Синдром Чурга-Стросса

Автор: Luminita Chidinciuc

Синдром Чурга-Стросса являє собою особливий тип системного васкуліту, який вперше був описаний в 1951 р. докторами Якобом Чургом та Лотте Стросс, як синдром, що характеризується астмою, еозинофілією (підвищеною кількістю еозинофілів у крові), лихоманкою та васкулітом у різних органах. Синдром Чурга-Стросса має багато клінічних та патологічних особливостей нодозного поліартеріїту, але відрізняється від нього наявністю гранульом та надмірним збільшенням кількості еозинофілів.

Синдром Чурга-Стросса також відомий як алергічний гранулематоз.

Захворювання зустрічається у дорослих пацієнтів, які в анамнезі мали астму чи алергію та мали запалення дрібних кровоносних судин (також відоме як ангіїт) у легенях, шкірі, нервах та животі.

етіологія

Точна етіологія синдрому Чурга-Стросса ще не відома, але відомо, що вона включає посилену реакцію імунної системи у людей з астмою. Як повідомляється, синдром Чурга-Стросса пов’язаний із певним використанням протиастматичні препарати, називаються модифікаторами лейкотрієну, але достеменно невідомо, чи справді ці препарати викликають захворювання, чи пацієнти, які їх приймають, мають більш важкі форми астми, які схильні до цього синдрому.

Клінічні прояви

Наявність астми є однією з основних особливостей синдрому Чурга-Стросса. Астматичні симптоми можуть виникати за багато років до початку васкуліту або інших симптомів, типових для синдрому Чурга-Стросса. Іншими ранніми симптомами є поліпи в носі і алергічний риніт.

Наступна стадія захворювання часто відзначається еозинофілія (збільшення кількості еозинофілів у крові або тканинах). Еозинофіли - це підвид лейкоцитів (лейкоцитів). Зазвичай вони становлять менше 5% від показника крові. При синдромі Чурга-Стросса їх кількість може збільшитися до 60%.

Третя фаза захворювання - васкуліт, вражаючи шкіру, легені, нерви, нирки та інші органи. Пошкодження нервів може бути дуже важким (мультиплексний меноневрит), з парестезіями (поколювання), онімінням, раптовим болем, втратою м’язової сили рук і ніг. У наведеному нижче списку представлені найпоширеніші симптоми та симптоми, пов’язані з ураженим органом:
Ніс:

Гайморит, алергічний риніт;
Поліпоз носа;

легені:

Легеневі інфільтрати (зустрічаються лише у третини пацієнтів);
Легенева кровотеча (іноді);
Дифузна інтерстиціальна пневмонія (рідко);

Нирки:

Гломерулонефрит (запалення невеликих одиниць, що забезпечують фільтрацію крові);

Шлунково-кишковий тракт:

Іноді на шлунково-кишковому тракті можуть виникати ураження (васкуліти);
Іноді в селезінці утворюються гранульоми;

Серце:

Якщо він утворюється в серці, васкуліт може призвести до застійної серцевої недостатності або інфаркту міокарда;
гіпертонія;

нерви:

Пошкодження периферичних нервів викликають біль, оніміння або парестезії (поколювання) в кінцівках (мультиплекс мононевриту);

Діагностичний

З усіх типів васкуліту лише у випадку синдрому Чурга-Стросса астма постає як відмітна риса. Однак не у всіх хворих на астму васкуліт - лише дуже невеликий відсоток. Лікар ставить діагноз специфічне поєднання ознак та симптомів, залежно від органічних пошкоджень та наявності певних відхилень у дослідженнях крові (еозинофілія). На додаток до детального анамнезу та фізичного обстеження можуть також використовуватися аналізи крові, рентген грудної клітки або інші візуалізаційні дослідження, проби нервової провідності, біопсія тканин (з легенів, шкіри або нервів).

Щоб уникнути плутанини синдрому Чурга-Стросса з іншими типами васкулітів, Американський коледж ревматологів встановив певні критерії, які необхідно дотримуватись для діагностики синдрому Чурга-Стросса. Не всі пацієнти мають усі критерії. Деякі можуть мати лише 2 або 3, але лікарі все ще діагностують їх як синдром Чурга-Стросса. Американський коледж ревматологів обрав 6 діагностичних критеріїв як найкращих, щоб відрізнити синдром Чурга-Стросса від інших васкулітів. Щоб діагностувати синдром Чурга-Стросса (у дослідницькому дослідженні), пацієнт повинен мати принаймні 4 із наведених нижче критеріїв:

астма;
еозинофілія (більше 10% лейкоцитарної формули);
мононейропатія;
легеневі інфільтрати на рентгенографії легенів;
аномалії придаткових пазух носа;
біопсія зразка тканини, що містить кровоносну судину з позасудинною еозинофілією.

Лікування

Лікування пацієнтів із синдромом Чурга-Стросса одночасно спрямоване на зменшення запалення судин (васкуліту) та пригнічення імунної системи.

Спочатку високі дози преднізону дають перорально для прискорення ремісії захворювання (зазвичай 40-60 мг/добу). Приблизно через місяць дозу поступово зменшують. Поруч преднізон, інші можуть бути використані імунодепресивні препарати, такі як азатіоприн, клітинцепт, метотрексат або циклофосфамід.

Традиційно, циклофосфамід Він буде вводитись пацієнтам протягом року або навіть довше, але результати недавнього дослідження показують, що пацієнти, які отримували циклофосфамід лише 6 або 12 місяців, виконували так само добре. Це дослідження вказує на те, що лікарі можуть рекомендувати циклофосфамід (препарат з досить високою токсичністю) протягом коротшого періоду часу.

Внутрішньовенне введення високих доз стероїдів (зазвичай метилпреднізолон) може бути корисним у важкохворих пацієнтів або тих, хто не реагує на комбінацію перорального преднізолону з іншими імунодепресантами.

До преднізону синдром Чурга-Стросса був смертельною хворобою. Сучасні терапевтичні можливості дозволяють поліпшити конституційні симптоми з поступовим поліпшенням серцевої та ниркової функції, а також зменшення болів, спричинених пошкодженням периферичних нервів.

Тривалість лікування це може становити від 1 до 2 років, хоча це залежить від виду лікування, тяжкості захворювання та уражених органів. Основними детермінантами є реакція пацієнта на лікування та постійний моніторинг стану здоров’я при зниженні дози преднізолу. Найкориснішими лабораторними тестами для моніторингу розвитку хвороби є швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) та кількість еозинофілів (при визначенні форми лейкоцитів).