Що таке вовчак
Системний червоний вовчак (СЧВ) називають хворобою тисячі дівчат через безліч та різноманітність симптомів. Як захворювання воно має безліч симптомів та наслідків, і його важко діагностувати. Лише за допомогою певної кон’юнктури це можна швидко виявити, особливо якщо така форма захворювання, яка також називається неонатальною вовчаком, систематично атакує імунну систему.
Це хронічний стан, який переважно вражає активних молодих жінок. Складність та непередбачуваність хвороби руйнівно впливають на соціальне життя, а також на професійну діяльність пацієнта. Пов’язана з Румунією, захворюваність ставить вовчак головним чином у зоні жінок старше 40 років. Більшість випадків реєструється у жінок у віці від 43 до 45 років. Як відсоток, у нашій країні понад 93% випадків діагнозу вовчак - це жінки у віці 42-43 років.
Більше того, 5 з 10 пацієнтів більше не можуть продовжувати свою професійну діяльність через діагноз захворювання. У той же час, незважаючи на збільшення рівня виживання, 15-20% хворих на СЧВ помирають протягом максимум 15 років з моменту встановлення діагнозу, це означає смертність у віці 65-70 років.
Статистика та цифри про ЛУПУС на європейському рівні
За підрахунками, в Європі 500 000 людей страждають від вовчака, і в усьому світі дані свідчать про те, що 5 мільйонів пацієнтів мають справу із симптомами цієї хвороби. Мова йде практично про один випадок із 16 000 випадків, що свідчить про досить високу частоту захворювання порівняно з іншими медичними проблемами. Найбільш поширеною та важкою формою вовчака, яка вражає 70% хворих, є СЧВ (системний червоний вовчак). У Румунії, згідно з наявною статистикою, приблизно 9000 людей страждають на СЧВ.
Як працює LUPUS
Червоний вовчак - це аутоімунне захворювання з генетичним компонентом, при якому імунна система неправильно трактує здорові клітини, тканини та органи як чужорідні для організму і генерує аутоантитіла, які атакують і руйнують здорові клітини, тканини та органи. Через це системно уражаються як внутрішні органи, так і шкіра, кістково-суглобова система, нирки, нервова система та легені. Назва вовчак, що використовується з 13 століття, описує ураження шкіри, які з’являються при хворобі, подібно до укусів вовка.
Як поставити діагноз
Оскільки це захворювання з багатьма симптомами, діагноз СЧВ вимагає безлічі складних текстів, і часто остаточний діагноз отримують після чотирьох років аналізу та досліджень та відвідувань принаймні 3 різних лікарів. Сьогодні для діагностики СЧВ проводяться комплексні дослідження крові, включаючи тести для визначення антинуклеарних та анти-кДНК антитіл та значень сироваткового комплементу в сироватці крові1, але в даний час не існує єдиного тесту для діагностики, і вищезазначені тести не дають результатів. на ранніх стадіях захворювання.
Форми захворювання
Хронічний червоний вовчак це форма вовчака, при якій пацієнт має лише ураження шкіри, має хронічну еволюцію та хороший прогноз. Ураження можуть розташовуватися лише на обличчі або бути генералізованими. Як правило, початок трапляється у зрілому віці (30-40 років). Захворювання, як правило, протікає безсимптомно, пацієнти рідко відчувають свербіж або локальний біль. Ураження шкіри виглядають у вигляді чітко виражених телеангієктатних еритематозних бляшок, покритих прилепленими лусочками.
У центрі уражень з часом виникає рубцева атрофія. У 5% пацієнтів спостерігається пошкодження слизових оболонок (гіперкератоз), еритема та пігментовані рубці на губах, еритематозні або білуваті ділянки, виразкові захворювання на слизовій оболонці рота та язика. 50% випадків прогресує до повної ремісії. У разі генералізованих травм ремісії рідше. У рідкісних випадках захворювання може перерости в шкірний червоний вовчак і систематично атакувати все більші та більші ділянки шкіри.
Лікування хронічного червоного вовчака (шкірний)
Лікування полягає у застосуванні місцевого дерматокортикоїду або інгібітора кальциневрину (такролімус, пімекролімус). Ін’єкції кортикостероїдів можна робити при поверхневих ураженнях. Також на певний час призначаються ретиноїди (ацитретин у разі ураження гіперкератозом), загальна кортикотерапія (особливо, коли існує антималярійна резистентність) або талідомід. У сонячний період через підвищену світлочутливість пацієнти повинні уникати прямих сонячних променів, використовувати креми з високим коефіцієнтом захисту та капелюхи з широкими полями. Також може бути призначена добавка бета-каротину (75-250 мг/добу) для його антактинового ефекту.
Системний червоний вовчак є важким мультисистемним захворюванням з численними клінічними проявами: лихоманка у 90% випадків, ураження шкіри, особливо у 85% випадків, розлади центральної нервової системи із судомами або органічними пошкодженнями мозку, психози, болі в суглобах, хронічна втома, втрата ваги, артрит та артралгія у 80% випадків, болі в животі через стерильний артеріїт та перитоніт, гепатомегалія, міопатія, спленомегалія, лімфаденопатія, порушення функції нирок, вовчакова нефропатія, серцева (перикардит у 20% випадків), гематологічні (анемія, тромбоз, лейкопенія та лімфопенія) та легеневі (плеврит).
Ураження шкіри представлені типовими висипаннями у формі метелика, які розташовуються на обличчі, але можуть також мати еритематозні папульозні ураження, кропив'янку, еритематозно-сквамозні бляшки або дискоїдні бляшки, як при хронічній червоній вовчаці, долонній еритемі, навколомовних телеангіектазіях, ураження обмороженнями, які з’являються в холодну пору року на пальцях і вухах (форма, що називається вовчак чилбейна), феномен Рейно (холод, синюшні пальці), пальпується пурпура в нижніх кінцівках (васкуліт), виразки, глибокий тромбофлебіт. Також у пацієнтів може спостерігатися дифузна алопеція без рубців або безболісні виразки ротової порожнини та носоглотки.
Лікування при системному червоному вовчаку
Лікування складається із загальної терапії кортикостероїдами у високих дозах або інших імунодепресантів, таких як азатіоприн, мофетил мікофенолат, метотрексат, циклофосфамід або хлорамбуцил. Протималярійні препарати рекомендуються у м’яких формах із помірним системним дотиком. В останні роки були випробувані нові методи лікування (ефалізумаб, ритуксимаб, лефлуномід, белімумаб), але вони все ще проходять оцінку.
Інформація в цій статті не повинна замінювати консультацію фахівця або візит до лікаря. Будь-які медичні рекомендації, що містяться в цьому матеріалі, носять лише інформаційний характер. Висновки або посилання не є типовими і можуть варіюватися в залежності від людини і можуть залежати від способу життя, стану здоров'я, а також інших факторів. Ця інформація не повинна замінювати обґрунтований діагноз.