Синдром Банті (застійна спленомегалія, селезінкова анемія або хвороба Фругоні)

Синдром Банті, відомий як застійна спленомегалія, анемія селезінки або хвороба Фругоні, є станом селезінки.

Клінічно хвороба полягає в асоціації цирозу печінки зі спленомегалією (збільшення селезінки), портальною гіпертензією (підвищення артеріального тиску у ворітній вені) та гіперспленізмом (аномальне зростання селезінки). [1], [2]

причини

Синдром Банті часто зустрічається у немовлят, дітей у віці від 2 до 4 років та молодих дорослих.

У новонароджених, селезінка виконує роль знищення та видалення застарілих еритроцитів (еритроцитів). Він також виконує імунну роль, борючись з інфекціями. У дітей з таким станом селезінка дуже швидко руйнує еритроцити, не досягаючи зрілості.

У новонароджених та дітей, серед тригери До захворювання відносять пупкові інфекції, інфекційні захворювання черевної порожнини, певні ентеропатії, вроджені аномалії селезінки. Наскрізь фактори, що сприяють Початок захворювання у молодих дорослих включає запальні або обструктивні захворювання печінки (наприклад, цироз), проковтування великої кількості миш’яку (у пацієнтів, що приїжджають з районів, де питна вода забруднена миш’яком), тривале введення азатіопірину у пацієнтів з трансплантацією нирки.

Обструкція венозного потоку селезінки, спричинена різними порушеннями гепато-порто-селезінкової циркуляції, спричиняє застій селезінки (застій крові в судинах селезінки). Якщо застій крові у селезінковій вені відбувається протягом більш тривалого періоду часу, відбувається розтягнення пазухи селезінки з наступною кровотечею. Одночасно відбувається швидке розмноження ретикулярної та лімфатичної клітин селезінки. Все це з часом призводить до появи спленомегалії та гіперспленізму. [1], [2]

Ознаки та симптоми

Початок хвороби підступний, пацієнт звинувачує на ранніх стадіях захворювання метеоризм в животі, анорексію, астенію, втому, субфебрильну хворобу, піднижній кінець (злегка жовтуватий колір шкіри та слизових оболонок; це викликано підвищеним рівнем білірубіну в крові), стілець.

Через тривалий проміжок часу з’являється таке:

спленомегалія - селезінка збільшується в розмірах і стає твердою на дотик; найчастіше це пов'язано з гематологічними проявами: анемією, лейкопенією, тромбоцитопенією;
гепатомегалія - при пальпації можна виявити чутливу печінку, трохи збільшену; Під час перебігу хвороби печінка зменшується в розмірах, але проявляються прояви портальної гіпертензії: колатеральний абдомінальний кровообіг або, популярними словами, венозний малюнок живота, помітний у флангах (тип cavo-cav) або околомібічний (тип porto-cav), варикоз стравоходу, геморой, асцит, м’який набряк, який спочатку виникає на розщеплених ділянках;
шлунково-кишкові кровотечі можуть виникати через розрив варикозного розширення шлунку або стравоходу, екстерналізований гематемезом (локалізована кровотеча в шлунково-кишковому тракті, усувається через ротову порожнину) або мелена (елімінація крові, що перетравлюється в калі, що походить від крововиливу у верхні відділи травного тракту: стравохід, ротова порожнина ).

Відразу після того, як відбувається крововилив, селезінка зменшується в розмірах або повертається до нормальних розмірів. Однак через кілька днів пальпацією ми знову можемо спостерігати збільшення об’єму селезінки.
З часом ці крововиливи викликають початок анемії, про що свідчить наявність втоми, астенії та блідості шкіри.
Також у пацієнтів із синдромом Банті спостерігається певна депресія імунної системи. Ці люди будуть більш схильні до контактів з вірусами та бактеріями, часто хворіючи. [1], [2], [3]

Діагностичний

Діагноз синдрому Банті або застійної спленомегалії ставиться після клінічного огляду клініцистом, завершеного низкою параклінічних досліджень, таких як аналіз крові, рентгенологічне обстеження, дослідження барію, венографія селезінки, ядерно-магнітний резонанс (МРТ), ангіографія, ендоскопія. [2. 3]

Параклінічні дослідження

При виконанні гемограми виявляють анемію (зменшення кількості еритроцитів), лейкопенію (зменшення кількості лейкоцитів), тромбоцитопенію (зменшення кількості тромбоцитів).
Мієлограма висвітлює кістковий мозок, багатий на клітинність, але з перериванням дозрівання образних елементів крові (особливо еритроцитів).
Рентгенографія живота показує гепатомегалію та спленомегалію (збільшення печінки та селезінки).
При барієвому дослідженні стравоходу виявляються звивисті варикозні розширення вен різних розмірів.
Пункція селезінкової вени для внутрішньопортального вимірювання тиску демонструє помітне підвищення тиску з 240 мм/фізіологічний розчин до 500 мм/фізіологічний розчин.
Спленопортографія показує підвищений тиск у селезінковій вені, ворітній вені і може вказувати, де знаходиться непрохідність.
При проведенні гістопатологічного дослідження можна спостерігати застійну селезінку зі зменшеною лімфоїдною тканиною. Синдром Банті характеризується накопиченням червоної слизової оболонки селезінки з накопиченням і концентрацією еритроцитів в канатику та його збільшених пазухах. [1], [4], [5]

Лікування

У разі синдрому Банті лікувального лікування захворювання не існує. Таким чином, медикаментозна терапія спрямована на поліпшення портальної гіпертензії та зменшення її наслідків - шлунково-кишкових кровотеч.
Показаний фізичний та психічний відпочинок пацієнта з підходом до дієти, позбавленої спецій, захоплюючої, з низьким споживанням ліпідів (особливо дієти тваринного походження).

Фармацевтичне лікування

Залізо вводять перорально або парентерально для корекції анемії.
Лікування шлунково-кишкових крововиливів досягається спокою травної функції. Допускається лише подача рідини. Зменшення перистальтики шлунково-кишкового тракту досягається введенням атропіну, лізадону. У більш важких випадках з важкою анемією може застосовуватися масова трансфузія еритроцитів. Кровотеча можна зупинити введенням судинозвужувальних препаратів. У разі геморагічних варикозних розширень стравоходу можна вводити Етамолін.

Хірургічне лікування

Хірургічне лікування важко виконати і представляє серйозні ризики як під час, так і після операції. Ризик інтраопераційної смерті становить 15%, а післяопераційної смерті після операції 25-30% через можливі не екстерналізовані крововиливи або тромбоз. [1], [2]

При формах захворювання без ураження печінки показана спленектомія з реалізацією штучного шляху зв'язку (анастомозу) між селезінкою та нирковою веною. Це втручання можливе лише у дітей старше 8 років, оскільки нижче цього віку калібр розглянутих вен зменшується, що не дозволяє анастомозу. Деякі клініцисти вважають спленектомію єдиним лікувальним лікуванням у пацієнтів із синдромом Банті без ураження печінки.

Якщо перешкода розташована близько до печінки або внутрішньопечінково, крім спленектомії, проводиться анастомоз між ворітною веною і порожнистою веною. [1], [2], [4]

Еволюція та прогноз

Синдром Банті має хронічну і важку еволюцію. Прогноз захворювання залежить від появи тромбозу ворітної вени, від появи та повторення шлунково-кишкових крововиливів, від встановлення печінкової недостатності. [1]