Синдром Гужеро-Sj; грен що це, які методи лікування

Синдром Гугеро-Шегрена - рідкісне аутоімунне захворювання, яке страждає від 50 до 60 000 людей у ​​Франції, 90% з яких - жінки. Чим це зумовлено? Які його симптоми? Відповіді з доктором Ракібою Белхіром, ревматологом лікарні Бікре, національним довідковим центром синдрому Гужеро-Шегрена.

синдром

  • Визначення
  • Патофізіологія
  • Симптоми
  • Причини
  • Лікування
  • Синдром і вагітність
  • Синдром і лімфома
  • Вторинний синдром

Визначення

Синдром Гугеро-Шегрена, також званий аутоімунний синдром сикки, є рідкісні аутоімунні захворювання який характеризується наявністю аутоантитіл, тобтоантитіла, спрямовані проти власних клітин. "Біопсія малих слинних залоз у нижній губі (під місцевою анестезією) допоможе у діагностиці, шукаючи запалення на цьому рівні", - коментує доктор Ракіба Белхір.

Патофізіологія

Патофізіологія синдрому Гужеро-Шегрена недостатньо вивчена. Це аутоімунне захворювання з антитілами, спрямованими проти наших власних клітин, але ці антитіла безпосередньо не викликають захворювання. "Він в основному страждають жінки тому ми багато вивчали роль статевих гормонів, щоб спробувати зрозуміти, але на даний момент у нас немає відповіді. Ми знаємо, що часто існує генетичний ґрунт, тобто в одній родині пацієнтів у деяких буде синдром Гугеро-Шегрена, у інших будуть різні аутоімунні захворювання. Ви повинні знати, що це полігенна хвороба, а це означаєє багато інкримінованих генів, і коли ми їх маємо, ми систематично не передаємо їх своїм дітям", уточнює ревматолог.

Симптоми

Хвороба викликає зменшення або навіть a повне припинення секреції певних залоз в організмі людини, включаючи слинні, слізні, вагінальні та травні залози. Це відповідає за сухість шкіри, сухість очей, сухість у роті, а іноді спостерігаються пошкодження інших органів, крім слизових. Цей синдром вражає переважно жінок після 40 років і може бути ізольовані або пов'язані з іншими аутоімунними патологіями, такими як ревматоїдний артрит або системний червоний вовчак. Очні симптоми - це поколювання очей, відчуття піщинки в очах, відсутність сліз, повторний кератит. Інші симптоми - біль (особливо біль у суглобах) та втома.

Причини

Причина синдрому Гугеро-Шегрена залишається невідомою. Ймовірно, є тригер, який викликає хворобу, але до цього часу насправді нічого не виявлено. Захворювання може з’явитися під час стресу, вагітності або навіть вірусної інфекції....

Лікування

На даний момент лікування не є лікувальним і повинно орієнтуватися на симптоми. "Це хвороба, яка впливатиме на пацієнтів по-різному. У деяких буде лише біль і сухість у роті та очах. У інших розвинуться більш важкі форми, які вплинуть на легені або нирки. Пояснює фахівець. Багато тестів проводили на ліки які використовуються при аутоімунних захворюваннях, включаючи плакеніл, але це не працює на всіх, тому у нас немає стандартного лікування. Важливість клінічних випробувань, які проводяться в даний час. Ми просто подбаємо про симптоми: біль протизапально ліки та знеболюючі засоби, сухість очей з очними краплями, сухість у роті пілокарпіном ".

Синдром Гугеро-Шегрена та вагітність

"Синдром Шегрена не створює особливої ​​проблеми для пацієнтки під час вагітності в тому сенсі, що у неї не буде більше рецидивів. Однак він може мати негативний вплив на роботу серця плода коли ми виявляємо антитіла до SSA (синдром сика А) до і під час вагітності ", попереджає д-р Ракіба Белхір. Тому буде встановлено спеціальний моніторинг, зокрема шляхом ехокардіографії плода у другому та третьому триместрі для виявлення цієї аномалії. Доведено, лікування Основним ризиком для дитини є наявність кардіостимулятора від народження для поліпшення провідності серця.

Синдром Гугеро-Шегрена та лімфома

Лімфома з’являється у 5% пацієнтів, а це означає, що у 5 із 100 людей може розвинутися лімфома. Це дуже специфічна лімфома, яка вражає, зокрема, привушну, найважливішу слинну залозу в організмі, і яка, як правило, має дуже хороший прогноз. "Це настільки низькі лімфоми, що багато лікарів не лікують, вони просто спостерігають за ними. Інші команди лікують їх легкою хіміотерапією, як це слабо агресивна лімфома. Лімфома є відображенням захворювання, яке вказує на те, що синдром Шегрена дуже активний на імунному плані, він розвивається з цього приводу ", заспокоює ревматолог.

Вторинний синдром Гугеро-Шегрена

Ми говоримо про вторинний синдром Шегрена, коли він є вторинним щодо іншого аутоімунного захворювання. Наприклад, ревматоїдний артрит, який є найпоширенішим аутоімунним захворюванням суглобів у Франції. "Часто ми говоримо про ревматоїдний артрит із вторинним синдромом Шегрена. Для нас це просто означає, що саме поліартрит є переважаючим у пацієнта. Зараз ми працюємо, щоб з'ясувати, чи справді вторинний синдром Гугеро-Шегрена насправді відрізняється від примітивного, але для момент, ми не знаємо ", продовжує фахівець.

Інформаційний бюлетень

Дякую доктору Ракібі Белхіру, ревматологу в лікарні Бікре, національному довідковому центрі синдрому Гужеро-Шегрена.