Синдром Гійєна-Барре
Синдром Гійєна-Барре - серйозне захворювання, при якому імунна система організму парадоксально атакує частину нервової системи. Запалення нервів після цього нападу викликає прогресуючу м’язову слабкість.
етіологія
Синдром Гійєна Барре є аутоімунне захворювання які можуть виникнути в будь-якому віці. Найчастіше повідомлялося про пацієнтів обох статей віком від 30 до 50 років. Пусковий механізм розвитку синдрому Гійєна-Барре поки не відомий. Симптоми зазвичай виникають після незначної інфекції легенів або шлунково-кишкового тракту.
Синдром Гійєна Барре, як правило, викликає запалення нервів. Склероз нервів викликає поколювання, м’язову слабкість і параліч. Запальний процес в основному вражає мієліновий шар нервових розширень, викликаючи демієлінізацію, яка уповільнює передачу нервових імпульсів.
Також повідомлялося про випадки зараження синдромом Гійєна-Барре в результаті бактеріальної інфекції, деяких щеплень (вакцина проти сказу) та хірургічного втручання.
Клінічні прояви
Симптоми синдрому Гійєна-Барре прогресують дуже швидко. Всього за кілька годин ви можете дістатися до дуже серйозна клінічна картина.
Часткова або повна втрата функції м’язів впливає на обидві частини тіла. Якщо м’язова слабкість виникає в нижніх кінцівках і поширюється на верхні кінцівки, ми говоримо про висхідний параліч.
Суб’єктивними ознаками, що турбують пацієнта, є поколювання, біль у руках або ногах, незграбність. У міру погіршення функції м’язів потрібна допомога пацієнта з боку дихальної системи.
Типові симптоми Вони включають:
- м'язова слабкість або втрата м'язової функції:
- може бути відсутнім у легких випадках;
- він може початися одночасно у верхніх і нижніх кінцівках;
- він може погіршитися протягом 24-72 годин;
- він може проявлятися виключно на рівні черепних нервів;
- він може мати спадне або висхідне значення;
- запаморочення;
- гіпестезія;
- міалгії (біль у м’язах);
- рухова координація;
- Нечіткий зір;
- Незграбність;
- Труднощі з скороченням м’язів обличчя;
- Скорочення м’язів;
- серцебиття;
Симптоми, які виникають у надзвичайних ситуаціях:
- Апное (тимчасове припинення дихання)
- Задишка (напружене дихання);
- Дисфагія (ковтання з зусиллям);
- Сіалорея (рясне виділення слини);
- Непритомність;
Діагностичний
Оскільки симптоми синдрому Гійєна-Барре схожі на інші патології, потрібен дуже детальний анамнез. Специфічною для клінічної картини синдрому Гійєна-Барре є швидкість, з якою прогресують симптоми (наприклад, на відміну від синдрому Гійєна-Барре, м’язова слабкість погіршується протягом тижнів або місяців при інших патологіях) і той факт, що вона проявляється з обох боків тіла.
Параклінічні тести які є посередниками діагностики:
- Аналіз спинномозкової рідини: показує збільшення рівня білка, без збільшення лейкоцитів;
- На електрокардіограмі видно серцеві дисфункції;
- Електроміограма перевіряє електричну активність м’язів (вказує на дефіцит реакції нервів на подразники);
- Тест швидкості пульсу на нервах показує уповільнення або блокування електричної активності по нервах.
Умови, в яких вона з'являється:
- Синдром Гійєна-Барре пов'язаний з вірусними інфекціями:
- СНІД
- Простий герпекс;
- Інфекційний мононуклеоз;
- Це також може виникати в поєднанні з наступними патологіями: Системний червоний вовчак, хвороба Ходкіна.
Лікування
На сьогоднішній день не відомо етіологічне лікування синдрому Гійєна-Барре. Сучасні терапевтичні засоби включають симптоматичне лікування, лікування ускладнень та одужання.
Загальновживані:
- Плазмофореза;
- Висока концентрація імуноглобулінової терапії;
- Плазмофореза
Плазмофореза є способом обробки крові, що відбирається з організму, за допомогою якої плазма відокремлюється від еритроцитів і лейкоцитів. Потім клітини крові повертаються пацієнту, але без плазми, яка дуже швидко замінюється організмом. Дослідники ще не виявили, як плазмообмін покращує тяжкість і тривалість епізоду Гійєна-Барре. Вважається, що виведена з організму плазма містить елементи імунної системи, які надають токсичну дію на мієліновий шар.
Терапія імуноглобулінами
Під час терапії імуноглобулінами лікарі вводять внутрішньовенні ін’єкції білків, які використовуються імунною системою в невеликих кількостях для атаки збудників. Дослідники показали, що введення високих доз імуноглобуліну пацієнтам із синдромом Гійєна-Барре може послабити вірулентність імунної атаки на нервову систему.
Лікування для запобігання ускладнень це включає:
- Антикоагулянти для профілактики тромбоемболії;
- Дихальна допомога або навіть інтубація;
- Протизапальні та наркотичні засоби для лікування болю;
- Огляд шлунка або контроль стану тіла під час їжі, якщо жувальні м’язи ослаблені;
Відновне лікування
На початковій фазі: мобілізація пацієнта для підтримання м’язового тонусу та профілактики пролежнів;
Згодом, коли пацієнт відновлює контроль над кінцівками, фізіотерапію можна змінювати;
прогноз
Еволюція синдрому Гійєна-Барре часто драматична через його раптовий і несподіваний початок. Більш того, фаза відновлення може зайняти досить тривалий час. Параліч настає протягом декількох днів або тижнів з моменту появи симптомів, після чого настає період відносної стабілізації клінічної картини.
Етап одужання варіюється, залежно від конкретного випадку, від декількох тижнів до декількох років. Близько 30% пацієнтів Гійєна-Барре залишаться з м'язовою слабкістю навіть через 3 роки. У рідкісних випадках через багато років реєстрували рецидиви.
Пацієнти з синдромом Гійєна-Барре стикаються не тільки з фізичними, але й з емоційними проблемами, оскільки їм дуже важко звикнути до стану залежності, який накладає параліч, потребуючи психологічного консультування.