Що; Канадське товариство КПБ

Що таке первинний жовчний холангіт (PBC)?

Первинний біліарний холангіт (РВС), раніше відомий як первинний біліарний цироз, є повільно прогресуючим захворюванням, що вражає жовчні протоки і викликає хронічне запалення дрібних внутрішньопечінкових жовчних проток, сукупність маленьких трубочок, що дозволяють евакуювати жовч. Це мінлива хвороба, яка прогресує повільно. Назва змінилася від первинного біліарного цирозу до первинного біліарного холангіту, оскільки більшість пацієнтів не мають цирозу на момент діагностики. У деяких людей, однак, запалення призводить до руйнування жовчних проток та фіброзу печінки, який через багато років, якщо не десятиліть, може вразити всю печінку та спричинити цироз. Вважається, що це відбувається, коли імунна система людини атакує власну печінку, але причина все ще невідома. Цілком ймовірно, що генетична схильність та/або середовище відіграють певну роль у появі РВС, і зараз проводяться численні дослідження для встановлення причини.

Скільки людей страждає від PBC?

Зазвичай це захворювання вражає жінок у віці від 35 до 60 років, але іноді вражає і жінок молодшого віку. Чоловіки також можуть постраждати, у пропорції дев'ять жінок на чоловіка. PBC є найпоширенішим аутоімунним захворюванням печінки, яким страждає кожна з 1000 жінок старше 40 років.

Які причини PBC?

Причина наразі невідома. Це не спричинено алкоголем або будь-якою іншою відомою інфекційною хворобою. Вважається, що РВС є аутоімунним за походженням, імовірно, спричиненим екологічним фактором у людини з тонкою генетичною схильністю. Фактор ризику є куріння.
Дослідники виявили гени, пов’язані з розвитком CBP. Ці гени також беруть участь у супутніх аутоімунних захворюваннях, які часто вражають пацієнтів та їхні сім'ї, наприклад. напр. целіакія, ревматоїдний артрит, склеродермія.
Проводяться дослідження з метою оцінки причетності цих генів до PBC. Однак знадобиться більше часу, щоб зрозуміти роль окремих генів-кандидатів. Проводиться більше досліджень, щоб вивчити можливість екологічних факторів, що викликають PBC, таких як бактерії, віруси та хімічні речовини. На сьогодні не підтверджено жодного екологічного агента.

Які симптоми PBC?

Втома/виснаженняt - навіть після повноцінного сну (70 - 80%)
Свербіж (свербіж) - по всьому тілу і не пов’язаний з висипом (50 - 60%)
Ксантоми (відкладення ліпідів під шкірою) - невеликі білі або жовтуваті вузлики під шкірою, особливо навколо очей

Однак сьогодні багато пацієнтів (60%) протікають безсимптомно.

Хвороба може перерости в більш запущену форму з появою таких симптомів:

Асцит (рідина в животі)
Шлунково-кишкові кровотечі (блювота кров’ю або чорним стільцем)
Жовтяниця (жовтувате забарвлення шкіри або очей)
Схильність до синців або кровотеч

Хвороби, пов'язані з РВС

PBC - це аутоімунне захворювання, при якому імунна система атакує печінку. Оскільки імунна система, як правило, "надмірно активна", люди, які страждають на ХПБ, або члени їх сімей часто страждають іншими аутоімунними захворюваннями, зокрема:

Захворювання щитовидної залози
Синдром Шегрена - сухість у роті, очах, піхві та карієсі зубів
Синдром Рейно - плямисті руки з відчуттям оніміння або холоду у відповідь на перепад температури
Ревматоїдний артрит
Целіакія - алергія на пшеницю іноді без помітних симптомів, але може спричинити втому, діарею, здуття живота, втрату ваги
Остеопороз (витончення кісток) - часто трапляється і іноді асоціюється з CPB, хоча це також характерно для жінок без PBC.

Аналіз крові

Першим ознакою, що дозволяє лікуючим лікарям виявити це захворювання, є, як правило, підвищення рівня лужної фосфатази (АП) (фермент печінки, який можна виміряти за допомогою аналізу крові).

Ряд умов може підвищити рівень АТ; тому проводиться інший тест, щоб перевірити, чи є причиною PBC. Це тест на антитіла до мітохондрій (АМА). Ці антитіла присутні у 95% пацієнтів з РВС, але можуть також зустрічатися у 1% пацієнтів без цього захворювання.

Для більшості людей печінка функціонує нормально. Для моніторингу функції печінки можна використовувати аналізи крові, що вимірюють білірубін, альбумін та INR (час згортання крові).

У пацієнтів з РВС часто може бути високий рівень холестерину в крові.

Біопсія печінки

Зараз рідко можна замовити біопсію печінки для виявлення РВС. Цей тест проводиться, коли лікар вважає, що PBC є ймовірним, незважаючи на те, що тести на АМА є негативними. Біопсія також проводиться для того, щоб переконатися у відсутності інших захворювань печінки, таких як аутоімунні захворювання печінки. Біопсія печінки дозволяє лікарю визначити ступінь тяжкості запалення та фіброзу печінки.

Під час біопсії печінки тонкою голкою беруть невеликий зразок тканини печінки. Тест безпечний і не вимагає госпіталізації. Її виконує рентгенолог у відділенні рентгенології, під УЗД або гепатолог (спеціаліст з печінки) в амбулаторному відділенні.

Фіброскан

Фіброскан - це спеціальне ультразвукове дослідження, яке може зробити в клініці медсестра або лікар. Він не використовує жодної радіації. Тест заснований на звукових хвилях і хвилях тиску; ви відчуєте, як «стукаєте» по печінці. Цей тест займає лише кілька хвилин. Застосовується для оцінки тяжкості фіброзу печінки. Це так само точно, як і біопсія печінки. Однак він підходить не всім, особливо людям із асцитом або занадто вузькими міжребер’ями. Результати тесту можуть бути від> 7,1 до> 75. Якщо у вас фіброскан, найкраще обговорити результати з лікарем, якщо у вас виникли запитання. Фіброскан не дають частіше одного разу на рік, оскільки захворювання печінки прогресує дуже повільно, і лише за рік не очікується значних змін.

Як лікується PBC?

Хоча в даний час PBC невиліковний, більшість пацієнтів добре реагують на лікування. Сучасне лікування РВС - це синтетична жовчна кислота, урсодезоксихолева кислота (також звана "урсо", "урсодіол" або AUDC), яка зазвичай виробляється печінкою. Люди з РВС, які приймають AUDC, можуть зупинити розвиток захворювання та уникнути трансплантації печінки. Цей препарат потрібно приймати щодня, щоб бути ефективним. Люди, які не реагують на урсодезоксихолеву кислоту, можуть приймати іншу терапію обетихоловою кислотою (AOC або окалина).

Який прогноз (очікуваний перебіг) PBC?

В цілому прогноз дуже сприятливий, і зараз рідко проводять трансплантацію печінки. Зараз захворювання діагностується раніше і лікується урсодезоксихолевою кислотою. Для багатьох хвороба залишається прихованою (безсимптомною) і може ніколи не погіршуватися. Велика кількість пацієнтів здатні вести нормальний спосіб життя з дуже незначними симптомами протягом більше 20 років або навіть всього свого життя. У невеликої кількості людей, які мають важкі ураження печінки, не тільки цироз (важкий фіброз), але й порушення функції печінки (тобто ускладнення цирозу), може знадобитися трансплантація печінки. Ця операція зараз добре освоєна і дає відмінні результати.

Які зміни у способі життя можуть принести користь пацієнтам з РВС?

Пацієнтам рекомендується жити нормальним життям. Втома - неприємний симптом; бажано виміряти ваші зусилля та зберегти вашу енергію. На жаль, немає ліків, які можна призначити для лікування втоми.

Ваш лікар, ймовірно, порекомендує вам вести нормальний, здоровий спосіб життя, займатися спортом та уникати зайвої ваги. Тютюн дуже шкідливий для печінки і погіршує фіброз печінки. Зазвичай алкоголь можна вживати в помірних кількостях. Ще одна проста порада - додати кальцій у свій раціон (тобто продукти з високим вмістом кальцію, такі як молоко, йогурт, зелені листові овочі), а також добавки з вітаміном D, щоб робити фізичні вправи (ходьба, біг підтюпцем, плавання тощо) та відвідування вашої регулярно відвідувати стоматолога.

Якщо у вас запущена хвороба печінки (цироз), доцільно проконсультуватися зі своїм лікарем перед тим, як приймати будь-які ліки, включаючи засоби для знеболення, ліки, що відпускаються за рецептом, та/або рослинні препарати або речовини. Натуропатичні/гомеопатичні. Печінка є найважливішим органом організму, оскільки вона метаболізує (розщеплює) ліки та інші речовини; Тому бажано бути обережними перед тим, як приймати будь-які ліки.

Якщо мені поставили діагноз PBC, які запитання я повинен поставити своєму лікарю щодо цієї хвороби?

“Наскільки серйозне пошкодження печінки? "
"Яке лікування ви рекомендуєте? Чи сповільнить це прогресування хвороби? "
"Мені доведеться приймати ліки?" Які побічні ефекти? "
«Чи слід міняти дієту? "
“Ви б запропонували приймати добавки? "
“Що я можу зробити, щоб полегшити свої симптоми? "
«У разі цирозу, чи потрібно робити пересадку печінки? "
“Чи є в районі гепатолог, який стежить за пацієнтами з РВС, який спеціалізується на захворюваннях печінки? "

Можливо, доцільно мати із собою члена сім’ї чи друга, які допоможуть вам робити нотатки та нагадувати про запитання.