Що відбувається у лікаря Нейробластома Визначення, причини, симптоми, лікування - CSID Що

Нейробластома: визначення

Нейробластома - третій за поширеністю тип раку у дітей віком до 5 років. Частота цієї форми злоякісної пухлини становить близько 10 випадків на 1 мільйон дітей і є найпоширенішою твердою екстракраніальною пухлиною у новонароджених та дітей раннього віку, що становить 8-10% усіх дитячих ракових захворювань. Вважається, що в Америці щорічно відбувається 800 нових випадків нейробластоми.

Порівняно з іншими країнами, особливо США, у нас захворюваність нейробластомою втричі більша (3/100 000). У Румунії рівень виживання становить 22% порівняно із західними країнами, де загальний рівень виживання перевищує 50%. Ці відмінності можуть свідчити про знижену здатність румунської системи охорони здоров’я керувати такими складними захворюваннями. Із великої кількості госпіталізованих випадків (приблизно 200 на рік) з приводу нейробластоми лише 10% піддаються хірургічному втручанню з лікувальною метою. Можна припустити, що решта 12% тих, хто вижив, лікуються поза межами Румунії, повідомляє managementinhealth.com.

Середній вік, у якого у дітей діагностується нейробластома, становить 1-2 роки, рідко захворювання можна виявити до народження, під час морфофетального УЗД. Майже 90% випадків нейробластоми діагностується у віці до 5 років і дуже рідко у дітей старше 10 років або у дорослих. У двох із трьох випадків на момент постановки діагнозу хвороба вже досягла стадії метастазування в лімфатичні вузли або інші тканини або органи тіла, що спричиняє різні симптоми.

Нейробластома розвивається з неповно розвинених клітин (нейробластів) у різних частинах тіла, особливо в надниркових залозах, розташованих над нирками. Однак пухлина може також виникати з незрілих клітин живота, грудної клітки, шиї або спинного мозку. Нейробластома може швидко поширюватися на інші ділянки або органи тіла, такі як лімфатичні вузли, печінка, легені, кістки, центральна нервова система або спинний мозок, тому важливо, щоб діагноз був поставлений якомога раніше, щоб варіанти лікування, щоб мати більше шансів на успіх.

Нейробластома: причини

Хоча точна причина нейробластоми невідома, і фактори зовнішнього середовища, схоже, не впливають на ризик розвитку цього типу раку, експерти вважають, що, враховуючи молодий вік пацієнтів, він може зіграти важливу роль. певні гени або аномалії ДНК що перешкоджає нормальному розвитку клітин з ембріональної стадії.

Ліки, що застосовуються до або під час вагітності, гормональні методи лікування (включаючи контрацептиви), вага тіла, алкоголь або куріння, вплив токсичних середовищ не свідчать про зв'язок із цим видом раку, згідно з SEER (Surveillance, Epidemiology and End Results). ) від Національного інституту раку.

Більшість випадків нейробластоми виникають епізодично і без сімейної історії захворювання. Однак у 1-2% вперше виявлених випадків є дані про те, що член родини страждав на ту чи іншу форму раку.

Також було помічено, що в певних ситуаціях нейробластома асоціюється з Хвороба Гіршпрунга або вроджений синдром центральної гіповентиляції, хвороба кишкової нервової системи, що характеризується відсутністю гангліозних клітин у дистальній частині товстої кишки, що спричиняє її обструкцію. На думку фахівців, цей вроджений стан базується на мутація онкогенного гена PHOX2B, який виконує роль передачі в організм сигналів для вироблення певних білків, що сприяють нормальному розвитку клітин. Ще одна гіпотеза мутація генів ALK, LMOI, BARDI, FLJ22536.

Легкі форми нейробластоми можуть бути спричинені певними зміни в структурі ДНК, які можуть викликати або запобігти дії генів, такі як гени-супресори пухлини (антионкогенні) DUSP12, DDX4, IL21RA або HSD17B12 - їм відведена роль контролю клітинного поділу та індукції апоптозу клітин (смерті). Такі дефектні гени можуть успадковуватися від одного з батьків (рідко) або можуть виникати протягом життя, іноді навіть до народження, на стадії внутрішньоутробного розвитку.

Нейробластома: симптоми

Симптоми нейробластоми різняться залежно від місця та розміру пухлини, того, наскільки вона поширилася в організмі, а також залежно від її впливу на уражені органи.

У животі, голові та кінцівках нейробластома може мати такі симптоми, як:

Вузлики або набряки навколо пупка
Біль у шлунку або відчуття ситості, що може призвести до втрати апетиту та втрати ваги
Набряки ніг
Аномальне збільшення мошонки внаслідок тиску, що чиниться пухлиною на кровоносні та лімфатичні судини
Розлади кишкового транзиту (діарея, запор, здуття живота)
Утруднення сечовипускання
Набряки або утворення на обличчі, шиї, руках або грудях
Головний біль і запаморочення
Кашель, утруднене дихання та ковтання
Падіння повік або зіниць різного розміру (чорне коло в центрі райдужки)
Почервоніння очей або акцентування темних кіл

Іншими симптомами нейробластоми, які можуть свідчити про розширення пухлинної тканини, є:

Біль у кістках
Слабкість в руках або ногах
Кровотеча або синці
Втома
Дратівливість
Бузкові вузлики
Висока температура
Гіпертонія
Надмірне потовиділення
Відсутність чутливості в певних частинах тіла
Прискорене серцебиття
Спазми м’язів

Нейробластома: діагностика

Якщо у дитини є симптоми, описані вище, лікар запитає батьків, коли вони виникли, як вони прогресували, чи є в родині випадки раку. Також лікар буде фізично оглядати дитину, шукати будь-які вузлики в різних областях тіла і, швидше за все, вимірювати його артеріальний тиск, оскільки пухлина може призвести до певного гормонального дисбалансу, який може сприяти підвищенню артеріального тиску. Нейробластома іноді може вражати спинний мозок, що може призвести до порушень руху та скутості в нижніх та верхніх кінцівках. Тому лікар зверне увагу і на цей аспект.

На додаток до фізичного огляду, ваш лікар може рекомендувати такі тести, як загальний аналіз крові, хімічні маркери, дослідження нирок або печінки. Аналізи сечі дуже важливі, оскільки вони можуть сигналізувати про наявність високих рівнів катехоламінів, хімічних речовин, що надмірно утворюються у разі нейробластоми.

Після отримання результатів, з метою достовірного встановлення діагнозу нейробластома, на розсуд лікаря будуть виконані певні візуалізаційні тести, такі як:

Магнітно-резонансна томографія (МРТ)
КТ або рентгенографія
Ультразвуковий аналіз (сонографія)
Контрастний сканер MIBG
Біопсія або аспірація кісткового мозку
Біопсія тканин

Залежно від отриманих результатів, онколог оцінить ступінь еволюції нейробластоми, що додатково допоможе йому у встановленні правильного лікування, оскільки таким чином він може з’ясувати, наскільки пухлинна тканина розширилася і які органи уражені.

Стадія захворювання також визначається на підставі візуалізаційних тестів або біопсій, перелічених вище. Чотири стадії нейробластоми зазвичай позначаються римськими цифрами, від I до IV, цифра I позначає стадію, на якій рак обмежений однією областю, а цифра IV є специфічною для метастазів, отже, рак, який поширився на кілька частин тіла. тіло.

Стадія захворювання дуже важлива, оскільки лікування залежить від цих конкретних показників кожної стадії розвитку ракових клітин.

I етап - пухлина розташована в одному органі і може бути видалена хірургічним шляхом

Стадія II/IIB - пухлина розташована дещо компактно, але порушені поруч лімфовузли, і хірургічне втручання не таке ефективне

III етап - нейробластома вважається запущеною і не може бути видалена хірургічним шляхом

IV етап - нейробластома поширилася на інші частини тіла (лімфатичні вузли, кістковий мозок, печінку, шкіру, легені) і не може бути видалена хірургічним шляхом

У Росії існує ще одна особлива категорія нейробластоми стадія IVS, виявляється особливо у дітей до року, що свідчить про метастазування пухлини в шкіру, печінку або кістковий мозок. Хоча ця форма нейробластоми здається важкою, більшість дітей мають високі шанси на лікування після хіміотерапії.

Нейробластома: лікування

Лікування нейробластоми встановлюється відповідно до її стадії еволюції, віку та загального стану здоров’я дитини та локалізації пухлини, рекомендацій лікаря та передбачуваного прогнозу, а також уподобань батьків.

Варіанти лікування такі:

Хірургія
хіміотерапія
променева терапія
Пересадка кісткового мозку
імунотерапія

Хірургія полягає у видаленні твердої частини пухлини, але успіх операції залежить від її локалізації та розміру. Якщо пухлина прикріплена до життєво важливих органів, таких як легені або спинний мозок, можна уникнути хірургічного втручання, оскільки воно включає дуже високий ризик.

хіміотерапія передбачає введення ліків, перорально або внутрішньовенно, які руйнують швидко розвиваються ракові клітини. На жаль, хіміотерапія також завдає шкоди здоровим клітинам, що може призвести до побічних ефектів. У деяких випадках, особливо у дітей з високим ризиком, хіміотерапія починається перед операцією, щоб збільшити шанси на видалення якомога більшої кількості пухлини.

променева терапія рекомендується, якщо операція та хіміотерапія не мають очікуваного успіху. Також дітям із нейробластомою IV стадії часто потрібно проводити сеанси променевої терапії після хіміотерапії та хірургічного втручання, щоб запобігти рецидиву ракових клітин. Як і хіміотерапія, променева терапія може знищити здорові клітини та спричинити побічні ефекти, залежно від опроміненої площі та кількості опромінення.

Аутологічна медулярна трансплантація гепатопоетичних стовбурових клітин передбачає збирання їх у пацієнта та повторне введення після специфічного лікування для знищення пухлинних клітин, як правило, хіміотерапії, з інтервалом 1-2 місяці. Таким чином, повторно введені в організм стовбурові клітини можуть стимулювати розвиток здорових клітин.

імунотерапія полягає у введенні антитіл, які допомагають організму знищувати ракові клітини. Хоча ефективність цієї терапії не повністю підтверджена при нейробластомі, інші види раку вирішено таким чином без побічних ефектів, таких як злоякісна меланома або рак легенів. Через високі витрати та тривалий час, необхідний для терапії, наша країна не відшкодовує імунотерапію, за винятком випадків злоякісної меланоми з метастазами.

Як і при будь-якій формі раку, прогноз нейробластоми залежить від кількох факторів: розміру, розміру та локалізації пухлини, її реакції на терапію, віку та загального стану здоров’я дитини, його толерантності до певних препаратів або процедур.

Лікарі так кажуть середній показник виживання дітей з нейробластомою це через 5 років після постановки діагнозу на I і II стадіях становить 90-95%, а на III і IV стадіях - 40-50%. Звичайно, багато дітей живуть більше 5 років, а інші повністю виліковуються, залежно від перебігу захворювання та реакції на лікування. Однак нові методи лікування в останні роки успішно покращують шанси зцілення дітей з діагнозом цієї форми раку.

Нейробластома: профілактика

Враховуючи, що ця форма раку не має чітко визначеної причини, наразі немає рекомендацій щодо можливих профілактичних заходів.
На відміну від раку у дорослих, такі фактори ризику, як вплив токсичних середовищ, куріння або вага тіла, не пов’язані з нейробластомою у дітей. Єдиними факторами ризику, пов’язаними з цією формою раку у дітей, є вік та спадковість, на які неможливо вплинути.

Деякі дослідження показують, що полівітаміни та фолієва кислота, що вводяться під час вагітності, можуть зменшити ризик розвитку нейробластоми у плода, проте для підтвердження цієї гіпотези необхідні подальші дослідження.