Синдром Арнольда Кіарі (мальформація Кіарі)

Також називається Синдром Арнольда-Кіарі, Пороки розвитку Кіарі - це вроджений стан мозочка яка полягає в грижі (міграції) її частини в сусідньому анатомічному відділі. Зазвичай бере участь мигдалина мозочка (мигдалина), еквівалент частки, розташованої на нижній стороні кожної півкулі мозочка, яка виступає через потиличний отвір (foramen magnum), розташоване біля основи черепа, слідуючи за хребтом. (1)

Спочатку це припущення вважалося рідкісною патологією, пізніше це припущення було змінено з появою ядерно-магнітного резонансу (ЯМР). За допомогою цієї діагностичної методики це було виявлено постійно зростаюча захворюваність, нещодавні дослідження, що вказують на поширеність 0. 1-0. 5%, більше у жінок, ніж у чоловіків. (4)

Ця патологія підрозділяється на 4 типи залежно від ступеня тяжкості, рідкості та проявів:

• Тип I - найпоширеніші і зазвичай непомітні до підліткового віку, з появою симптомів;
• Тип II - ступінь грижі значно вища, ніж у першому випадку з більш вираженими проявами та раннім початком, від народження;
• Тип III - рідкісний; вади розвитку основи мозку багаторазові і дуже серйозні;
• Тип IV - рідкісний; вади розвитку мозку в цілому несумісні з життям. (3)

Причини та фактори ризику

Точна етіологія захворювання невідома, але запропоновано численні гіпотези, що пояснюють механізми, що виробляють грижу. До них належать:

• розміри котловану яка включає мозочок, менший за норму при народженні, з ідіопатичної (невідомої) причини;
• висхідна міграція другого шийного хребця в черепному відділі, що називається базилярною інвагінацією, може зменшити розмір каналу між головним і спинним мозком;
• a підвищення тиску в цьому відділенні з різних причин він може «відсунути» мигдалину зі свого положення;
• поява a сили всмоктування на рівні хребцевого відділу він може «витягнути» мозочок, вивихнувши його. (2)

Також було виділено ряд фактори, які можуть мати згубний вплив на плід під час його розвитку. Вони пропонують лише загальну орієнтацію, яка ніколи не є корисною для періоду гестації, з різних точок зору, не тільки цього синдрому:

• інфекції, які перенесла мати під час вагітності;
• дефіцит (нестача) основних поживних речовин і вітамінів у раціоні;
• вплив різних шкідливих речовин і факторів;
• вживання наркотиків та алкоголю. (3)

Ознаки та симптоми

Симптоми відрізняються залежно від типу; слід зазначити, що тип III зазвичай діагностується пренатально, а тип IV смертельний при народженні. Таким чином, випадки звернення до лікаря будуть I або II типу:

Тип I

• головний біль (головний біль) - виникає особливо після кашлю або сильного чхання;
  
• труднощі з підтриманням рівноваги - серед важливих ролей мозочка є стабільність при ходьбі, а також у спокої тіла;
  
• труднощі в координації рухів, особливо тонких;
  
• неспецифічні зорові проблеми - подвійне або «розмите» зір;
  
• труднощі з ковтанням їжі, як правило, супроводжуються нудотою та блювотою;
  
• шум у вухах - «свист» у вухах;
  
• запаморочення або ліпотимічні захворювання (непритомність);
  
• зміни дихання - часті вночі, апное сну.

Тип II

• труднощі з годуванням дитини - у нього проблеми з ковтанням (ковтанням);
  
• ністагм - мимовільні та різкі рухи очей, малої амплітуди;
  
• стридор - грубий шум, який видає дитина під час дихання;
  
• апное - тимчасове переривання дихання;
  
• м’язова слабкість - помітна, коли дитина намагається тримати предмет у руці. (5, 6)

Супутні вади розвитку

Важливим аспектом, який слід згадати, є наявність інших вад розвитку, які супроводжують синдром Кіарі з досить високою частотою. Потрібні ретельні розслідування, щоб довести їх присутність або відсутність. Варто відзначити:

• гідроцефалія - ​​скупчення надлишку спинномозкової рідини (ЦСЖ) у різних відділах головного та спинного мозку;
• сирингомієлія або гідромієлія - ​​утворення кісти з ліквором в спинному мозку;
• spina bifida - неповний розвиток хребта;
• мієломенінгоцеле - підвид роздвоєння хребта, який завжди зустрічається у Кіарі II типу;
• Аномалія Кліппеля-Фейля - зрощення від 2 до 7 хребців;
• нейрофіброматоз II типу. (6, 7)

Клінічний та параклінічний діагноз

Методи візуалізації - єдині, хто може підтвердити або спростувати наявність деформації Кіарі. Будь-який інший тест не надасть корисної інформації. З них ядерно-магнітний резонанс (ЯМР) і комп'ютерна томографія (КТ) вони виділять зміни м’яких тканин, але також твердих з точки зору анатомічного положення. Вони також діагностують будь-які супутні захворювання. (2, 5)

Лікування

Дві основні цілі лікування такі повернути грижові структури в їх нормальне положення і за для відновлення нормального потоку спинномозкової рідини між відділами нервової системи. Лікування можна проводити строго хірургічно через техніка, обрана тільки лікарем, залежно від конкретних потреб пацієнта. Таким чином, можна вибрати один або кілька з наступних варіантів, найчастіше під час кількох втручань:

• декомпресія задньої ямки - процес, при якому в основі черепа вносяться зміни кісток;
• спинномозкова ламінектомія - хірургічна резекція частини медулярної пластинки;
• зменшення мигдалини мозочка - за допомогою мікрохірургічної процедури його розмір може бути змінений;
• видалення одонтоїда - частини другого шийного хребця, у разі базилярної інвагінації;
• шунтуюча імплантація - для лікування гідроцефалії спинномозкову рідину можна перенаправити в інший відділ тіла, щоб звідти реабсорбуватися;
• вентрикулостомія III - модифікація шляху потоку ліквору;
• репозиція спинного мозку - у випадку маленьких дітей. (2, 8)

висновки

Як і будь-яка неврологічна патологія, прогноз часто може бути поганим, а післяопераційні потреби високими, але важливим фактором, незалежно від випадку, буде дотримання пацієнтом порад лікаря.

---