Синдром Пеппера по відношенню до двох випадків, що спостерігаються в дитячому університетському лікарняному центрі
Мадібеле Кам
1 відділення медичної педіатрії, дитяча університетська лікарня Шарля де Голля, Уагадугу, Буркіна-Фасо
Соня дуамба
1 відділення медичної педіатрії, дитяча університетська лікарня Шарля де Голля, Уагадугу, Буркіна-Фасо
2 UFR SDS, Університет Уаги I, прем'єр Йосип Кі-Зербо, Уагадугу, Буркіна-Фасо
Кісіто Нагало
1 відділення медичної педіатрії, дитяча університетська лікарня Шарля де Голля, Уагадугу, Буркіна-Фасо
2 UFR SDS, Університет Уаги I, прем'єр Йосип Кі-Зербо, Уагадугу, Буркіна-Фасо
Лассіна Дао
1 відділення медичної педіатрії, дитяча університетська лікарня Шарля де Голля, Уагадугу, Буркіна-Фасо
2 UFR SDS, Університет Уаги I, прем'єр Йосип Кі-Зербо, Уагадугу, Буркіна-Фасо
Фла Куета
2 UFR SDS, Університет Уаги I, прем'єр Йосип Кі-Зербо, Уагадугу, Буркіна-Фасо
Клодін Луг
2 UFR SDS, Університет Уаги I, прем'єр Йосип Кі-Зербо, Уагадугу, Буркіна-Фасо
3 відділення рентгенології, лікарня дитячого університету імені Шарля де Голля, Уагадугу, Буркіна-Фасо
Діарра Є.
1 відділення медичної педіатрії, дитяча університетська лікарня Шарля де Голля, Уагадугу, Буркіна-Фасо
2 UFR SDS, Університет Уаги I, прем'єр Йосип Кі-Зербо, Уагадугу, Буркіна-Фасо
резюме
Синдром Пеппера - це печінкова метастатична форма нейробластоми. Це особлива сутність для немовлят віком до шести місяців, яка має відмінність можливості стихійного регресу із сприятливим прогнозом у 80% випадків. Через рідкість ми повідомляємо про два випадки синдрому Пеппера, які спостерігались у лікарняному центрі дитячого університету імені Шарля де Голля в Уагадугу (Буркіна-Фасо). Це були дві жінки немовляти, у яких симптоми захворювання полягали у збільшенні об’єму живота, гепатомегалії та ознаках дихальної боротьби. Ультразвук застосовувався для діагностики шишки печінки в обох випадках та первинної пухлини в одному випадку. Аналіз катехоламіну в сечі підтвердив один випадок. Курс був смертельним для обох пацієнтів через ускладнення від компресії печінкою, ускладнення від хіміотерапії в одному випадку та відсутність лікування в іншому випадку.
Анотація
Синдром Пеппера - це нейробластома, яка метастазує в печінку. Це вражає немовлят віком до півроку. Він може регресувати спонтанно і пов’язаний із сприятливим прогнозом у 80% випадків. Враховуючи його рідкісність, ми тут повідомляємо про два випадки синдрому Пеппера, які спостерігалися в дитячому лікарняному центрі університету Шарля де Голля, Уагадугу (Буркіна-Фасо). У нашому дослідженні брали участь дві немовляти жіночої статі, у яких захворювання проявлялось як збільшення обсягу живота, гепатомегалія та ознаки респіраторного дистрессу. УЗД дозволило діагностувати, що базувалося на вузликовому вигляді печінки в обох випадках та визначенні первинної пухлини в одному випадку. Тест на катехоламін в сечі підтвердив діагноз в одному випадку. Обидва пацієнти померли від ускладнень, пов’язаних із здавленням печінки, хіміотерапією (в одному з випадків) та відсутністю лікування (в іншому випадку).
Вступ
Синдром Пеппера - це метастатична інвазія печінки нейробластомою, найчастіше надниркового походження. Ця конкретна клінічна форма метастатичної нейробластоми в основному вражає немовлят у віці до року [1]. Незважаючи на злоякісність нейробластоми, синдром Пеппера залишається хорошим довгостроковим прогнозом з можливим спонтанним регресом; лише 10 - 20% випадків ранньої смерті відзначаються після ускладнень [1]. Це специфічна сутність у немовлят віком до шести місяців, єдиний приклад в онкології, коли може відбутися спонтанна регресія і яка не потребує систематичного лікування [2]. Синдром Пеппера є рідкісним, у Франції спостерігається близько 15 випадків на рік [3]. У Буркіна-Фасо частота невідома. Метою цієї роботи було повідомити про два випадки синдрому Пеппера, що спостерігались у педіатричному відділенні лікарняного центру дитячого університету імені Шарля де Голля (CHUP-CDG) в Уагадугу.
Пацієнт і спостереження
Спостереження № 1
Спостереження № 2
Обговорення
Синдром Пеппера - рідкісне захворювання; у Франції відбувається близько 15 випадків на рік [3]. На сьогоднішній день, наскільки нам відомо, у Буркіна-Фасо не було опубліковано жодної справи, безсумнівно, через цю рідкість, але також через її незнання та/або недостатню діагностику в наших умовах праці в країні, що розвивається. Вік двох пацієнтів у нашому дослідженні чітко показує, що синдром Пеппера є специфічним об’єктом, особливо у немовлят [1, 3, 4]. Якщо нейробластома вражає однаково обидві статі [3], наше дослідження показує співвідношення статей на користь жіночої статі при синдромі Пеппера, як і в інших дослідженнях [5].
Клінічно гепатомегалія, виявлена в наших двох спостереженнях, чітко показує, що вона є обставиною виявлення синдрому Пеппера [1, 6]. В обох представлених випадках здуття живота було на передньому плані, що спричиняло можливу діагностичну розмитість через тривіальний симптом. Здається важливим шукати гепатомегалію для будь-якого черевного метеоризму та підозрювати синдром Пеппера для будь-якої прогресуючої гепатомегалії у немовляти. Ця діагностична складність також визнана в літературі [7]. Діарея, описана в наших спостереженнях, може бути частиною рухової діареї, спричиненої секрецією вазоактивного кишкового пептиду (VIP), як повідомляється у 20% пацієнтів з нейробластомою [3].
Біологічно, синдром Пеппера, хоча і включає метастатичне ураження печінки, зазвичай показує нормальні тести функції печінки [7]. Однак ми відзначали зниження рівня протромбіну в обох наших випадках, що є незвично. Позитивність катехоламінів у сечі була елементом діагностичної достовірності при спостереженні № 2, відповідно до того, що повідомляється в літературі [3]. Внесок візуалізації у діагностику у нашому дослідженні підтверджує важливість ультразвуку та КТ черевної порожнини у діагностиці синдрому Пеппера [7-9]. Це два додаткові неінвазивні обстеження, доступні навіть країнам, що розвиваються.
Еволюція була несприятливою у двох випадках, про які ми повідомляємо. Ця форма швидкого прогресування, про яку також повідомляють інші автори, виявляється поширеною при синдромі Пеппера. Також повідомляється про ускладнення типу респіраторного дистресу через компресію внаслідок гепатомегалії, що спостерігається в наших випадках [1, 5, 6, 10]. Одним із елементів поганого прогнозу був вихідний звіт VMA/HVA El Mansouri L, Agadr A, Kababri M, Yaacoubi L, Khattab M, Msefer Alaoui F. Синдром Пеппера: близько трьох випадків. Ліки Магрібу. 2009; 169: 73–6. [Google Scholar]