Синдром Прадера Віллі в тематичному дослідженні - sciencedirect
Зверніть увагу, що Internet Explorer версії 8.x не підтримується з 1 січня 2016 року. Для отримання додаткової інформації зверніться до цієї сторінки підтримки.
Отримати доступ Отримати доступ
Літопис ендокринології
Додати до Менділі
СЗЗ - рідкісне генетичне захворювання, що характеризується дисфункцією гіпоталамо-гіпофіза, пов’язаною з великою гіпотонією протягом періоду новонародженості та перших двох років життя; то з дитинства до дорослого віку основними проблемами є поява переїдання з ризиком патологічного ожиріння; майже постійне затримка росту зростає, принаймні частково, через дефіцит гормону росту в рамках гіпоталамічного синдрому, все ще незрозумілого на фізіопатологічному рівні . Лікування гормоном росту показано або для корекції затримки висоти, або для його метаболічного впливу.
Мета нашої роботи - повідомити про спостереження цього синдрому та продемонструвати труднощі діагностики та лікування: це стосується 10-річної дитини, яку направили на лікування затримки росту та ожиріння, що прогресує з 9-місячного віку. клінічне обстеження викликало ПВС із ожирінням при +3 SD та затримкою висоти при -3 SD та сколіозом. Пацієнт був на дієті, а розвиток гормону росту відзначався збільшенням висоти на 9 см за 1 рік із погіршенням сколіозу та уявленням про госпіталізацію в відділення інтенсивної терапії для важкого обструктивного апное.
Показано, що гормони росту є корисними при лікуванні СІН шляхом збільшення висоти, але можуть збільшити частоту важкого обструктивного апное та погіршення сколіозу.
Попередній стаття у випуску Далі стаття у випуску