Синдром Рейно - Енциклопедія Альтмайєра - Кафедра судинної медицини

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

альтмайєра

Останнє оновлення: 07.07.2019

Синонім (и)

Перший описувач

визначення

Судоми, що виникають із онімінням (45% пацієнта), поколюванням парестезії (20% пацієнта) та болем (60% пацієнта), переважно симетричними, але також асиметричними або ізольованими, функціональними, цифровими судинними спазмами, може бути переважно ідіопатичною або вторинною і може бути вирішена знову під впливом тепла або ліків.

Термін "феномен Рейно" слід ототожнювати із синдромом Рейно і не потребує власної оцінки.

Цікаво теж

Дегенеративне захворювання стінки вени без попереднього пошкодження вен у додатковій/епіфасціальній венозній системі, .

Виникнення/епідеміологія

Поширеність серед німецького населення становить приблизно 8-10%; у Швеції приблизно 20%, у Швейцарії приблизно 20-30%.

Етіопатогенез

Спазм судин, викликаний холодом, емоційним стресом, місцевими явищами компресії.

прояв

локалізація

В основному страждають пальці Digiti II-V, рідше пальці ніг. Зазвичай великі пальці щадять, як і тильні сторони рук і долонь.

Клінічна картина

Переважно двосторонні симптоми нападу з початковим ціанозом, що супроводжується нападом білості, що переходить у надмірне почервоніння. У 1/3 пацієнтів, однак, спостерігається лише подібний до нападу ціаноз або лише біле забарвлення пальців.

Диференціальна діагностика

Слід розрізняти постійні акральні ішемії без судомного характеру.

Емболія (тривалість ішемії> 30 хв.)

PAD (DD та одна з причин вторинного синдрому Рейно)

Ізольований акроціаноз (безболісне, ненападне ціанотичне зміна кольору пальців)

Системний склероз за типом акросклеродермії (на додаток до спазму судин пальців, значних набряків і набряків пальців, склеротичних складок нігтів, інших ознак PSS з антитілами для виявлення антитіл/антиметрію; антитіла SCL70)

Терапія загалом

  • Уточнення та, при необхідності, лікування основного захворювання. В іншому випадку профілактичні заходи, орієнтовані на симптоми та фазу: Захист від впливу холоду, носіння теплого одягу, можливо також кишенькових грілок або рукавичок з підігрівом.
  • Заборона на куріння (судинозвужувальний ефект нікотину).
  • Відсутні рецепти ліків, що містять клонідин, ерготамін або адреналін.
  • Фізіотерапія: Робототехнічні заходи, такі як холоднокровні ванни для рук із змінною кімнатною температурою (не дуже холодною!) І 37 ° C. Крім того, вправи для пальців, наприклад, розминання грязі або розминання прогрітого пшона (цільного зерна!) З кількома краплями оливкової олії.
  • У деяких пацієнтів підвищення температури пальця також можливо за допомогою вправ з біологічним зворотним зв'язком або аутогенних тренувань.

Зауважте! Фізичні методи лікування, такі як холоднокровні ванни для рук, розминання грязі, замішування теплого пшона, корисні для лікування симптомів Рейно!

Зовнішня терапія

  • Ізосорбідна динітратна мазь (наприклад, мазь Ізокет) призводить до поліпшення симптомів у багатьох пацієнтів без ортостатичної СЗ, як при системній судинно-модулюючій терапії. Застосовувати як монотерапевтичний засіб або на додаток до внутрішньої терапії.
  • Крім того, можна використовувати 0,2% крем ніфедипіну (базовий крем DAC).
  • У разі незначних травм застосовують такі засоби дезінфекції, як полівідон йод (наприклад, мазь Брауновідон).
  • Теплі парафінові ванни для рук сприймаються як приємні (примітка: достатньо простого і недорогого мастила для тіла, що містить парафін; час ванни 5-8 хвилин).

Внутрішня терапія

  • Використання вазоактивних речовин.
    • Антагоністи кальцію (вважається золотим стандартом): Першим вибором терапії є ніфедипін (наприклад, Адалат 5) 5-15 мг/день перорально як монотерапія або в поєднанні з пентоксифіліном (наприклад, Трентал) 600 мг/добу перорально; Збільшуйте дозу ніфедипіну до 10 мг перорально 3-4 рази на день. Печера! Ортостатичні порушення регулювання ніфедипіном! Тривале введення пентоксифіліну сприяє шкірним кровотечам!
    • В якості альтернативи дилтіазем (наприклад, таблетки дилзему) 60-120 мг/день перорально або верапаміл (наприклад, Isoptin 80) 240-320 мг/день перорально.
  • Подальші можливі схеми терапії:
    • Інгібітори АПФ та антагоністи рецепторів ангіотензину 1: Кілька досліджень з інгібіторами АПФ каптоприлом (25 мг/добу) та еналаприлом (20 мг/добу) показали частково хороші, частково суперечливі результати. Лозартан (антагоніст рецептора ангіотензину 1) мав ефект, порівнянний із 40 мг ніфедипіну/день у рандомізованому дослідженні.
    • Блокатори рецепторів альфа-1: празозин (наприклад, Minipress) спочатку вкрадається в 1 мг перорально на ніч, якщо потрібно також і вранці, повільно збільшуйте до підтримуючої дози 4 мг/добу.
    • Простациклін (рівень доказовості А): наприклад, ілопрост (Іломедин) 0,5-2,0 нг/кг маси тіла/хв. Щоденна рекомендована тривалість інфузії становить 6-8 годин Тривалість терапії: 3-5 днів. Цикли терапії повторюються через 3 місяці.
    • Проставазин (дані незрозумілі): З явною або загрозою гангрени! Ефективна, але складна процедура для поліпшення акрального кровотоку. Дозування: простагландин Е1 (наприклад, проставазин) 20 мкг/годину. i.v. більше 3 годин.
    • Естрогени: Якщо симптоми посилюються під час менструацій та менопаузи, пероральний прийом естрогенів (наприклад, Трисеквен) гінекологами.
    • Антагоністи ендотеліну (бозентан): Надійний підхід, в даний час проводиться багатоцентрове дослідження. Дозування: Tracleer 125 мг перорально двічі на день.
    • Інгібітори PDE-5: У важких випадках тугоплавких виразок акрального відділу можна розглянути можливість застосування перорально введеного силденафілу (Віагри) у дозі 20-80 мг/добу. В окремих випадках ілопрост можна поєднувати із силденафілом.

Оперативна терапія

Столи

Вазоактивні препарати для терапії хвороби Рейно (модифіковано за Браун-Фалько та ін.)

ліки

Механізм дії

Початкова доза/день

Блокує альфа-1 рецептори

Блокує кальцієві канали в клітинній мембрані

Блокує кальцієві канали в клітинній мембрані

Блокує кальцієві канали в клітинній мембрані

Столи

Причини вторинного синдрому Рейно, що сприяють:

Зовнішня фітотерапія

Натуропатично рекомендована олія розмаринової олії, яку наносять як зовнішній засіб на уражені руки кілька разів на день (von Schoen-Angerer T et al., 2018).

література

  1. Belch J та співавт. (2017) Настанови ESVM - діагностика та управління явищем Рейно. Vasa 46: 413-423.
  2. Боулінг JC та ін. (2003) Хвороба Рейно. Ланцет 361: 2078-2080
  3. Каккаво Д та ін. (2003) Феномен Рейно та антифосфоліпідні антитіла при системному червоному вовчаку: чи існує асоціація? Ann Rheum Dis 62: 1003-1005
  4. Coffmann JD та співавт. (1989) Міжнародне дослідження кетансерину у явищі Рейно. Am J Med 87: 264-268
  5. Коен LE та ін. (1989) Інфузійна терапія простагландинами при переривчастій цифровій ішемії у пацієнта зі змішаною сполучною хворобою. Звіт про випадок та огляд літератури. J Am Acad Dermatol 20: 893-897
  6. Хаммерс LK та ін. (2003) Лікування явища Рейно та цифрових ішемічних уражень при склеродермії. Rheum Dis Clin North Am 29: 293-313
  7. Калленберг К.Г. та ін. (1987) Ніфедипін у феномені Рейно: співвідношення між негайними, короткостроковими та довгостроковими наслідками. J Ревматол 14: 284-290
  8. Mayser P та співавт. (2003) Стійка шкірна реакція та явище Рейно після укусу драконом Echiichthys (велика риба-вівер). Дерматолог 54: 633-637
  9. Рейно AGM (1862) Де л? Асфіксія локаль та де ла гангрена симметричний декрет. Докторська дисертація, Рінью, Париж
  10. Raynaud M (1888) Про асфіксію та симетричну гангрену кінцівок 1862 р. Та нові дослідження природи та лікування місцевої асфіксії кінцівок 1874 р. Переклад Т. Барлоу В: Вибрані монографії, New Sydenham Society, Лондон, стор. 1- 199
  11. Riemekasten G (2005) Рекомендації Німецького товариства ревматологів щодо терапії синдрому Рейно та акральних виразок. Z Ревматол 64: 90-102
  12. Sunderkötter C та співавт. (2006) Феномен Рейно в дерматології. Дерматолог 57: 927-942
  13. Сутер Л.Г. та ін. (2005) Частота та природна історія явища Рейно в громаді. Ревматизм артриту 52: 1259-1263
  14. від Schoen-Angerer T та співавт. (2018) Вплив місцевої ефірної олії розмарину на явище Рейно при системному склерозі. Доповнення Ther Med 40: 191-194.

Рекомендовані статті

Простациклін, також званий простагландином I2 або PGI2, є судинорозширювальним засобом і агрегатом тромбоцитів.

Найбільш поширена форма вугрів вугрів, яка, крім присутності комедонів, переважно спричинена запальним папінгом.

Фіброма з більш густими відкладеннями слизу.

Лімфатичні вади розвитку, пов'язані з дерматологічним полем, в основному.

Посилання на статтю (18)

Додаткові статті (12)

Застереження

Будь ласка, зверніться до відповідального лікаря для отримання остаточного та надійного діагнозу. Цей веб-сайт може надати вам лише путівник.

Автори

Останнє оновлення: 07.07.2019

Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів

Будь ласка, увійдіть, щоб отримати доступ до всіх статей та зображень.

Наш зміст є Доступно лише для медичних працівників. Якщо ви вже зареєстровані, будь ласка, увійдіть. В іншому випадку ви можете зареєструватися зараз безкоштовно.

Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів

Будь ласка, заповніть обов’язкову інформацію:

Підтвердьте свою електронну адресу або надайте докази членства у спеціалізованій групі.

Фотографії (3)

Зображення люб’язно надав: проф. мед. Пітер Альтмайєр

«Даних зображення висота =" 4252 "даних зображень ID =" 1722436 «даних зображення індекс =" 0 "даних зображення URL =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE0LzM0LzU4LzAwMzJmNTk5LTg1YWMtNDk3Zi1hMWE1LWVjNGVmMGM3Njk1NC8xNzIyNDM2LmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = d245c971f2be1b02 'data-image-width =' 2835 '>

Зображення люб’язно надав: проф. мед. Пітер Альтмайєр

«Даних зображення висота =" 1717 "даних зображень ID =" 5000213 «даних зображення індекс =" 1 "даних зображення URL =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzEyLzA4LzE1LzE3LzM3LzhiNmJhZjliLTlmNWQtNGEyMC1iOGIyLTAwMjZkMzRhODc1Zi9SYXluYXVkLVBow6Rub21lbi5qcGciXSxbInAiLCJ0aHVtYiIsIjIwMDB4MjAwMFx1MDAzZSJdLFsicCIsIndhdGVybWFyayJdLFsicCIsImVuY29kZSIsImpwZyJdLFsicCIsImpwZWdvcHRpbSJdXQ/file .jpg? sha = 39a7671b55b151b2 'data-image-width =' 1146 '>

Зображення люб’язно надав: проф. мед. Пітер Альтмайєр

«Даних зображення висоти =» 1717 «дані зображень ID =" 5000214 «даних зображень індексу =" 2 "дані зображення URL =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzEyLzA4LzE1LzE3LzM3LzViYzAxYzRlLTc1ZTItNDkzYi1iNjRhLWM5ZWY2ZGMzMTVkNS9SYXluYXVkLVBow6Rub21lbiAyLjAuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 7e192b0245f77c1a 'data-image-width =' 1146 '>