Що таке васкуліт - визначення - ANCA-асоційований васкуліт - Roche Pharma AG
Що таке васкуліт?
Васкуліт (у множині: васкуліти) - це запалення судин і є рідкісним захворюванням. За даними Німецької ліги ревми, щорічно від 40 до 50 людей на мільйон жителів Німеччини розвивають нові васкуліти.1 Екстрапольовано, близько 16 500 німців страждають на васкуліт. Це страждають люди різного віку та статі, але існують окремі форми васкуліту, які є кращими для певної статі чи віку.
Васкуліт може протікати як незалежна клінічна картина без відомого пускового механізму, тоді говорять про так званий первинний васкуліт. До первинних васкулітидів належать гранулематоз з поліангіїтом (GPA), раніше відомий як хвороба Вегенера або гранулематоз Вегенера, і мікроскопічний поліангіїт (MPA).
Поліангіїт означає, що багато кровоносних судин запалено (грец. Poly = багато; angios = судина; itis = запалення).
На Середній бал Щороку хворіє від 5 до 12 людей на 1 мільйон населення.2 Захворювання, як правило, виникає у віці від 40 до 50 років, і чоловіки та жінки страждають однаково.
На MPA Щороку хворіють 2–3 людини на 1 мільйон населення.2 Більшість пацієнтів старші 50 років на початку захворювання. Чоловіки страждають дещо частіше, ніж жінки.
Однак васкуліт може також виникнути в результаті іншого захворювання (наприклад, ревматоїдного артриту) або як небажаний побічний ефект ліків; тоді це один вторинний васкуліт.
Оскільки в тілі скрізь є кровоносні судини, в принципі васкулітом можуть бути уражені всі органи. Це також пояснює різні скарги.
Розрізняють васкуліт великих, середніх та дрібних судин.
У разі деяких первинних васкулітів дрібних кровоносних судин, таких як GPA та MPA, передбачається, що вони викликані спеціальною формою аутоантитіл (грецька: autos = само), відомою як "ANCA". Ці антитіла утворюються зрілими В-клітинами імунної системи і спрямовані проти власних тканин пацієнта замість зовнішніх збудників за призначенням. Таким чином, GPA та MPA також називаються ANCA-асоційованими васкулітами (коротко AAV) або ANCA-позитивними васкулітидами.
«ANCA» - це англійська абревіатура для «Антинейтрофільно-цитоплазматичних аутоантитіл» і в перекладі означає «Анти-нейтрофільні цитоплазматичні аутоантитіла». ANCA спрямовані проти внутрішньої частини (= цитоплазми) певної групи білих кров'яних клітин, нейтрофілів. ANCA продукуються плазматичними клітинами, які в свою чергу дозрівають з В-клітин. Обидва типи клітин також належать до групи білих кров'яних тілець і тому є центральним компонентом імунної системи організму. Таким чином, В-клітини відіграють дуже важливу роль у ANCA-позитивному васкуліті.