(Синдром Прадера-Віллі та гормон росту).
Ласкаво просимо до EM-consulte, довідника для медичних працівників.
Безкоштовна стаття.
Увійдіть, щоб отримати вигоду!
резюме
Синдром Прадера-Віллі, виявлений в неонатальному періоді важкою гіпотонією, характеризується після інфантильного періоду дисфункцією гіпоталамо-гіпофіза, пов'язаною з переїданням, патологічним ожирінням, порушеннями поведінки, центральним гіпогонадизмом та вегетативними розладами. У більшості випадків це пов’язано з делецією сегмента 15 батьківської хромосоми. Висока захворюваність та смертність від цього синдрому корелює з наявністю синдрому апное сну та підвищеним серцево-судинним ризиком. Найчастіше секреція ГР знижується. Лікування СГ покращує ріст зросту, склад тіла, а також психомоторний розвиток. Однак занадто швидке збільшення дози ГР може збільшити частоту серйозного обструктивного апное. Нарешті, пацієнти, які страждають на синдром Прадера Віллі, часто страждають кортикотропною недостатністю в умовах стресу, що може виправдати лікування гідрокортизоном.
Анотація
Синдром Прадера Віллі (PWS) - це гіпоталамо-гіпофізарний розлад, пов’язаний із порушеннями харчування, патологічним ожирінням та поведінковими розладами. Видалення сегмента батьківської хромосоми 15 є найчастішою причиною ПВС. Синдром пов'язаний із збільшенням захворюваності (апное уві сні, підвищеним серцево-судинним ризиком) та смертністю (головним чином через інфекційні захворювання органів дихання). Секреція GH зазвичай знижена. Лікування СР викликає збільшення зросту, позитивні зміни складу тіла та покращує психомоторний розвиток. Обструктивне апное було описано у разі швидкого збільшення дози GH. Дефіцит кортикотрофу, що гарантує лікування у стресових ситуаціях, також може брати участь у високому рівні смертності цих пацієнтів.
Повний текст цієї статті доступний у форматі PDF.
Ключові слова: Синдром Прадера-Віллі, дефіцит гормону росту, апное уві сні, переїдання, ожиріння, кортикотропна недостатність, терапія гормоном росту, дисфункція гіпоталамуса, гіпогонадотропний гіпогонадизм
Ключові слова: Синдром Прадера-Віллі, дефіцит гормону росту, апное сну, розлади харчової поведінки, ожиріння, дефіцит кортикотрофу, лікування гормону росту, дисфункція гіпоталамуса, гіпогонадотропний гіпогонадизм