Симптоми хвороби Альцгеймера з точки зору лікаря
1 Дементований синдром хвороби Альцгеймера характеризується дефіцитом пам’яті, що супроводжується порушеннями однієї або декількох інших вищих функцій (мова, практика, гнозія, виконавчі функції) та втратою автономії. Хвороба Альцгеймера визначається асоціацією синдрому деменції та характерними гістологічними ураженнями (старечі бляшки та нейрофібрилярна дегенерація). Зараз цей стан вважається прогресуючою амнестичною деменцією. Це причина 50% деменцій і вражає, згідно з дослідженнями, від 2% до 6% осіб старше 65 років та 20% осіб старше 80 років. Діагноз хвороби Альцгеймера є клінічним за відсутності певного біологічного маркера, діагностична достовірність набувається лише під час патологічного дослідження. Це слід робити на ранній стадії захворювання, щоб у керівництва було найкращі шанси затримати прогресування захворювання. Протягом останніх років у літературі публікуються різні консенсусні конференції, що допомагають у діагностиці та лікуванні захворювання.
2Пацієнт може прийти на консультацію з приводу проблем із пам’яттю, якщо скарги на пам’ять не пропорційні дефіциту. Однак його часто залучають для консультацій турботні сім'ї. Дійсно, пацієнт часто анозогнозичний: він ігнорує або заперечує розлади. Анозогнозія може бути частковою на початку захворювання: пацієнт сприймає свої труднощі, але мінімізує їх або заперечує їх вплив. Іноді рівень толерантності сім'ї до розладу може бути високим. Потім пацієнта оглядають на пізній стадії захворювання, коли виникають порушення поведінки.
3 Найбільш ранніми та найпоширенішими проявами є проблеми з пам’яттю, пов’язані з нещодавніми подіями (деталі повсякденного життя, розташування предметів, імена незнайомих людей). Темпово-просторова дезорієнтація спочатку коливається, а потім стає постійною. По-друге, погіршення пам’яті стосується старих фактів (відомих цифр, історичних дат, днів народження дітей, одруження, народження). Співбесіда з оточенням дозволяє оцінити вплив на повсякденне життя. Крім того, анкети пам’яті з пацієнтом та оточуючими людьми також дають змогу кваліфікувати та кількісно оцінити скаргу на пам’ять.
4 Афазія це погіршення мови. Мовні розлади можуть призвести до змін у поведінці пацієнта: зменшення словесного спілкування з родичами, відмова від такої діяльності, як читання газети.
По-перше, ми відзначаємо зменшення словникової вільності, що відповідає кількості слів, вимовлених за обмежений час. Недолік цього слова пов’язаний із семантичними словесними парафазіями: помилкове використання одного слова для іншого із концептуальним зв’язком, як, наприклад, годинниковий механізм. Це слід відрізняти від труднощів запам'ятовування власних імен, що пов'язано з порушенням пам'яті. Картина така, як амнезическая афазія. На другому етапі симптоми погіршуються з утворенням офіційних словесних парафазій (неправильне вживання одного слова для іншого із співзвучним зв’язком) та неологізмів (слів, яких немає в мові), поки з’являється розуміння розладів. Повторення залишається задовільним. Картина така, як транскортикальна сенсорна афазія. На останньому етапі картина переростає в глобальну афазію із збереженням здатності до повторення, а іноді і до ехолалії (суб'єкт повторює слова екзаменатора).
6 Письмова мова часто зачіпається раніше, ніж усна мова. Випробовуваний представляє дисортографію: він починає робити незвичні орфографічні помилки.
7 Апраксія - це порушення здатності виконувати якусь діяльність, незважаючи на неушкоджені рухові функції. На ранній стадії ми можемо спостерігати рефлексивну апраксію: нездатність імітувати довільні жести, зроблені екзаменатором, такі як перетинання кілець та візуально-конструктивна апраксія, тобто складність у відтворенні перспективи, неможливість малювати на замовлення або на копії. Ідеомоторна апраксія, тобто неможливість виконувати символічні жести або імітацію використання предметів, також може бути пов'язана. Початок ідеаційної апраксії, тобто втрати використання об’єктів у реальній якості, часто відбувається пізніше, і, як правило, повідомляється оточуючими. Початок ідеаційної апраксії порушує повсякденні дії, такі як керування автомобілем, саморобка, користування телефоном, складання рецептів та використання побутової техніки. Апраксія перев’язувального матеріалу є постійною на просунутому етапі.
8 Агнозія це нездатність розпізнавати або ідентифікувати предмети, незважаючи на неушкоджені сенсорні функції. Це може проявлятися труднощами з розпізнаванням абстрактних символів, таких як логотипи або дорожні знаки. Це класично пізніше в процесі захворювання. Також може спостерігатися апрозогнозія, яка ускладнює розпізнавання облич. Це може стосуватися власного обличчя пацієнта, яке вже не впізнає себе в дзеркалі.
9 Порушення виконавчих функцій включають порушення здатності мислити абстрактно, планувати, ініціювати, вчасно організовувати, контролювати і зупиняти складну поведінку.
10Соматичні неврологічні ознаки, як правило, з’являються на пізній стадії захворювання і відзначаються труднощами при ходьбі, ретропульсією, укороченими та перетасовками. Падіння можуть ставати частими. Також можливий паркінсонічний синдром, в якому переважають брадицинезія та акінезія. Можуть спостерігатися епілептичні напади генералізованого типу.
11 Вони є ранніми і частими при хворобі Альцгеймера. Їх давно не помічали та/або недооцінювали. Вони погіршують когнітивні розлади пацієнтів і знижують толерантність оточуючих.
12? «Негативні» симптоми є найбільш постійними. Вони включають апатію, афективну байдужість, афрагматизм з відсутністю ініціативи, незацікавленості, відсутністю задоволення та емоцій та замкнення в собі.
13? Агітація (вербальна, вокальна або рухова) іноді може супроводжуватися словесною і рідше фізичною агресією.
14? Марення стосуються упереджень, переслідувань та ревнощів. Подружжя може бути звинувачений у крадіжці чи зраді. Деякі омани підкріплені розладом зорового сприйняття, який може призвести до помилкового розпізнавання.
15? Галюцинації переважно зорові, іноді слухові або конестетичні. Зазвичай вони не дуже складні. Завжди важливо оцінити, чи є депресивні прояви, пов’язані з маячними та галюцинаторними проявами, оскільки лікування депресії зменшить психотичні прояви.
16? Прояви депресії або дисфорії (легша форма депресії) часто носять тимчасовий характер і коливаються. Їх слід відрізняти від справжньої депресії, яка додається до деменції. Емоційна нестриманість проявляється як гіперемотивність.
17? Симптоми тривожності часто пов'язані з депресивними проявами, і їх іноді важко діагностувати. Це може бути хвилювання без видимих причин, напруга, страх бути відокремленим від вихователя або навіть іпохондричні занепокоєння безперервними проханнями про заспокоєння від оточуючих або за консультаціями. Можуть виникнути таблиці тривожного спантеличення, навіть катастрофічних реакцій. На більш важких стадіях тривога може проявлятися як неодноразові заклики про допомогу, епізоди рухового неспокою, раптові незрозумілі прогулянки або раптові втечі, які можуть маскувати напади паніки. Психомоторна нестабільність характеризується амбулацією, під час якої пацієнт досліджує приміщення, тасикінезією, що є нездатністю залишатися нерухомим, або синдромом Годо, який полягає у слідуванні за особою, що доглядає, у його рухах.
18? Збудження настрою з масивами ейфорії частіше спостерігається при лобно-скроневих деменціях, ніж при хворобі Альцгеймера.
19? Дезінгібіція проявляється як імпульсивність, що призводить до невідповідних слів чи дій на публіці або бентежить інших.
20? Ми називаємо аномалію моторної поведінки проявами, які можуть викликати компульсивні механізми, такі як підрахунок уголос, жестикуляція або словесні повторення (стимуляція відкритих шаф та шухляд).
21? Порушення сну та добового ритму проявляються фрагментацією ритму сон-неспання, іноді неспокій пізно вдень.
22? Порушення харчування частіше бувають у формі анорексії, яка може призвести до недоїдання, ніж переїдання або ненажерливість.
23? Сексуальна поведінка набагато частіше знижується, ніж підвищується (дезінгібіція, ексгібіціонізм, сексуальні напади) при хворобі Альцгеймера.
24Вплив на автономію іноді важко продемонструвати у дуже старих суб'єктів, яким важко виконувати домашні справи або керувати своїм бюджетом. Однак лише вік не може бути притягнутий до відповідальності за обмеження діяльності, крім рухової або сенсорної вади, що дає просте пояснення цієї ситуації. Хронологія встановлення соціальної підтримки дає змогу підтвердити втрату автономії та на сьогоднішній день вік порушень.
25 Важливо оцінити можливу небезпеку поведінкових розладів для пацієнта або для оточуючих. Ризик суїциду, хоча і низький, слід враховувати завжди, особливо на ранніх стадіях захворювання. Факторами ризику насильства над оточуючими є історія насильницьких дій, поняття загроз, порушення судження або синдром відміни. Необхідно також оцінити небезпеку вдома (вживання газу, відсутність зберігання токсичних продуктів та ліків) та постійне керування автомобілем пацієнта.
26 Вплив поведінкових розладів на оточуючих, будь то сім'я чи медична команда, також слід оцінити. Її можна оцінити за шкалами, що дозволяють проводити первинну оцінку та моніторинг розладів, що перебувають на лікуванні. Ця оцінка допоможе виявити тривожні або депресивні симптоми у вихователя. Це також дасть можливість виявити будь-які дисфункції у відносинах між пацієнтом та вихователем, які можуть призвести до жорстокої поведінки пацієнта щодо оточуючих або, навпаки, до фізичного та психічного жорстокого поводження пацієнта з боку пацієнта. допомагаючи. Клімат співпереживання та слухання може сприяти вербалізації труднощів у стосунках та лікуванню розладу.
27 Хвороба Альцгеймера характеризується поступовим початком, поступовим зниженням пам’яті та принаймні одним фактором, що належить до іншого когнітивного домену, що неможливо пояснити іншими неврологічними чи загальними ознаками. Діагноз хвороби Альцгеймера ставиться за набором критеріїв, заснованих на клінічному, нейропсихологічному, біологічному обстеженні та КТ або магнітно-резонансному томографії головного мозку (DSM IV, таблиця 1).
28 Використання критеріїв, визначених Національним інститутом неврологічних розладів та інсульту (NINCDS) та Асоціацією розладів хвороби Альцгеймера (ADRDA), дозволяє зберегти діагноз можливої або ймовірної хвороби Альцгеймера з ймовірністю від 90 до 95% (табл. 2).
29 Багато клінічних досліджень в даний час зосереджені на легких когнітивних розладах та фазах перед деменцією.
30 Деякі люди похилого віку відчувають незначну втрату когнітивних функцій, що можна об'єктивізувати на тестах. Цей спад може сприйматися пацієнтом та/або його родиною та супроводжується стриманим впливом на повсякденну діяльність. Однак ступінь занепаду є недостатньою для постановки діагнозу деменції, але створює діагностичну проблему. Це початок еволюції до деменції чи нормального фізіологічного старіння ?
31 Описано кілька сутностей. Поняття доброякісного забуття є по суті клінічним. Доброякісне забудькування старіння характеризується суттєвою скаргою на суб’єктивну пам’ять без наслідків у соціальному житті. Забуття стосується деталей повсякденного життя, дат, власних імен, що стосуються найближчого та давнього минулого. Забута інформація повертається в інший час. Когнітивні показники ідентичні предметам того самого віку та того ж культурного рівня. І навпаки, злоякісне забудькуватість характеризується зникненням цілих фрагментів, обмежених недалеким минулим. Ефективність поступається предметам того ж віку, а однаковий культурний рівень і тривалість життя зменшуються.
32 Запропоновано інші концепції, такі як погіршення пам’яті, пов’язане з віком (AAMI), віковий спад когнітивних функцій (APA) або м’яке когнітивне порушення (MCI).
33 Однак наразі ми не маємо критеріїв для діагностики переддеменційних фаз хвороби Альцгеймера.
34 Що стосується самої хвороби Альцгеймера, то протягом хвороби можна виділити три стадії. На першій стадії, відомій як амнезія, домінують проблеми з пам’яттю. Друга так звана дементована стадія характеризується наслідками спаду в повсякденному житті: пацієнт все менше здатний до самостійного життя. Третя вегетативна стадія відзначається повною залежністю пацієнта, який став не в змозі доглядати за собою, говорити та їсти. Існує ряд атипових форм: існування специфічного розладу, який безперервно прогресує і тривалий час залишається відносно ізольованим від інших симптомів захворювання, форми, в яких переважають некогнітивні прояви деменції: збудження, галюцинації, порушення сну, апатія, депресія.
35 Різні ознаки повинні насторожити увагу лікаря та привести до того, що він підозрює хворобу Альцгеймера. Найбільш ранніми та найпоширенішими проявами є порушення пам’яті, пов’язані з нещодавніми подіями, а потім старі факти та зміни в поведінці, що супроводжуються впливом на повсякденну діяльність. Поступово виникає тимчасово-просторова дезорієнтація, розлад судження та абстрактної думки, розлади мови, жестів та розпізнавання перцепції. Роль лікаря загальної практики є головною у скринінгу на хворобу Альцгеймера. З іншого боку, діагностика стану, яка проводиться відповідно до стандартизованих клінічних критеріїв, вимагає конкретної геріатричної оцінки, яку легше проводити в «експертному центрі пам’яті», ніж у міському кабінеті лікаря.
Хвороба Альцгеймера на стадії деменції включає когнітивні та некогнітивні порушення, що впливають на повсякденну діяльність. Когнітивні порушення починаються з порушення пам'яті, яке згодом асоціюється з порушеннями тимчасово-просторової, фазової, практичної, гнотичної орієнтації, а також порушенням виконавчих функцій та судження. Некогнітивні розлади, які називаються поведінковими та психологічними ознаками та симптомами, включають депресивні симптоми, втрату ініціативи, тривогу, дратівливість (можливі з початку хвороби), епізоди збудження, агресивну поведінку, марення, галюцинації, проблеми зі сном, втеча і заплутані епізоди (на середній та важкій стадії). Діагноз хвороби Альцгеймера ставиться за набором критеріїв, заснованих на клінічному, нейропсихологічному, біологічному обстеженні та КТ або магнітно-резонансної томографії головного мозку. В даний час багато клінічних досліджень зосереджено на легких когнітивних порушеннях та фазах захворювання до деменції.
Хвороба Альцгеймера характеризується когнітивними та некогнітивними дефіцитами, що спричиняють значні порушення у повсякденній діяльності. Порушення включають когнітивний дефіцит, що починається з погіршення пам'яті, потім розлад тимчасово-просторової орієнтації, а також афазія, апраксія, агнозія та порушення судження та виконавчої діяльності. Некогнітивні розлади, відомі як поведінкові та психологічні ознаки та симптоми, складаються з депресивних симптомів, тривоги, дратівливості, безініціативи (можливо, наявної на ранніх стадіях захворювання), збудження, агресивної поведінки, марень, галюцинацій, порушень сну, сплутаності свідомості, блукань (можливо при середній та важкій стадії). Діагноз із використанням стандартизованих клінічних критеріїв потребує конкретної гериатричної оцінки з клінічним та нейропсихологічним обстеженням, біологічними тестами та візуалізацією мозку. В даний час проводяться дослідження легких когнітивних порушень та стадій деменції при хворобі Альцгеймера.