Саркоми м’яких тканин, вихідна точка яких - сполучна тканина
Саркоми м’яких тканин - це група ракових захворювань, вихідною точкою якої є сполучна тканина, яка підтримує та з’єднує різні компоненти тіла, включаючи: кровоносні судини, жирову тканину, м’язову тканину, лімфатичні судини, нерви, сухожилля тощо. Оскільки сполучна тканина повсюдна, саркоми можуть практично розвиватися в будь-якій частині тіла.
В даний час описано більше 50 типів саркоми, залежно від тканини походження, які, як правило, мають однаковий спосіб еволюції. З цієї причини їх характеризують як сім'ю.
Більше половини саркоми діагностуються на локалізованій стадії. Виживання за 5 років при локалізованих захворюваннях оцінюється у 80%, тоді як для регіональних захворювань воно зменшується до 50%, а при метастатичних захворюваннях досягає 15%. Рівень виживання залежить від ряду факторів, включаючи розмір пухлини, локалізацію, гістологічний тип, швидкість проліферації пухлини тощо.
Фактори ризику
Для переважної більшості сарком причинних факторів виявити не вдалося.
Однак є кілька факторів, які частіше пов’язані з ризиком розвитку деяких сарком, зокрема:
- попередній вплив променевої терапії
- генетичні фактори. Ряд спадкових генетичних захворювань може збільшити ризик розвитку саркоми, включаючи: нейрофіброматоз фон Реклінггаузена, синдром Гарднера, синдром Вернера, туберкульозний склероз; Синдром нервово-базаліоми; Синдром Лі-Фраумені або ретинобластома.
- Аномалії імунної системи - у пацієнтів з аутоімунними або ВІЛ-інфікованими пацієнтами частішають новоутворення, включаючи саркоми
- хронічний вплив ряду діоксиноподібних хімічних речовин пов’язаний з більшою частотою саркоми
- лімфедема, хоч і заперечується багатьма дослідниками, але хронічний лімфатичний застій є фактором появи ангіосаркоми
симптоми
Він майже завжди відсутній на ранніх стадіях. На запущених стадіях симптоми даються розташуванням пухлини, часто супроводжуючись загальними симптомами просочення пухлини.
діагностика
Як і в будь-якій із ситуацій, коли підозрюють злоякісне захворювання, точний діагноз залишається біоптичним. Візуалізаційні дослідження, такі як комп’ютерна томографія, ядерно-магнітний резонанс або PETCT, дають детальну інформацію про ступінь захворювання та є важливими елементами залежно від того, які терапевтичні варіанти будуть вирішені.
Лікування
Терапевтичне рішення приймає медична група, що складається з хірурга, медичного онколога та радіотерапевта, і залежить від ряду факторів, включаючи тип саркоми, стадію захворювання, ступінь диференціювання пухлини, стан працездатності пацієнта та уподобання.
Хірургія є головним терапевтичним елементом для лікувальних цілей на локалізованих або місцево запущених стадіях. Ключем до лікування залишається видалення пухлини з чистими захисними краями, тобто без забруднення клітин пухлини на краях резекційного шматка. Як правило, малі або низькі ступені саркоми лікуються виключно хірургічним шляхом, тоді як великі або високоякісні пухлини корисні на додаток до хірургічного втручання та місцевої променевої терапії для зменшення ризику рецидивів. У певних конкретних ситуаціях, коли обсяг пухлини великий або коли місце розташування пухлини ускладнене, застосовують попередню променеву терапію та хіміотерапію та подальшу операцію. В екстремальних ситуаціях, коли неможливо отримати належний контроль пухлини, наприклад саркоми кінцівок, хірургічне втручання може бути надзвичайно агресивним з ампутацією кінцівки.
Променева терапія є основною терапевтичною процедурою при лікуванні саркоми. Введення післяопераційної променевої терапії виконує роль видалення решти новоутворених клітин в операційному ліжку, тоді як передопераційне введення - зменшення обсягу пухлини, що робить можливим менш масштабне хірургічне втручання зі збереженням, наскільки це можливо, критичних структур тканин. випадок саркоми рук або нижніх кінцівок. . Удосконалення методів опромінення, а також нові терапевтичні надбання, такі як опромінення протонами, значно зменшили їх токсичність, а ефективність зросла. У конкретних ситуаціях застосовують інтраопераційне опромінення або брахітерапію, що означає, в принципі, введення радіоактивних джерел в тканини, уражені пухлиною.
Хіміотерапія, хоча і має знижену ефективність при саркомах м’яких тканин, може застосовуватися як неоад’ювантна терапія при об’ємних пухлинах разом із променевою терапією або як терапія першої лінії при непрацездатних або метастатичних ситуаціях. Зазвичай для посилення терапевтичної відповіді використовують хіміотерапевтичні асоціації.
Цільова терапія, одне з останніх терапевтичних придбань при саркомах, діє на гени або білки, специфічні для пухлини, що відповідають за ріст пухлини, блокуючи розширення пухлини, а також на процес метастазування. Стандартне терапевтичне показання для цільової терапії залишається для певних категорій сарком м'яких тканин і завжди знаходиться в метастатичній стадії захворювання, а також у другій лінії лікування, після відмови першої лінії хіміотерапії.
Прогноз саркоми м'яких тканин залишається, незважаючи на очевидний терапевтичний прогрес, зарезервований у разі рецидивуючих або метастатичних захворювань. З цієї причини слід заохочувати участь пацієнтів у якомога більшій кількості клінічних випробувань, щоб вони могли скористатися якомога більшою кількістю терапевтичних варіантів у складних ситуаціях, коли стандартна терапія застаріла або неможлива для проведення.