Синдром Карцино; з - Причини, симптоми, лікування, діагностика

AT
B
VS
D
Е
F
G
H
Я
J
К
L
М
НЕ
О
P
Питання
Р.
S
Т
U
V
W
X
Y
Z

Опис

Карциноїдний синдром - це сукупність симптомів, які проявляються у людей з карциноїдними пухлинами. Симптоми викликані гормонами та хімічними речовинами, що виділяються карциноїдною пухлиною, і в багатьох випадках є більш серйозними, ніж наслідки, викликані зростанням самої пухлини.

Приблизно в середині 19 століття карциноїдні пухлини були визначені в Європі як окремий тип пухлини. Ім'я " карциноїд Вперше був використаний в 1907 р. Для класифікації тих пухлин, які становлять проміжний тип між пухлинами злоякісний (ракові) та пухлини доброякісні (неракові).

Карциноїдні пухлини можуть розповсюджуватися по значній частині тіла, але зазвичай виявляються в травній системі (50% випадків) або легенях (30% випадків). У дітей карциноїдні пухлини зазвичай розвиваються в апендиксі; після резекції апендикса рак зазвичай виліковується.

Карциноїдні пухлини виділяють надмірну кількість певних хімічних речовин або гормонів, що може викликати реакції в організмі. Гормон серотонін є одним із хімічних речовин, що виробляються карциноїдними пухлинами. Цей гормон сприяє розширенню (розширенню) судин, згортанню крові та секрету, а також перистальтиці кишечника (викликаючи діарею).

Карциноїдні пухлини зустрічаються рідко - приблизно 1-2 випадки на 100 000 людей - і становлять менше 1% всіх видів раку.

Причини

Карциноїдні пухлини вважаються «повільними видами раку», оскільки вони ростуть настільки повільно, що люди із захворюванням можуть жити ще багато років, іноді мають нормальний термін життя. На жаль, деякі карциноїдні пухлини виділяють велику кількість гормонів та інших потужних хімічних речовин. Це може спричинити `` карциноїдний криз '' або карциноїдний синдром, який спочатку трапляється рідко, а потім все частіше і частіше.

Карциноїдний синдром часто виникає без видимої причини, але він може бути спровокований алкоголем або фізичним або емоційним стресом.

Серотонін - найчастіше вироблена хімічна речовина, але не всі карциноїдні пухлини обов'язково виробляють однаковий набір гормонів та хімічних речовин. Невідомо, яка з речовин викликає кожен із симптомів, пов’язаних із карциноїдним синдромом.

Симптоми та ускладнення

Деякі з найбільш виражених і неприємних симптомів карциноїдного синдрому - це помітна гіперемія (яскраво-червоні обличчя та шия), біль у животі та діарея (яка може бути сильною). Іноді люди також відчувають хрипи. Припливи часто виникають після емоційного стресу, прийому певної їжі або гарячого напою або вживання алкоголю.

Рідше симптоми включають прискорене серцебиття, набряк обличчя та навколоочної зони, низький кров'яний тиск та втрату ваги внаслідок діареї або нездатність кишечника рухатися. Поглинати поживні речовини. Деякі люди також мають імпотенцію та низьке лібідо (статевий потяг). Іноді спостерігається певна форма ураження клапанів серця, а також пов’язані з цим розлади серця.

Симптоми карциноїдного синдрому зазвичай можна контролювати за допомогою ліків. Більшість ускладнень виникає від карциноїдної пухлини, і хвороба прогресує інакше за наявності карциноїдного синдрому, ніж за його відсутності. Однак прогноз набагато кращий зараз завдяки новим методам лікування, таким як октреотид *.

Багато років тому потужні гормони, що виділяються пухлинами, можуть мати летальний ефект. Зростання та поширення пухлини призвело до смерті у 25% випадків. На сьогоднішній день завдяки ефективному поєднанню декількох методів лікування, включаючи певні препарати, різні оперативні втручання, хіміотерапію та інші методи, середня тривалість життя покращилася.

Діагностичний

Більшість людей, які мають нефункціонуючу карциноїдну пухлину (яка нічого не виділяє), протягом багатьох років не мають симптомів. У більшості випадків саме біль у животі або проблеми з дефекацією призводять людину до лікаря. Після вивчення цих симптомів лікар може встановити причину.

Карциноїдний синдром можна легко діагностувати, коли присутні всі характерні для нього симптоми або лише один або два з них. Однак, оскільки синдром є досить рідкісним, його не можна враховувати, незважаючи на наявність багатьох симптомів.

Якщо лікар підозрює карциноїдний синдром, діагноз можна швидко підтвердити безболісним методом дослідження сечі на 5-HIAA. (Це 5-гідроксиіндол-оцтова кислота - продукт розпаду серотоніну.) Знаючи кількість 5-HIAA в сечі протягом 24 годин, лікар може визначити вироблення серотоніну протягом цієї тривалості. Кількість 5-HIAA майже завжди перевищує норму при карциноїдному синдромі.

Цей тест дуже ефективно визначає активне захворювання; однак він може пропустити пухлини, які не секретують, або може дати помилково позитивний результат, оскільки певні продукти харчування та ліки також можуть спричинити зростання сечового 5-HIAA.

Для тесту 5-HIAA певні продукти та ліки не слід вживати за один-два дні до тесту, щоб уникнути спотворення результатів тесту. Серед них ми знаходимо:

банани;
ананас та його сік;
червона слива;
адвокат;
горіхи;
Ківі;
помідори;
ліки від кашлю;
міорелаксанти;
ацетамінофен;
кофеїн;
фторурацил;
йодні розчини;
фенацетин;
Інгібітори МАО;
ізоніазид;
ліки, що містять фенотіазин (прохлорперазин, хлорпромазин).

Іноді рівень 5-HIAA в сечі не перевищує норму, проте інші маркери в крові, такі як хромогранін-А та серотонін, є. Крім того, рівень триптофану в крові зазвичай нижчий за норму.

Потім використовуються стандартні рентгенівські та візуалізаційні методи, щоб виявити пухлину та визначити, наскільки вона проросла в тканину. Ці тести включають рентген грудної клітки, комп’ютерну томографію або тест магнітно-резонансної томографії, барієву клізму, барієву їжу та транзит тонкої кишки (рентген шлунка та кишечника). У деяких випадкахендоскопія верхні та нижні відділи травного тракту можуть бути корисними; це обстеження дозволяє візуалізувати внутрішню частину шлунково-кишкового тракту після введення гнучкої трубки з оптичного волокна. Однак ці тести виявляють не всі випадки карциноїдних пухлин.

Корисним (але дорогим) новим методом діагностики є сцинтиграфія OctreoScan, яка дозволяє виявити приблизно 85% карциноїдних пухлин. Спочатку вводиться дуже мала доза радіоізотопу, який притягується спеціально до тканин карциноїдних пухлин, в яких він концентрується. Таким чином, карциноїдні пухлини виявляються, коли сцинтограф сканує все тіло, що дозволяє виявити пухлину. Радіоізотоп, який нешкідливий, виводиться організмом протягом декількох днів.

OctreoScan може бути дуже корисним для підтвердження діагнозу та виявлення пухлини в рідкісних випадках карциноїдного синдрому, коли відомі всі симптоми та хімічні прояви, але тести, що використовуються для визначення пухлини, були негативними.

Лікування та профілактика

Хірургічне видалення пухлини може повністю і назавжди вилікувати карциноїдний синдром. Якщо немає можливості повністю висікти пухлинні тканини, видалення значних її частин (хірургічне скорочення) може полегшити симптоми. Оскільки більшість карциноїдних пухлин росте дуже повільно, зменшення розміру може надовго полегшити симптоми.

Ін’єкція речовини, що називається октреотид, може зменшити прояви карциноїдного синдрому та пригнічувати або навіть зворотний ріст пухлини.

Техн кріоабляція або радіочастотна абляція використовувати зонди, що заморожують, або використовувати радіохвилі для знищення метастазів карциноїдної пухлини (частин пухлини, що поширилися) в печінку, які неможливо видалити хірургічним шляхом.

Іншим методом зменшення розміру пухлини є ін’єкція в печінкову артерію, яка забезпечує пухлину кровопостачанням, сумішшю хіміотерапевтичних препаратів та емболічних продуктів (для блокування артерії). Це блокує надходження крові та кисню до пухлини, при цьому заливаючи її препаратами, що руйнують тканину пухлини та стримують її ріст. Оскільки препарати концентруються в пухлині, ефекти хіміотерапії посилюються.

Променева терапія також може бути корисною при лікуванні карциноїдних пухлин. Щоб допомогти контролювати захворювання, деякі лікувальні центри вводять радіоактивні ізотопи, приєднані до певних хімічних речовин або препаратів, які легко накопичуються в карциноїдних пухлинах.

Важливо їсти дієту, багату білком, якщо у вас карциноїдний синдром. Крім того, коли діарея знижує кількість деяких вітамінів (наприклад, ніацину) та мінералів (калію, магнію, кальцію, заліза та солі), слід приймати необхідні добавки. Для контролю діареї та епізодів гіперемії обличчя можуть бути призначені різні ліки. Іноді для запобігання нападам карциноїдів застосовують антигістамінні та інші препарати.

Людям з карциноїдними пухлинами слід уникати алкоголю та фізичного та емоційного стресу, оскільки це фактори, які можуть спровокувати карциноїдний кризу. З тієї ж причини слід уникати прийому препаратів, пов’язаних з адреналіном, включаючи протинабрякові засоби для носа та деякі ліки від астми, які приймаються інгаляційно. Хоча деякі симптоми можна запобігти за допомогою ліків, найефективнішим профілактичним заходом є лікування самої карциноїдної пухлини.

* Усі препарати мають як загальну назву (загальна назва), так і торгову марку чи торгову марку. Бренд - це назва, яку виробник вибирає для свого продукту (наприклад, Tylenol ®). Загальна назва - це назва ліків у медицині (наприклад, ацетамінофен). Препарат може мати більше однієї торгової марки, але він має лише одну загальну назву. У цій статті перелічені ліки за їх загальною назвою. Щоб отримати інформацію про конкретний препарат, дивіться нашу базу даних про ліки. Щоб отримати додаткову інформацію про торгові марки, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом.