Синдром Гугеро Шегрена - CRMR аутоімунних захворювань Страсбурга (RESO)
Синдром Гугеро-Шегрена, Англосаксівці називають синдром Шегрена - це аутоімунне захворювання, тобто захворювання, яке пов’язане із надлишком імунітету. Цей "гіперімунітет" під час синдрому Гугеро-Шегрена може призвести до запалення різних тканин або органів, таких як слинних та слізних залоз (які виробляють слину та сльози) або, рідше, інші органи, такі як легені, нирки та нерви. Синдром Шегрена може існувати ізольовано (первинний синдром Шегрена) або пов'язаний з іншими аутоімунними захворюваннями (такими як вовчак, ревматоїдний артрит, склеродермія чи інші ...), тоді ми говоримо про асоційованого синдрома Шегрена або вторинного. Синдром Шегрена отримав свою назву від французького лікаря Анрі Гужеро та шведського офтальмолога Генріка Шегрена, які першими описали цю хворобу.
СИНДРОМ ГУЖЕРОТА ЖОГРЕНА
Епідеміологія
СИНДРОМ ГУЖЕРОТА ЖОГРЕНА
КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ
Які симптоми синдрому Шегрена ?
Lчастіше захворювання починається з сухості очей і рота, болі в суглобах і сильна втома. Ця велика втома пов’язана не з серйозними пошкодженнями органу, а з крихким загальним станом. Сухість у роті та очах може проявлятися враженням, що у роті є пісок або бавовна або «кашоподібний» рот, пісок в очах і склеєні очі (як при кон’юнктивіті). Сухість у носі та дихальних шляхах може призвести до сухого кашлю. Шкіра та піхва також можуть бути сухими.
Майже у третини пацієнтів можуть виникнути інші травми, наприклад, суглоби, легені або нерви.
- Ураження суглобів призводить до болю в суглобах, а іноді і набряків.
- Пошкодження нервів проявляється відчуттями ураження електричним струмом або поколювання при рідко нестачі сил.
- Ураження легень може не мати ознак або давати емфізему (розширення легеневих альвеол) або інше ураження
- Залучення нирок, мозку, м’язів та інших органів надзвичайно рідко
У 5% пацієнтів може виникати лімфома (злоякісна пухлина лімфатичних клітин), найчастіше в головній слинній залозі (привушній). Найчастіше це рак з хорошим прогнозом, якщо його заразили рано.
СИНДРОМ ГУЖЕРОТА ЖОГРЕНА
ДІАГНОСТИКА
Pщоб бути впевненим, що у вас синдром Гугеро-Шегрена, вам потрібно:
- Оцініть сухість очей за допомогою смужки (тест Ширмера) або барвників (лізаміновий зелений або флуоресцеїновий тест)
- Оцініть сухість у роті шляхом вимірювання потоку слини (потоку) (повторне виділення мокротиння в пробірці протягом 5 хвилин)
- Корисно робити аналізи крові на пошук певних антитіл, таких як анти-SSA/anti-SSB антитіла. У деяких пацієнтів також спостерігається високий рівень антитіл (поліклональна гіпергаммаглобулінемія) і рідше незначне зниження лейкоцитів (особливо лімфоцитів)
- Додаткова біопсія слинних залоз - це невелика хірургічна процедура, що проводиться під місцевою анестезією, що дозволяє аналізувати маленькі залози губи під мікроскопом та шукати ознаки запалення
СИНДРОМ ГУЖЕРОТА ЖОГРЕНА
ПАТОГЕНІЯ
Синдром Шегрена не є спадковим. Винятково виявити декількох пацієнтів із синдромом Шегрена в одній родині, хоча в одній родині можуть бути інші аутоімунні захворювання (аутоімунний тиреоїдит тощо).
Ми не знаємо жодних ініціюючих факторів захворювання, навіть якщо ми підозрюємо роль певних вірусних інфекцій у пацієнтів із схильним "грунтом".
СИНДРОМ ГУЖЕРОТА ЖОГРЕНА
ЛІКУВАННЯ
Спостереження за синдромом Шегрена слід проводити один раз на рік при останніх неускладнених формах та один раз на 3-6 місяців в інших випадках. Також необхідний більш регулярний нагляд стоматолога, стоматолога та офтальмолога.
У разі тривалої температури, сильного потовиділення, значної мимовільної втрати ваги або появи стійкого набряку привушної залози або лімфатичного вузла, слід негайно звернутися до фахівця.
Лікування посухи:
Спершу слід уникати препаратів, що підвищують сухість, таких як певні антидепресанти, знеболюючі засоби (наприклад, морфін) та анксіолітики. Потрібно також кинути палити.
Лікування пілокарпіном гідрохлоридом може зменшити ознаки сухості приблизно у 1 з 2 людей, коли воно добре переноситься. Для цього потрібно розпочати лікування з низьких доз (від 2 до 2,5 мг/день на початку), а потім поступово збільшувати до 10 - 20 мг/день.
Інші "актуальні" процедури, такі як штучні предметні скла, деякі гелі та деякі зволожуючі креми, можуть бути корисними.
Лікування болю:
У разі болю слід спробувати контролювати хворобливі симптоми. Це управління болем є важливим і вимагає різних симптоматичних методів лікування, не характерних для синдрому Шегрена, наприклад, парацетамолу.
Використовуйте знеболюючі препарати, які не підвищують сухість.
Лікування втоми:
Фізичні вправи, методи розслаблення та інколи використання психологічної допомоги можуть бути корисними.
Лікування ускладнень захворювання:
- Кортизон не дуже корисний при синдромі Шегрена, за винятком тимчасових випадків болючого набряку слинних залоз, набряку суглобів або важких ускладнень (лімфома, васкуліт)
- Гідроксихлорохін (Plaquenil®), Метотрексат (Novatrex®, Metoject®) або Лефлуномід (Cellcept) можуть бути корисними при болях у суглобах
- У разі сильного спалаху захворювання можуть бути запропоновані певні імуномодулятори, такі як ритуксимаб (Mabthera®), циклофосфамід (Endoxan®), азатіоприн (Imurel®) або мофетил мікофенолат (Cellcept®).
- У разі лімфоми призначають Ритуксимаб (Mabthera®), іноді в поєднанні з хіміотерапією
Терапевтична освіта
Лікування та захворювання повинні бути пояснені пацієнту за допомогою відповідних документів. Нещодавно створений довідковий центр у Страсбурзі терапевтична освітня програма, спеціально орієнтована на синдром Гужеро-Шегрена, що дозволить пацієнтам та їхнім близьким придбати навички безпеки, самообслуговування та адаптації у кількох областях (управління лікуванням, спосіб життя, дієта, психо-соціальні аспекти та управління втомою).
Дослідження механізмів захворювання
Довідковий центр, зокрема, бере участь у дослідженнях щодо кращого розуміння механізмів захворювання та прогностичних маркерів ускладнень захворювання. Це дослідження проводиться з використанням зразків крові та слини пацієнтів, які погодились взяти участь у цьому дослідженні.
Зовсім недавно ця робота пролила нове світло на тип інтерферону (групи багатьох білків запалення), який бере участь у хворобі, або значення блокування молекули, що називається BTK. Ця робота буде предметом повідомлень американському та французькому конгресам ревматології наприкінці 2019 року.