Що таке інформаційна служба легеневого фіброзу легень

Легеневий фіброз або фіброзуючі захворювання легенів є загальним терміном для цілого ряду різних клінічних картин. Спільне у них те, що всі вони мають переробити легені. Або як кажуть фахівці - інтерстицій.

Не всі з понад 200 різних інтерстиціальних захворювань легенів обов’язково призводять до легеневого фіброзу.

Інтерстицій означає простір і означає сполучну і підтримуючу тканину, яка оточує альвеоли, дрібні легеневі кровоносні судини, а також малі бронхи.

Тому терміни інтерстиціальна хвороба легенів та легеневий фіброз часто використовуються як синоніми. Що насправді є неправильним, оскільки не кожна з понад 200 різних інтерстиціальних захворювань легенів обов’язково призводить до легеневого фіброзу.

Дізнайтеся більше про

Фіброз: збільшення сполучнотканинних волокон
Симптоми легеневого фіброзу
Механізми захворювання легеневого фіброзу
Перебіг хвороби легеневого фіброзу

Фіброз означає збільшення сполучнотканинних волокон

Фіброз - це слово походить від латинського fibraz = клітковина - зазвичай розуміється як збільшення сполучнотканинних волокон в органі. На цьому процесі також базується легеневий фіброз. Збільшена сполучна тканина, що утворюється, твердне і рубцюється (фіброз).

Фіброз в легенях - це коли сполучна тканина в дихальній системі надмірно збільшується.

Завдяки цим процесам ремоделювання внутрішня поверхня надзвичайно тонких альвеол і еластичність легенів зменшуються. Газообмін - тобто поглинання кисню з повітря, яким ми дихаємо, у кров, і виділення вуглекислого газу - ускладнено. Результатом є зниження функції легенів.

Легеневий фіброз: симптоми

Фіброз в легенях часто залишається непоміченим роками. Тільки тоді, коли ступінь ураження органу перевищує критичну межу, симптоми стають помітними.

Перші симптоми фіброзу легенів зазвичай є

сухий лоскотливий кашель і
Задишка, яка спочатку виникає лише під час фізичних навантажень, наприклад, піднімаючись по сходах або займаючись спортом.

На запущеній стадії захворювання уражені фіброзом легенів страждають задишкою навіть у стані спокою, що виражається в першу чергу при вдиху. Процес вдихання може навіть раптово зупинитися, що зникає після кількох спроб дихати. Це так зване явище "зупинки дверей" є одним із рідкісних симптомів фіброзу легенів.

Між першими симптомами легеневого фіброзу та Діагностика займає в середньому близько двох років.

Пальці синього кольору, скляні нігті на годиннику, часті респіраторні інфекції

Якщо функція легенів настільки сильно обмежена, що організм перестає забезпечуватися адекватним киснем, це можна визнати за синім кольором губ і пальців.

Подальшими ознаками (постійної) нестачі кисню є так звані пальці на гомілки, у яких фаланга пальців спалахує, як поршень. Помітно вигнуті нігті, так звані годинникові скляні цвяхи, також є сигналом.

Люди з фіброзом легенів, як правило, непропорційно часто розвивають інфекції дихальних шляхів і легенів. Нерідкі випадки, коли вони виникають як від бактерій, так і від вірусів Інфекції в першу чергу діагностувати захворювання.

Перші симптоми легеневого фіброзу в основному є

Кашель і
Утруднене дихання (задишка) під час фізичних вправ

Подальші скарги через постійну нестачу кисню:

Синє забарвлення губ і пальців
Барабанні пальці
Дивіться скляні цвяхи

Іншими можливими симптомами легеневого фіброзу є

втома,
Виснаження,
легка лихоманка,
Біль у м’язах та суглобах,
Втрата апетиту і
Втрата ваги.

На запущених стадіях захворювання це не рідкість Легенева гіпертензія що може призвести до серйозних наслідків у серці, наприклад, утворення набряку гомілки або затримки води в животі (асцит).

Легеневий фіброз: механізми захворювання

Стійка запальна реакція в Повітряні мішки (альвеоли) та/або проміжна тканина (інтерстицій) вже давно вважається механізмом, за допомогою якого зазвичай починається фіброз легенів. Це досі не спростовано. Але зараз фахівці частіше припускають, що запальна реакція є результатом пошкодження альвеолярного епітелію - тобто покривних клітин альвеол. Принаймні напевно Форми легеневого фіброзу.

Обидва процеси призводять до посиленого утворення сполучної тканини, яка потім твердне і утворюється рубці (фіброз). Це впливає як на самі альвеоли, так і на інтерстиціальний простір між ними, а також - залежно від їх форми та форми - також на малі бронхи, бронхіоли.

Збільшення сполучної тканини при легеневому фіброзі ускладнює альвеоли поглинання кисню в кров. Викид вуглекислого газу з крові у видихуване повітря залишається надовго через кращі дифузійні властивості вуглекислого газу.

Оскільки звичайні альвеоли також втрачаються при легеневому фіброзі, площа, необхідна для Газообмін доступний. Це призводить до нестачі кисню, особливо під час фізичних вправ.

Легеневий фіброз призводить до перебудови легеневої тканини. Це рубцювання погіршує роботу легенів.

Крім того, еластичність легенів знижується внаслідок перебудови легеневої структури. Через цю жорсткість, до дихання витрачати, особливо на вдихання. У міру прогресування захворювання все більше здорових легеневих тканин замінюються безфункціональними рубцевими тканинами. Внаслідок цього зниження функції легенів тоді викликає Симптоми легеневого фіброзу.

Легеневий фіброз: курс

Перебіг фіброзу легенів залежить не в останню чергу від його форми. Наприклад, легеневий фіброз, спричинений алергенами або забруднювачами, може регресувати на ранніх стадіях, якщо уникати тригера. Однак у більшості випадків рубцеві зміни в легеневій тканині, які вже відбулися, неможливо скасувати.

На щастя, терапевтичні заходи можуть зупинити або принаймні затримати подальше прогресування. В ідіопатичний фіброз легенів (ІПФ) Донедавна навіть це було неможливо або можливо лише в дуже обмеженій мірі з наявними в даний час методами лікування. Зараз досліджень є два Активні інгредієнти (пірфенідон та нінтеданіб) для лікування ідіопатичного фіброзу легенів виявили, що це може змінити.

Більше інформації про лікування фіброзу легенів ви можете знайти в цій главі "Фіброз легенів: терапія".

Поточні дослідження за темою

Наукові поради: Професор доктор Антьє Прассе, Ганноверська медична школа

Якщо прямо не зазначено інше, перелічені тут настанови та статті спрямовані на спеціалізовані групи. Деякі з перелічених тут статей написані англійською мовою.

З А. як альвеоли вгору Z як цитостатики