Синдром Конна (первинний гіперальдостеронізм) - 22 лютого 2017 р. - MedBlog - MedTorrents - Веб-сайт
Синдром Конна (первинний гіперальдостеронізм)
Первинний гіперальдостеронізм має патологічні стани, що характеризуються надмірною продукцією альдостерону корою надниркових залоз, незалежно від системи ренін-ангіотензин.
Основними причинами первинного гіперальдостеронізму є:
- поодинока аденома клубочка
- ідіопатична двостороння гіперплазія (IHA- ідіопатичний гіперальдостеронізм)
-адреногенітальний синдром з 11 р - гідроксилаза, 17а - гідроксилаза та 11Р - дефіцит гідроксистероїддегідрогенази;
- Синдром Кушинга та захворювання з гіперальдостеронізмом та гіперкортицизмом.
Надлишок альдостерону спричиняє:
- Затримка Na при дії в дистальній звивистій трубці нефрону з гіпернатріємією, нижче 155 мекв/1 (через явище втечі передсердного натрійуретичного пептиду), із включенням Na та виключенням K з клітини;
-збільшення обсягу позаклітинної та плазмової рідини, як наслідок затримки натрію, але без набряків;
- підвищена екскреція з сечею іонів К та водню (шляхом блокування реабсорбції) з гіпокаліємією, гіперкалурією, закисленням сечі, метаболічним алкалозом, стійкістю до антидіуретичного гормону, зниженням толерантності до глюкози, каліопенічною нефропатією (щільність сечі нижче 1015), нейтральним рН азотемія, відволікання проксимальних канальців, порушення
барорецептори, ортостатична гіпотензія;
- підвищений нирковий кліренс магнію, який разом з алкалозом викликає напади правця;
- пригнічення ренін-ангіотензинової системи під впливом збільшеного обсягу плазми та сироваткового Na.
-постійна систолічно-діастолічна гіпертензія (близько 200/100 мм рт. ст.), іноді з головним болем, нудотою, запамороченням та змінами очного дна;
- ортостатична гіпотензія, спричинена порушеннями барорецепції з підвищеною екскрецією калію з частою брадикардією;
- переважно денна, міастеніформна м’язова астенія, зі збентеженням при ковтанні, птоз повік, нездатність утримувати положення голови;
-пароксизматичні паретичні звернення, встановлені раптово, переважно в нижніх кінцівках, з висхідною еволюцією, зменшенням або скасуванням остеотендінозних рефлексів, м’язовим паралічем, асиметричною гіпотонією;
- нервово-м’язова підвищена збудливість із м’язовими спазмами, акропарестезіями, ознаками Хвостека та Труссо, рідко генералізованою тетанією, особливо у жінок;
- полідіпсія, поліурія частіше нічна, із знебарвленою та низькою щільністю сечі. Обмеження рідини важко переноситься, а введення антидіуретичного гормону неефективне. При вродженому гіперальдостеронізмі всі перераховані симптоми є більш важкими і часто пов'язані з набряками.
Дозування здійснювалося 3 дні поспіль при нормальній дієті,
І введення діуретиків підкреслює:
- гіпокаліємія (менше 3 мекв/1), гіперкалурія (більше 50 мекв/24 години;
- помірна гіпернатріємія, рідко нормальний натрій;
- Підвищений вміст Na/K у сироватці крові та низький вміст сечі та слини;
- метаболічний алкалоз, гіпомагніємія, гіперхлоремія;
-альдостерон, тетрагідроальдостерон (метаболіт) у сироватці та сечі з підвищеними значеннями. Рекомендується збирати врожай після прийому гіпернатрію 1 г солі на добу - 4 дні, без діуретиків 2 тижні, з відпочинком напередодні більше 6 годин;
- ренін у плазмі крові з низькою активністю і не збільшується після введення діуретиків або гіпонатрієвої дієти;
- гіперглікемія, спричинена ТТГ або маніфест;
- ізостенурія, протеїнурія, посилений алкалоз сечі. Тест на завантаження солі 6-7 г/добу, 4 дні або за допомогою внутрішньовенної інфузії. 0,9% розчин NaCl за 4 години не зменшує альдостерон у разі альдостерону; помірно зменшується при гіперплазії надниркових залоз; воно, очевидно, зменшується у здорових. Тест протипоказаний при важкій гіпертонії.
Каптоприловий тест (інгібітор ферменту перетворення). Через 2 години після прийому 25 мг каптоприлу не змінюється рівень альдостерону у випадку альдостерону; зменшується при гіперплазії надниркових залоз та у здорових людей.
Тест на спіронолактон, 100 мг 4 рази на день, 5 тижнів нормалізує калій і артеріальний тиск.
УЗД, пневмосупраренографія, йодно-холестеринова сцинтиграфія, КТ, МРТ підтверджують наявність пухлини або гіперплазії надниркових залоз.
Диференціальний діагноз проводиться з такими захворюваннями:
Вторинний гіперальдостеронізм, обумовлений стимуляторами первинної гіперсекреції ренінгангіотензину та вторинного альдостерону, пригнічується введенням Na і підсилюється гіпонатрієвою дієтою, фуросемідом, каптоприлом, оральними контрацептивами. Причинами можуть бути цироз із асцитом, застійна серцева недостатність, ниркова гіпертензія, гіпертонія пухлини, що секретують ренін, хірургічне втручання, юкстагломерулярна гіперплазія, дегідратація, включаючи салуретики, гіповолемія, вагітність.
Гломерулярна карцинома, що характеризується дуже вираженими клінічними та параклінічними змінами первинного гіперальдостеронізму.
Синдром Кушинга з клінічним гіперкортицизмом, гіперкортизолемією, низькою нирковою активністю. Підвищена периферична стійкість до кортикостероїдів із надлишком кортизолу, який також має мінералокортикоїдну дію.
Адреногенітальний синдром з псевдогермафродитизмом, вірилізація у дівчаток та ранній статевий ріст та дозрівання у хлопчиків, гіпокортизолемія, гальмована гіпертензія глюкокортикоїдами.
Цілі та методи досягнення:
Виключення джерела альдостерону у разі пухлини клубочків полягає у проміжній або повній адреналектомії залежно від розміру, гістологічного характеру, інвазивної здатності. Обов’язковий також обов’язковий контроль надниркових залоз.
У разі злоякісної еволюції захворювання без певних ознак пухлини видаляється більша або ліва надниркова залоза, частіше уражається, іноді із субтотальною адреналектомією на контралатеральній стороні. У разі двосторонньої гіперплазії надниркових залоз необхідність адреналектомії лікується суперечливо і, можливо, аргументована в
найбільш агресивні форми, оскільки в 50% випадків спостерігається гіпертонія, гіпоальдостеронізм, гіпокортицизм або післяопераційні рецидиви.
Блокувати фізіологічні ефекти альдостерону рекомендується при двосторонній гіперплазії надниркових залоз, неоперабельних, до- або післяопераційних аденомах. Рекомендується дієта, багата калієм і з обмеженим вмістом натрію.
Спіронолактон (верошпірон, урактон, альдактон) - синтетичний стероїдний антиальдостерон у мінералокортикоїдних рецепторах, 150-300 мг/день до операції та 100-200 мг/день після операції, протягом тривалого часу, під контролем амілориду-С калію в сироватці крові - пригнічує дистальний канальний транспорт, зберігаючи К. Вводять 10-40 мг/добу,
Каптоприл (капотен, еналаприл) - інгібітор ферменту, що перетворює ангіотензин (брадикіназу), 50 - 200 мг/добу знижує альдостерон та артеріальний тиск у випадках двосторонньої гіперплазії.
Ніфедипін (корінфар) - блокатор Са-каналів, 10-40 мг/добу.
Цисплатин (платинол) рекомендується у високих дозах.
Дексаметазон або преднізолон рекомендуються при формах пригнічуваної гіперплазії глюкокортикоїдів. Пробу обробляють протягом 3-4 тижнів дексаметазоном, 1 -2 мг/добу або купреднізолоном, 5 мг 2 рази/добу, під контролем клінічних ознак, артеріального тиску, сироватки К та альдостерону.