF.