Шлунково-кишкові стромальні пухлини (TSGI) - Soci; t; канадський рак

Шлунково-кишкова стромальна пухлина (TSGI) починається в спеціальних клітинах шлунково-кишкового тракту або шлунково-кишкового тракту (GI), які називаються інтерстиціальними клітинами Кахаля. Ці клітини демонструють характеристики гладком’язових клітин та нервових клітин. Вони отримують повідомлення (сигнали) від нервової системи, які говорять їм підтягнути (скоротити) і розслабити (розслабити) м’язи травного тракту. Скорочення та розслаблення цих м’язів (перистальтика) дозволяють їжі та рідинам рухатися по травній системі.

шлунково-кишкові

TSGI може з’являтися в будь-якому місці травного тракту, але найчастіше це відбувається в шлунку. Тонка кишка - друге місце за поширеністю. TSGI також може розпочатися в стравоході, товстій кишці та прямій кишці.

У більшості TSGI спостерігається зміна (мутація) гена KIT (c-KIT), що змушує організм виробляти занадто багато білка Kit. Друга зміна, яка найчастіше впливає на TSGI, полягає в альфа-гені PDGF-R (рецептор альфа-гена рецептора фактора росту, що отримується з тромбоцитів). Ця зміна змушує організм виробляти занадто багато альфа-білка PDGF-R. Білки KIT та PDGF-R альфа - це ферменти, звані тирозинкіназами, які допомагають клітинам рости, ділитися та рухатися.

Види TSGI

TSGI може бути нераковим (доброякісним) або раковим (злоякісним).

Нераковий TSGI не поширюється (не метастазує) в інші частини тіла. Як правило, це не загрожує життю. TSGI менше 2 см зазвичай не є раковою.

TSGI також може бути раковим (злоякісним). Ракові TSGI можуть вторгнутися і зруйнувати тканини, що знаходяться поруч. Він також може поширюватися на інші частини тіла.

Фактори ризику

TSGI може з’явитися в будь-якому віці, але зазвичай це вражає людей старше 50 років.

Майже всі TSGI з'являються епізодично. Це означає, що немає чітких причин їх появи. У невеликої кількості людей TSGI виникає через спадковий розлад, включаючи наступне:

  • сімейний синдром TSGI - велика кількість TSGI
  • нейрофіброматоз 1 типу
  • Синдром Карні-Стратакіса - наявність TSGI та парагангліом

Симптоми

TSGI може не викликати будь-яких ознак або симптомів на самих ранніх стадіях захворювання. Ознаки та симптоми часто з’являються, коли пухлина розростається і викликає такі проблеми, як біль і кровотеча.

Ознаки або симптоми TSGI включають наступне:

  • кров у калі або блювотна кров
  • втома, спричинена низькою кількістю еритроцитів (анемія)
  • біль або дискомфорт у животі
  • нудота і блювота
  • відчуття повноти
  • втрата ваги
  • маса в животі
  • труднощі з ковтанням

Діагностичний

Процес діагностики TSGI може розпочатися з відвідування вашого сімейного лікаря. Він запитає вас про симптоми, які у вас є, і може пройти фізичний огляд. Іноді ви стикаєтесь із TSGI випадково, коли здаєте іспити з інших причин. Ваш лікар може направити вас до фахівця або призначити певні обстеження для перевірки наявності ТСГІ або інших проблем зі здоров’ям.

Для виключення або діагностики TSGI можуть бути використані наступні тести:

  • аналізи крові, такі як загальний аналіз крові (FSC) або аналізи хімії крові
  • візуалізаційні тести, такі як комп’ютерна томографія (КТ), магнітно-резонансна томографія (МРТ) або позитронно-емісійна томографія (ПЕТ)
  • ендоскопія (іноді супроводжується ультразвуком), наприклад, гастроскопія або колоноскопія
  • біопсія, часто проводиться під час ендоскопії

Опис TSGI

TSGI описується або класифікується на основі кількості раку в організмі та його місцезнаходження на момент первинного діагнозу. Це часто називають ступенем поширення раку. Інформація, виявлена ​​на іспитах, використовується для визначення наступного:

  • де почався рак
  • розмір пухлини
  • швидкість росту та поділу ракових клітин (частота мітозу)
  • якщо рак поширився з місця походження
  • де рак поширився

Ваша медична команда використовує цю інформацію для планування лікування та прогнозування результату (вашого прогнозу).

Коли лікарі описують ступінь TSGI, вони можуть використовувати слова локалізовані або метастатичні. Локалізований означає, що рак виявляється лише в тій чи поблизу органу, з якої він зароджувався, і не поширився на інші частини тіла. Метастатичні засоби в частині тіла, віддаленій від місця початку ТСГІ, такі як печінка або заочеревинна порожнина.

Повторення TSGI означає, що рак повертається після лікування. Якщо воно з’являється знову там, де вперше народилося або поблизу, це називається місцевим рецидивом. Він також може знову з’явитися в іншій частині тіла: це називається метастатичним ТСГІ.

Якщо TSGI поширюється

Клітини раку можуть поширюватися з місця, де ТСГІ розпочався, в інші частини тіла. Це поширення називається метастазуванням.

Розуміння того, як тип раку зазвичай росте і поширюється, допомагає вашій медичній команді спланувати ваше лікування та подальший догляд. Якщо TSGI поширюється, він може поширитися через живіт до печінки або порожнини очеревини. Він також може поширюватися на легені та кістки, але це досить рідко.

Ризик поширення TSGI

Знання того, як швидко зростає рак і наскільки ймовірним є його поширення, допомагає лікарям спланувати ваше лікування. Це також може допомогти медичній команді визначити можливий результат захворювання (прогноз) та передбачити, як рак може реагувати на лікування.

Патолог досліджує зразок тканини, взятої з пухлини під мікроскопом, щоб визначити кількість поділів клітин (мітотичний індекс). Він також враховує розмір пухлини та її розташування в організмі. Потім TSGI класифікується як низький або високий ризик на основі ризику прогресування. ТСГІ з низьким ризиком, повільно зростаючий, малий і присутній у шлунку, як правило, має кращий прогноз.

Лікування

TSGI відрізняється від інших типів саркоми м’яких тканин, саме тому він лікується по-різному. Коли ваша медична команда вирішує, які методи лікування вам запропонувати, вони беруть до уваги наступне:

  • розташування TSGI в організмі
  • чи є TSGI низьким або високим ризиком
  • можливість робити операцію (резектабельна пухлина) чи ні (резектабельна пухлина)
  • типи генетичних мутацій при TSGI
  • загальний стан вашого здоров’я
  • що ти віддаєш перевагу чи що хочеш

Вам можуть запропонувати одне або декілька з наступних методів лікування ТСГІ.

Хірургія

Хірургічне втручання - основне лікування ТСГІ, яке не поширилося (відсутні метастази). Пухлина видаляється разом з деякими нормальними тканинами навколо неї (повна резекція). Залежно від розміру пухлини та її розташування в травному тракті може бути проведена одна з наступних операцій.

клинова резекція та сегментарна резекція складаються з видалення частини шлунка, що містить невеликий TSGI.

гастректомія передбачає видалення частини або всього шлунка через поріз (розріз), зроблений на животі. Ця процедура робиться для TSGI, розташованих у шлунку. Дізнайтеся більше про хірургічне втручання при раку шлунка, включаючи гастректомію.

резекція кишечника передбачає видалення частини тонкої або товстої кишки, або обох. Дізнайтеся більше про резекцію кишечника.

моноблочна резекція передбачає видалення пухлини та прилеглих ділянок цільним шматком. Він використовується для TSGI, який закріплений на сусідніх органах.

Іноді операція проводиться за допомогою лапароскопії. У цьому випадку хірург робить невеликі надрізи живота, щоб вставити ендоскоп (тонкий трубчастий інструмент з просвітом та кришталиком) та інструменти для проведення операції. Якщо виконати лапароскопічну операцію не представляється можливим, застосовують відкритий метод, тобто роблять великий розріз живота на ділянці кишечника.

Цільова терапія

У цілеспрямованій терапії препарати використовуються для націлювання на конкретні молекули, такі як білки, присутні на поверхні або всередині ракових клітин, щоб зупинити ріст і поширення раку, обмежуючи пошкодження ракових клітин. Цілеспрямовані препарати, що застосовуються для TSGI, називаються інгібіторами тирозинкінази. Ці ліки блокують багато різних білків, включаючи білок KIT, щоб допомогти зупинити або уповільнити ріст і поширення ракових клітин. Вони також запобігають утворенню пухлинами нових судин.

Наступні ліки приймають щодня у формі таблеток. У багатьох випадках їх дають, поки хвороба не погіршиться або ви більше не зможете терпіти побічні ефекти лікування.

іматиніб (Глівек) може застосовуватися після видалення TSGI з мутацією гена KIT і коли ризик рецидиву високий. Він також може бути використаний, коли TSGI є нездатним для повторного використання або метастатичним.

сунітиніб (сутент) може бути призначений для нерезектабельних або метастатичних TSGI, якщо іматиніб не ефективний.

регорафеніб (Стиварга) може використовуватися для нерезектабельних або метастатичних TSGI, які прогресували після лікування іматинібом та сунітинібом.

Детальніше про конкретні ліки див. У розділі Джерела інформації про ліки.

Термін, який позначає все, що стосується органів травлення.

Шлунково-кишковий (ШКТ) тракт, або травний тракт, включає рот, глотку (горло), стравохід, шлунок, тонку кишку і товсту кишку.

Спадкове захворювання, що вражає нервову систему. Він перешкоджає розвитку нервових клітин (нейронів), відповідає за утворення пухлин (нейрофіброми) на нервах і може спричинити інші порушення в роботі м’язів, кісток та шкіри. Ракові пухлини, звані злоякісними пухлинами оболонки периферичного нерва, можуть з'являтися уздовж нервів.

Нейрофіброматоз типу 1 збільшує ризик розвитку нейроендокринних пухлин, саркоми м’яких тканин, пухлин головного мозку, лейкемії та нейробластоми.

Його ще називають хворобою фон Реклінгхаузена.

Простір між тім’яною очеревиною (мембрана, що вистилає стінки живота та малого тазу) та вісцеральною очеревиною (мембрана, яка покриває та підтримує більшість органів черевної порожнини).

Постійна модифікація або зміна гена.

Генетичні мутації можуть передаватися у спадок або набуватися протягом життя людини.