Шкірна мастоцитома - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент дерматології

Після пігментної кропив'янки - друга найпоширеніша форма прояву шкірного мастоцитозу з локалізованою, вузликовою, шкірною проліферацією тучних клітин, клінічно представлена у вигляді жовтувато-коричневих, великих 1-10 см, різко відмежованих бляшок або вузликів.

Цікаво теж

Простий клінічний тест, який разом із типовими змінами шкіри та гістологічним дослідженням.

прояв

Виникає з народження або в перші кілька місяців життя (90% мастоцитом виникає протягом перших двох років життя).

З усіх мастоцитозів у дитячому віці 20% зустрічаються як мастоцитоми.

локалізація

Клінічна картина

Поодинокі або кілька, рідко множинні, розміром 0,5-5,0 см, рідко більші (розміром до 10 см), тверді, коричнево-фіолетові або коричнево-жовті, куполоподібні, підняті, безболісні вузлики або бляшки з гладкими (ніколи не лускатими) поверхні.

Поверхня мастоцитоми не є плавно атрофічною, але це також видно нормальний рельєф польової шкіри як у навколишньому середовищі, або злегка грубий (ліхеніфікований) малюнок. Цей морфологічний ознака має діагностичне значення, щоб відрізнити його від інших проліферативних процесів (наприклад, лімфоми шкіри). Після розтирання стада або після прийому кодеїнвмісних препаратів (Siebenhaar F et al. 2012) можуть бути спровоковані сильні уртикарні (рідше навіть бульозні) реакції (знак Дар'єрша), можливо в поєднанні із сверблячкою. Потепління також призводить до реактивного почервоніння (це зазвичай спостерігається батьками, коли їхніх дітей купають в теплі).

Рідкісною підформою дитячого мастоцитозу є дифузний шкірний мастоцитоз, який стає очевидним у перші кілька тижнів життя. Характеризується генералізованим, спекотним потовщенням шкіри. Уртикарний дермографізм може бути викликаний механічною стимуляцією.

гістологія

Поверхневий епітелій в нормі. Зазвичай вся дерма пронизана дифузним або вузликовим інфільтратом тучних клітин, який може проникати в підшкірні відділи. Тип клітин, що зустрічається у мастоцитомах, мономорфний, овальний або багатокутний зі слабо еозинофільною цитоплазмою та овальними однорідними ядрами. Еозинофіли можна додавати до агрегатів тучних клітин різної щільності. Агрегати можна виявити за допомогою моноклональних антитіл проти рецептора SCF (фактор стовбурових клітин - CD117).

Диференціальна діагностика

Клінічні диференціальні діагнози:
- Ксантогранульоми: переважно поодинокі, рідко множинні, насичено-жовтого кольору, поверхня або грубо бороздата, або гладка; відсутній знак Дар'єрша!
- Granuloma glutaeale infantum: у типовій локалізації на сідницях в області пелюшок; Колір: коричневий; шорстка поверхня; відсутній знак Дар'єрша.
- Лімфаденоз cutis benigna (вузлова форма): переважно на волосистій частині голови, з’являється у вигляді безсимптомних, твердих, червоних, коричневих до коричнево-червоних папул або вузликів. Зазвичай трапляється після віку 1 року. Жодного знаку Дар'єрша.
- Низький цефалічний гістіоцитоз: коричневі, плоскі, тверді папули на обличчі та тулубі. Знак Дар'є негативний.
- Гострий невус: поодинокий, червонуватий або червонувато-коричневий, тверда папула, негативний знак Дар'є.
Гістологічний диференціальний діагноз:
- Гістологічні ДД - це юнацькі ксантогранулеми, гістіоцитози клітин Лангерганса, меланоцитарні невуси та лімфоми типу В-клітин. Непомітний епідерміс, дифузна мономорфна клітинна інфільтрація дерми, типові клітини з їх блідою еозинофільною цитоплазмою, часта гістоеозинофілія, типова гістохімічна (Гіемза: метахромазія) та імуногістологічна поведінка визначають мастоцитому без сумніву.

терапія

Зовнішня терапія

Хороших ефектів вдалося досягти завдяки місцевим застосуванням такролімусу.

Курс/прогноз

Регулярний регрес протягом місяців до років підліткового віку. Див. Також мастоцитоз.

Підказки)

У шкірних ювенільних мастоцитозах чітка різниця між мастоцитомами та пігментною кропив’янкою стає розмитою. За визначенням, діагноз мастоцитоми ставиться до 5 уражень. При> 5 "мастоцитомах" ставиться діагноз "Пігментна кропив'янка". Це розмежування не є необхідним при шкірному мастоцитозі дорослих, оскільки клінічна картина демонструє значні відхилення від мастоцитозу у дорослих (дисеміновані, досить невеликі, дуже численні вогнища, колір: досить насичений коричневий і червоно-коричневий). Див. Інжир. «Шкірна мастоцитома у дорослих», схоже, має тип, відомий у дітей не існувати!

література

Fox WT (1875) На ксантеласмодідеї (неописане виверження). Trans Clin Soc Лондон 8:53

Фрієрі М та співавт. (2013) Дитячий мастоцитоз: огляд літератури. Педіатр Алергія Імунол Пульмонол 26: 175-180

Kang NG та ін. (2002) Поодинока мастоцитома, покращена за допомогою інтралезійних ін’єкцій стероїду. J Dermatol 29: 536-538

Мені С та співавт. (2015) Дитячий мастоцитоз: систематичний огляд 1747 випадків. Br J Dermatol 172: 642-651

Shuangshoti S та співавт. (2003) Одиночна мастоцитома вульви: звіт про випадок. Int J Gynecol Pathol 22: 401-403

Siebenhaar F та співавт. (2012) Мастоцитоз у дитинстві. Дерматолог 63: 104-109

Сукеш М.С. та ін. (2014) Поодинока мастоцитома успішно лікувалася місцевим такролімусом. F1000 Чер 3: 181

Посилання на статтю (5)

Додаткові статті (15)

Застереження

Будь ласка, зверніться до відповідального лікаря для отримання остаточного та надійного діагнозу. Цей веб-сайт може надати вам лише путівник.

Автори

Останнє оновлення: 14.09.2020

Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів

Будь ласка, увійдіть, щоб отримати доступ до всіх статей та зображень.

Наш зміст є Доступно лише для медичних працівників. Якщо ви вже зареєстровані, будь ласка, увійдіть. В іншому випадку ви можете зареєструватися зараз безкоштовно.