Синдром Кушинга; Діагностика та терапія гіперкортицизму

Гіперкортицизм та синдром Кушинга для правильного діагностування цієї клінічної картини та започаткування важливих етапів терапії.

Зображення: “Симптоми синдрому Кушинга” Мікаеля Хеггстрьома. Ліцензія: CC0 1.0

Визначення та етіологія

Що таке гіперкортицизм і які його причини?

Зображення: “Синдром Кушинга” Опені. Ліцензія: CC BY 2.0

Етіологія стає а більш екзогенні Гіперкортицизм через тривале лікування глюкокортикостероїдами від одного ендогенні посилене вироблення та секреція Кортизол або АКТГ відмінні. У всіх випадках спостерігається гіперкортицизм із наступним Синдром Кушинга. Екзогенний гіперкортицизм - найпоширеніша причина. З ендогенним синдромом Кушинга вам доведеться АКТГ-залежний варіант (вторинний Гіперкортицизм) від АКТГ-незалежний варіант (первинний Гіперкортицизм):

Чи існує АКТГ-продукуючий Аденома в Передні частки гіпофіза або первинний гіпоталамічний Надмірно активний, існує центральний синдром Кушинга, який також відомий як Хвороба Кушинга називають. Це утворює найбільшу групу ендогенних синдромів Кушинга.
АКТГ теж може позаматкова (паранеопластична) через дрібноклітинний рак легенів або карциноїди.
Також через Вживання алкоголю можливе (оборотне) підвищення АКТГ.
АКТГ незалежний Синдром Кушинга заснований, наприклад, на аденомі, що продукує кортизол, або карциномі кори надниркових залоз (синдром Кушинга надниркових залоз).

Епідеміологія

Синдром Кушинга в популяції

Поки що екзогенний (ятрогенний) Синдром Кушинга дуже поширений, що впливає ендогенні Синдром Кушинга вражає лише 2-3 із 1 мільйона людей. З них 75% обумовлені центральним синдромом Кушинга, до 10% - ектопічною (паранеопластичною) секрецією АКТГ і приблизно 15% відповідають АКТГ-незалежній формі, синдром Кушинга надниркових залоз.

клініка

Симптоми гіперкортицизму

Зображення: “Синдром Кушинга” Опені. Ліцензія: CC BY 2.0

Клінічне представлення тих, хто страждає, зумовлене різноманітними ефектами кортизолу. Вплив на Обмін жирів відчував. Тут справа доходить до перерозподілу жиру Ожиріння тулуба С Бичача шия і Обличчя повного місяця. Шкіра демонструє одну погане загоєння ран зі схильністю до кровоточивості шкіри (Екхімози, Гематоми), вугрі, смужки смужок, атрофія, виразки та фурункули.

Існує катаболічний Метаболізм білка с остеопороз (і збільшення перелому або Ризик некрозу кісток), Міопатія при втраті периферичних м’язів і Адинамія. Крім того, a діабетик Спровокована метаболічна ситуація. Крім того, a артеріальна гіпертензія виникають або підсилюються. Якщо існує АКТГ-залежна форма, то Андрогени бути підвищеним: жінки відчувають таке Вірілізм С Гірсутизм і Порушення менструального циклу.

Рідко зустрічається в процесі гіперкортицизму Гіпокаліємія може свідчити про пухлину надниркових залоз або про позаматкову продукцію АКТГ.

Зображення: "Симптоми синдрому Кушинга" Мікаеля Хеггстрьома. Ліцензія: CC0 1.0

Діагностика

Діагностика гіперкортицизму

Клініка або Історія ліків призводить до підозри на діагноз.

Для подальшого тестування на наявність гіперкортицизму застосовують низькі дози Тест на інгібування дексаметазону проведено: 2 мг Дексаметазон приймаються пізно вночі. Це фактично має призвести до фізіологічного припинення вироблення ендогенного кортизолу наступного ранку. Якщо це не вдається, виникає гіперкортицизм, який потім необхідно додатково з’ясувати щодо його етіології:

Визначення АКТГ у плазмі крові: Збільшення центрального або позаматкового синдрому Кушинга, зменшення при синдромі Кушинга надниркових залоз.
Тест на вивільнення кортикотропіну (CRH): Концентрація АКТГ буде до і після Адміністрація ЦРЛ виміряний. Гіпоталамічна гіперфункція та аденоми гіпофіза (= хвороба Кушинга) відчувають підвищення АКТГ після введення CRH. Це збільшення не спостерігається при позаматковому, паранеопластичному синдромі Кушинга.
Тест на інгібування високих доз дексаметазону: 8 мг дексаметазону дають опівночі протягом 2 днів. У випадку центрального синдрому Кушинга a Придушення кортизолу можна досягти. Якщо є пухлина надниркових залоз або вироблення ектопічного кортизолу, це не вдасться.

Крім того, існує зображення Sella turcica або Наднирник за допомогою КТ або МРТ в. Паранеопластичне підвищення АКТГ частково відбувається зі збільшенням метаболіту Ліпотропін рука в руці.

Диференціальні діагнози

Симптоми, схожі на гіперкортицизм

На додаток до різних причин "справжнього" гіперкортицизму, слід враховувати і це Кортизол як гормон стресу навіть при різних психіатричні стани (наприклад, депресія) може бути збільшена. Не кожна випадково виявлена пухлина наднирника повинна супроводжуватися синдромом Кушинга. Гормоно-непродуктивні варіанти називаються Інциденталоми. Інший диференціальний діагноз - це Ожиріння.

терапія

Лікування гіперкортицизму

Терапія залежить від причини гіперкортицизму. Гормонально активні пухлини надниркових залоз можуть бути малоінвазивними через свердловину лапароскопічна адреналектомія видалено. Інша сторона бере на себе функцію продукування гормону, але вона може виконати одну Заміна глюкортикоїдів стають необхідними протягом певного періоду часу. Синдроми Центрального Кушинга також можна лікувати хірургічним шляхом. В якості альтернативи існує Променева терапія в.

Недієздатний Карцинома надниркових залоз або паранеопластична Синдроми АКТГ можуть блокувати Виробництво кортизолу Лікується симптоматично. Для цього доступні різні препарати (кетоконазол, октреотид, метирапон, аміноглютетимід).