Синдром Рейє Моє здоров’я

Синдром Рейє є найважливішою причиною того, чому дітей до 12 років лікувати ацетилсаліциловою кислотою (АСК) або іншими саліцилатами слід лише в екстрених випадках. Наркотики та деякі віруси вважаються найважливішими причинами невиліковної та, як правило, летальної хвороби.

визначення

Синдром Рейє є рідкісним та часто летальним станом у дітей до 12 років. В основному це вражає мозок і печінку. Тому лікарі також називають синдром Рейє печінковою енцефалопатією. Лікування синдрому Рейє не існує. Щонайменше половина постраждалих дітей помирає. У тих, хто вижив, часто є важкі неврологічні порушення на все життя.

Причинами синдрому Рейє є вірусні інфекції та вживання ліків із групи активних речовин, що називаються саліцилатами. Найвідомішим саліцилатом є ацетилсаліцилова кислота. Багато людей знають діючу речовину під абревіатурою ASS або торговою назвою Аспірин. Віруси, які можуть спровокувати синдром Рейє, передають відносно нешкідливі інфекції, такі як застуда, грип, дитячі хвороби або шлунково-кишкові інфекції.

Синдром Рейє та ацетилсаліцилова кислота

Синдром Рейє названий на честь Ральфа Дугласа Кеннета Рей. Австралієць вперше описав синдром в 1963 році. Лише в 1970-х роках було опубліковано дедалі більше статей, які принаймні припускають причинно-наслідковий зв’язок між синдромом Рейє та прийомом саліцилатів - і зокрема ацетилсаліцилової кислоти. Однак цей взаємозв'язок ще не повністю доведений.

Проте всі експерти сходяться на думці, що ацетилсаліцилову кислоту, зокрема, слід застосовувати лише у дуже обґрунтованих виняткових випадках та під пильним наглядом у дітей та підлітків. У будь-якому випадку, препарати з ацетилсаліциловою кислотою, як правило, не схвалені для дітей та підлітків віком до 15 років. Ліки, що містять інгредієнт, завжди містять попередження про необхідність негайного медичного обстеження при найменших ознаках синдрому Рейє (особливо стійкої блювоти після прийому всередину).

частота

Після публікації попереджень щодо використання саліцилатів у дітей та підлітків синдром Рейе став дуже рідкісним захворюванням. Різну інформацію про частоту можна знайти в літературі. Він коливається від 1 до 5 випадків на мільйон жителів у віці до 18 років.

Симптоми

Перші симптоми синдрому Рейє зазвичай з’являються через 3-5 днів після вірусної інфекції (наприклад, простого герпесу, вітрянки або грипу) або після прийому саліцилату. Першою характерною ознакою є тривала блювота, яка зазвичай не супроводжується нудотою. Іноді дитина піднімає температуру і не приходить відпочивати.

Сильне почуття хвороби вже настало на короткий час. Діти стають все більш втомленими і дратівливими, іноді вони здаються розгубленими і рівень цукру в крові падає. Це перші ознаки розвитку енцефалопатії (енцефалопатії). Через посилення набряку мозку внаслідок затримки води (набряк мозку) у подальшому перебігу виникають розлади дихання, порушення функції нервів та судоми (епілепсія). Адже діти часто впадають у кому. Цей курс стосується приблизно третини уражених дітей.

Одночасно з розвитком симптомів мозку розвиваються ознаки ураження печінки при синдромі Рейє. Печінка жирна, збільшена і пальпується. Залучення печінки можна розпізнати зовні за пожовтінням шкіри та слизових оболонок (жовтяниця). Однак набагато серйозніше те, що печінка поступово втрачає більше функцій. Це спричиняє різноманітні порушення обміну речовин та згортання крові. В результаті печінкової недостатності в мозку накопичується аміак, що збільшує внутрішній тиск у мозку. Тоді йдеться про вже згаданий набряк мозку.

причини

Точні причини синдрому Рейє остаточно не з'ясовані. Доведено тимчасовий зв’язок між вірусними інфекціями та/або надходженням активних речовин із групи саліцилатів, таких як ацетилсаліцилова кислота.

Вірусні інфекції, які, як видається, сприяють синдрому Рея, включають:

Застуда
грип
вітрянка
Ентеровірусні шлунково-кишкові інфекції.

Загроза життю пошкодження головного мозку та печінки відбувається згідно сучасних уявлень, оскільки уражені мітохондрії в клітинах органів.

Мітохондрії - це, так би мовити, власні електростанції клітин. Якщо вони більше не постачають енергію, клітини більше не можуть виконувати свою функцію, а тонко налаштовані обмінні процеси виходять з рейок. Тіло стає занадто кислим (ацидоз), жирні кислоти накопичуються в печінці та м’язах, а аміак нервового токсину накопичується в мозку.

Відомо, що такі саліцилати, як ацетилсаліцилова кислота, впливають на функцію мітохондрій. Чи насправді це причина синдрому Рейє, ще не підтверджено. Іноді обговорюють генетичну схильність до синдрому Рейє. Але і тут немає переконливих доказів.

експертиза

Діагноз синдрому Рейє в основному ґрунтується на анамнезі та результатах аналізів крові. Типовими для синдрому Рейє є:

підвищення показників печінки
підвищений рівень амінокислот, жирних кислот та аміаку
підвищений рівень ферментів
Низький рівень цукру в крові (гіпоглікемія)
зниження згортання крові.

Набряклість печінки часто прощупується при фізичному обстеженні дітей.

Комп’ютерна томографія (КТ) мозку може підтвердити або виключити набряк мозку. Електроенцефалограма (ЕЕГ) вимірює аномальні мозкові хвилі та реєструє напади.

лікування

Синдром Рейє є надзвичайною ситуацією, що загрожує життю, і його потрібно якомога швидше лікувати у відділенні інтенсивної терапії. Лікування синдрому Рейє не існує. Терапія зосереджена виключно на контролі симптомів та різних ускладнень і таким чином уникає смерті дітей. Це працює приблизно в половині випадків.

Якщо діти з синдромом Рейє ще не впали в кому, їх зазвичай вводять у штучну кому і провітрюють механічно. Зневоднюючий активний інгредієнт маніт зазвичай використовується для змивання набряків мозку. Ще одним типовим методом лікування синдрому Рейє є особлива форма промивання крові. Цей перитонеальний діаліз (діаліз через очеревину) повинен полегшити роботу печінки або взяти на себе її функцію детоксикації і, зокрема, зменшити підвищену концентрацію токсичного аміаку в крові.

Згадані варіанти терапії - це лише невеликий вибір загальних заходів. Лікування синдрому Рейє є складним, оскільки пошкодження головного мозку та печінки має різні наслідки. Наприклад, функція печінки та нирок тісно пов’язані. Тому функція нирок ретельно контролюється і, якщо потрібно, підтримується ліками.

прогноз

Шанси на одужання від синдрому Рейє не є добрими. Приблизно половина дітей не переживає захворювання навіть за умови швидкої терапії інтенсивної терапії. Добра половина тих, хто вижив, зберігає неврологічні пошкодження на все життя. Перш за все, це параліч кінцівок і мови, порушення концентрації уваги та навчання.

профілактика

Оскільки причини синдрому Рейє до кінця не відомі, хворобу неможливо запобігти з певною достовірністю. Однак батьки можуть дуже легко значно зменшити ризик, не даючи дітям та підліткам ніяких саліцилатів, таких як ацетилсаліцилова кислота. Жарознижуючими знеболюючими, придатними для дітей та підлітків, є, наприклад, парацетамол або ібупрофен.