Синдром WPW - Енциклопедія Альтмайєра - кафедра внутрішніх хвороб

Автор: Лікар. мед. С. Лія Шредер-Бергманн

Останнє оновлення: 30.04.2020

Синонім (и)

Перший описувач

Вперше синдром WPW був описаний у 1930 році Вольфом, Паркінсоном та Уайтом і названий їх ім’ям (Greten 2010).

визначення

Синдром WPW - це наявність одного або декількох додаткових провідних шляхів між передсердям і шлуночком, що може призвести до попереднього збудження під час синусового ритму та пароксизмальної надшлуночкової тахікардії (Kasper 2015).

Цікаво теж

Неоднорідна група фіброепітеліальних злоякісних пухлин шкіри, локально інфільтруюча та деструктивна.

Класифікація

Синдром WPW належить до групи пароксизмальних надшлуночкових тахікардій (ПСВТ) і належить до підгрупи атріо-шлуночкової тахікардії (АВРТ). У синдромі WPW, заснованому на розташуванні пучка аксесуарів, розрізняють:

Тип A (також називається стернально-позитивним) Тут є: лівосторонній пучок АВ, також званий попереднім збудженням лівого шлуночка (Cote 2013)
Тип B (також званий негатив стернала) з правостороннім додатковим АВ пучком, який також називають передзбудженням правого шлуночка (Cote 2013, Stierle 2017)

Виникнення/епідеміологія

Синдром WPW є найпоширенішим із синдромів попереднього збудження і зустрічається приблизно у 01% - 3% населення (Biro 2005). Перший прояв виявляється у 50% до 20 років, але захворювання може стати симптоматичним у будь-якому віці (Pinger 2019).

Пов'язані серцеві вади розвитку:

При синдромі WPW додаткові вади серця виявляються приблизно у 7% - 20% пацієнтів, зокрема:

Пролапс мітрального клапана
гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія
Дефект міжпередсердної перегородки
Дефект шлуночкової перегородки
М. Ебштейн (Pinger 2019)
Хвороба Данона
Хвороба Фабрі (Каспер 2015)

Етіопатогенез

Дефект вроджений. Існує спадкове аутосомно-домінантне успадкування (Biro 2005). Причиною є неповне утворення фіброзного кільця (яке зазвичай розділяє передсердя і шлуночок) (Kasper 2015).

Патофізіологія

Додаткові шляхи між передсердям і шлуночком можуть викликати збудження паралельно АВ-вузлу, але також передавати збудження швидше, ніж АВ-вузол. Останнє призводить до виникнення дельта-хвилі в ЕКГ (Biro 2005/Herold 2020). Фасцикуловентрикулярні волокна між пучком Гіса та шлуночковою перегородкою можуть призвести до попереднього збудження, але не до аритмій.

Приховані допоміжні лінії призводять лише до ретроградної провідності від шлуночка до передсердя, при якому під час синусового ритму не відбувається попереднього збудження. Однак можливі надшлуночкові тахікардії (Kasper 2015).

Клінічна картина

За симптоматикою виділяють 3 різні групи пацієнтів:

Група 1: Пацієнти протікають безсимптомно. Пароксизмальних тахікардій немає.

Група 2: У цих пацієнтів спостерігаються періодичні тахікардії.

Ортодром АВРТ (найпоширеніша форма): тут відбувається антеградне кругове збудження над АВ вузлом і ретроградне збудження над додатковими шляхами. Симптоми різко починаються і закінчуються.
Антидромна форма (рідше): тут збудження протікає антеградно по додатковому шляху та ретроградно через AV вузол.

Група 3: У пацієнтів цієї групи спостерігаються потенційно небезпечні для життя тахіаритмії. Додаткові шляхи мають короткий рефрактерний період. Можуть виникати фібриляція передсердь, шлуночкова тахікардія, фібриляція шлуночків аж до раптової серцевої смерті (Herold 2020).

Діагностика

ЕКГ у стані спокою: У випадку допоміжних шляхів, які викликають лише ретроградне збудження, може бути нормальна поверхнева ЕКГ. У таких випадках говорять про так званий "прихований синдром WPW" (Herold 2020).

В іншому випадку можуть існувати такі зміни:

По-перше, слід спробувати роздратувати блукаючий нерв:

Випробування пресом Вальсальви (після глибокого вдиху прес повинен бути якомога довшим)
Випивайте великий, холодний і кислий напій швидко підряд
Занурте обличчя в холодну воду
Крижана краватка (Herold 2020)

Внутрішня терапія

Якщо симптоми не покращуються внаслідок подразнення блукаючого, потрібно медикаментозне лікування. Це слід робити за допомогою:

Аджмалін: Рекомендація щодо дозування: z. B. Гілуритмаль 50 мг повільно в/в. v. під контролем ЕКГ

При синдромі попереднього збудження з фібриляцією передсердь завжди протипоказані: верапаміл, дигіталіс та аденозин. Ці препарати можуть призвести до скорочення рефрактерного періоду в допоміжних шляхах і, отже, викликати фібриляцію шлуночків (Herold 2020).

Оперативна терапія

Якщо є ознаки майбутнього кардіогенного шоку, показана кардіоверсія. Для повторних АВРТ рекомендується абляція HFS/цито-катетером як частина селективної процедури. Рівень успіху - понад 95%.

література

Biro P та співавт. (2005) Анестезія при рідкісних хворобах. 229
Cote R A (2013) SNOMED Систематизована номенклатура медицини: Том I Чисельний індекс. Springer Verlag 480
Gertsch M та співавт. (2007) EKG: Погляд і детально. Springer Verlag 423 - 425
Greten H та співавт. (2010) Internal Medicine Thieme Verlag 90
Герольд Г та ін. (2020) Внутрішня медицина. Герольд Верлаг 283 - 284
Каспер Д Л та співавт. (2015) Принципи внутрішньої медицини Гаррісона. Освіта Мак-Грів Хілл 1481-1482
Каспер Д Л та співавт. (2015) Внутрішня медицина Гаррісона. Георг Тієм Верлаг 1808
Pinger S (2019) Курс перегляду кардіології: Для клінік, практик, обстежень спеціалістів. Німецьке медичне видавництво.
Ройг О та ін. (2014) Perspektiven der Kardiologie: Реєстратор подій: пошук аритмії між неврологією та кардіологією. Dtsch Arztebl 111 (39) 31
Stierle U та співавт. (2014) Клінічне керівництво кардіологією. Ельзев'єр Урбан та Фішер 420 - 423