Синдром Золлінгера-Еллісона; причини, лікування

Синдром Золлінгера-Еллісона Це рідкісний стан, який виникає, коли пухлина під назвою гастринома розвивається в підшлунковій або дванадцятипалій кишці. З’ясуйте причини та симптоми цього захворювання, а також способи лікування синдрому Золлінгера-Еллісона.

Зміст:

Що таке синдром Золлінгера-Еллісона?

Синдром Золлінгера-Еллісона - рідкісний стан, що характеризується появою однієї або декількох пухлин у підшлунковій залозі або у верхній частині тонкої кишки (дванадцятипалої кишки). Ці пухлини, звані гастриномами, виділяють велику кількість гастрину (пептидного гормону), що змушує шлунок виробляти занадто багато кислоти. Надлишок кислоти тоді призводить до виразкової хвороби, а також до діареї та інших симптомів.

Синдром Золлінгера-Елісона (ЗЕС) зустрічається рідко. Зустрічається лише у 1 з 1 мільйона людей. Хвороба може виникнути в будь-який час життя, але зазвичай люди дізнаються, що на них страждають від 20 до 50 років. Ліки для зниження кислотності шлунку та загоєння виразок є загальним методом лікування синдрому Золлінгера-Еллісона.

Гастрин, гормон, який контролює шлункову кислоту

Шлунок, дванадцятипала кишка і підшлункова залоза є частиною травної системи. Шлунок і підшлункова залоза виділяють гастрин. Цей гормон стимулює вироблення шлункової кислоти та інших травних соків, які допомагають розщеплювати їжу. Гастрин подорожує по крові і надсилає сигнали іншим клітинам шлунку, щоб виділити шлункову кислоту, яка допомагає розщеплювати їжу.

Їжа переміщується в дванадцятипалу кишку, першу частину тонкої кишки. Там секрети ще більше його розкладають. Тонка кишка - це трубчастий орган між шлунком і товстою кишкою.

У разі здорової системи клітини шлунку контролюють рівень гастрину, що виробляється людиною. Це запобігає утворенню надмірної кількості шлункової кислоти. У разі синдрому Золлінгера-Еллісона на рівновагу впливає, оскільки гастриноми виробляють занадто багато гастрину.

Причини та фактори ризику

Точна причина синдрому Золлінгера-Еллісона залишається невідомою. Але послідовність подій, що відбуваються у разі синдрому Золлінгера-Еллісона, чітка. Синдром починається, коли одна або кілька пухлин (гастринома) утворюються в підшлунковій залозі, дванадцятипалій кишці або лімфатичних вузлах, що прилягають до підшлункової залози.

Підшлункова залоза знаходиться ззаду і під шлунком. Виробляє ферменти, необхідні для перетравлення їжі. Підшлункова залоза також виробляє кілька гормонів, включаючи інсулін, гормон, який допомагає контролювати рівень цукру в крові. Травні соки з підшлункової залози, печінки та жовчного міхура змішуються в дванадцятипалій кишці - частині тонкої кишки біля шлунка. Тут травлення досягає свого піку.

Пухлини, що викликають синдром Золлінгера-Еллісона, складаються з клітин, які виділяють велику кількість гастрину. Через високий рівень гастрину шлунок починає виробляти занадто багато кислоти. Потім надлишок кислоти викликає виразкову хворобу, а іноді і діарею.

Наскільки небезпечні гастриноми

Крім того, що пухлини викликають надмірне вироблення кислоти, вони є раковими (злоякісними). Хоча пухлини, як правило, ростуть повільно, рак може поширюватися деінде - найчастіше в сусідні лімфатичні вузли або печінку.

Асоціація з чоловіками 1

Синдром Золлінгера-Еллісона може бути викликаний спадковим станом, який називається множинна ендокринна неоплазія 1 типу (MEN 1). Люди з МЕН 1 також мають пухлини в паращитовидних залозах і можуть мати пухлини в гіпофізі.

Близько 25 відсотків людей з гастриномою також мають мутацію MEN 1. Крім того, вони можуть мати пухлини в підшлунковій залозі та інших органах.

Фактори ризику

Якщо є кровні родичі, такі як сестра або батько, які мають МЕН 1, ризик розвитку синдрому Золлінгера-Еллісона зростає.

симптоми

Більшість людей із синдромом Золлінгера-Еллісона мають множинні пухлини в ендокринній системі, а також пухлини в підшлунковій залозі.

Ознаки та симптоми схожі з ознаками виразкової хвороби:

відчуття дискомфорту у верхній частині живота
печіння і біль у верхній частині живота
діарея
кровотеча в травному тракті
загальна слабкість
чорний кал, викликаний кровотечею в травному тракті
нудота
втрата ваги
зниження апетиту або відчуття ситості, яке виникає швидше, ніж зазвичай
блювота

Деякі люди відчувають печію або шлунково-стравохідний рефлюкс, коли шлункова кислота та їжа зі шлунка повертаються до стравоходу. Ці симптоми можуть бути важкими.

Коли рекомендується візит до лікаря

Зверніться до лікаря або зв’яжіться з ним, якщо у вас постійно виникає пекучий і нестерпний біль у верхній частині живота, особливо якщо у вас була нудота, блювота та діарея.

Скажіть своєму лікарю, якщо ви тривалий час приймали безрецептурні антацидні засоби, такі як омепразол, циметидин або фамотидин. Ці ліки можуть маскувати симптоми, що може затримати діагностику.

Діагностичний

Під час візиту лікар запитає пацієнта, які у нього симптоми і яка історія хвороби. Крім того, він може проводити деякі тести.

Аналізи крові

Високий рівень гастрину в крові може свідчити про наявність у людини пухлин у підшлунковій або дванадцятипалій кишці. Перш ніж робити аналізи крові, людина повинна:

не їсти нічого протягом декількох годин;
уникайте ліків, що знижують шлункову кислоту, протягом періоду, який визначить ваш лікар.

Можливо, вам доведеться повторити аналізи крові принаймні три рази, оскільки рівень гастрину може коливатися.

Тестування кислотності шлунка

Люди з хронічним запаленням шлунка та ті, хто нещодавно переніс операцію на шлунку, можуть мати високий рівень гастрину в крові, навіть якщо шлунок не виробляє багато кислоти.

Щоб визначити правильне лікування, важливо, щоб ваш лікар визначив причину, через яку рівень гастрину так сильно підвищується. Лікар може також провести тест на кислотність шлунку. Якщо рівень кислотності шлунка не високий, то у людини дуже малоймовірно синдром Золлінгера-Еллісона.

Якщо шлунок виробляє занадто багато кислоти, фахівець може рекомендувати тест на стимуляцію секретину. У цьому аналізі вимірюється рівень гастрину, потім вводиться гормон секретин і знову вимірюється рівень гастрину. Якщо рівень гастрину підвищується, це свідчить про те, що пацієнт страждає на синдром Золлінгера-Еллісона.

Ендоскопія верхніх відділів шлунково-кишкового тракту

Під час вищої шлунково-кишкової ендоскопії лікар вводить ендоскоп у рот, стравохід, шлунок та дванадцятипалу кишку пацієнта, щоб перевірити наявність виразок.

Ендоскоп - це довга тонка трубка з легкою відеокамерою, яка допомагає лікарю побачити, що відбувається в певних частинах тіла.

Інші назви процедури:

вища ендоскопія
ендоскопія верхніх відділів шлунково-кишкового тракту
езофагогастродуоденоскопія (EGD)

Лікар може також провести біопсію, у якій бере пробу тканини дванадцятипалої кишки для дослідження пухлин, що продукують гастрин. Лікар порадить вам не їсти нічого протягом певного періоду перед цією процедурою.

Тести зображень

Фахівець також може виявити пухлини за допомогою:

Ендоскопічне УЗД

Під час ендоскопічного УЗД лікар вводить всередину тіла ендоскоп, обладнаний ультразвуковим апаратом. Таким чином він може візуалізувати внутрішню частину шлунка та дванадцятипалої кишки. Внутрішнє УЗД допомагає виявити пухлини та взяти проби тканин. Перед цією процедурою рекомендується протягом декількох годин нічого не їсти.

ангіографія

Ангіографія може допомогти виявити пухлини в підшлунковій залозі. Під час цього тесту лікар вводить катетер (гнучку трубку) в артерії поблизу підшлункової залози. Також фахівець вводить контрастну речовину в судину через катетер. Барвник видно на знімках, зроблених на рентгенограмі, виділяючи кровоносні судини. Вони, як правило, щільніші всередині пухлин.

Лікування

Лікування синдрому Золлінгера-Еллісона включає лікування пухлин, що виділяють гормони, та виразки, які вони викликають.

Лікування пухлин

Операцію з видалення пухлини, яка відбувається у пацієнтів із синдромом Золлінгера-Еллісона, повинен робити кваліфікований хірург, оскільки пухлини часто невеликі і їх важко знайти. Якщо у пацієнта лише одна пухлина, лікар може хірургічно її видалити. Однак хірургічне втручання не враховується, якщо є кілька пухлин або якщо вони поширилися на печінку. З іншого боку, навіть якщо у пацієнта кілька пухлин, лікар може порекомендувати видалити одну більшу пухлину.

У деяких випадках лікарі рекомендують інші методи лікування для контролю розвитку пухлини. Таким чином, лікарі:

Видаліть якомога більше з пухлини печінки
Він намагається знищити пухлину, перериваючи кровопостачання (емболізація) або використовуючи тепло для руйнування ракових клітин (радіочастотна абляція).
Вводите ліки в пухлину для полегшення симптомів раку
Використовуйте хіміотерапію, щоб спробувати уповільнити ріст пухлини
Я вдаюся до трансплантації печінки

Лікування надлишку кислоти

Надмірне вироблення кислоти майже завжди можна тримати під контролем. Перше лікування проводиться за допомогою препаратів, відомих як інгібітори протонної помпи. Ці препарати ефективно зменшують вироблення кислоти у пацієнтів із синдромом Золлінгера-Еллісона.

Інгібітори протонної помпи - це потужні препарати, що знижують кислоту, блокуючи дію невеликих «насосів» у клітинах, що секретують кислоту. Часто призначаються препарати - лансопразол, омепразол, пантопразол, рабепразол та езомепразол.

Ризики лікування інгібіторами протонної помпи

За даними FDA, тривале використання рецептурних інгібіторів протонної помпи, особливо у людей віком старше 50 років, пов'язане з підвищеним ризиком переломів стегна, зап'ястя та хребта. Управління наркотиками). Однак ризик невеликий. Лікарі повинні зважити, чи переваги переважують ризики цих препаратів.

Октреотид, препарат, подібний до гормону соматостатин, може протидіяти дії гастрину і може бути корисним у деяких людей із синдромом Золлінгера-Еллісона.

Еволюція та прогноз

Синдром Золлінгера-Еллісона - рідкісне, але серйозне захворювання. Більшість пухлин, специфічних для цього захворювання, розвиваються повільно, і препарати дуже ефективно зменшують біль, спричинений шлунковою кислотою та виразками.

Зверніться до свого лікаря, якщо у вас є проблеми з травленням, такі як діарея, печія або біль у животі, яка триває більше кількох днів. Рання діагностика та лікування можуть допомогти зупинити поширення будь-яких ракових пухлин.

профілактика

Більшість випадків синдрому Золлінгера-Еллісона є спорадичними. Це означає, що це не спричинено іншою умовою. Крім того, фахівці не можуть передбачити, чи страждатиме людина в майбутньому цим синдромом, а також не знають, як запобігти хворобі.

Однак, якщо пацієнт має або мав родичів із генетичною мутацією MEN1, лікар може рекомендувати регулярно проводити обстеження, навіть якщо вони не виявляють жодних симптомів.

У 20 років людина з мутацією гена MEN1 має 50% ризик розвитку симптомів. За даними Інформаційного центру про рідкісні генетичні захворювання (GARD), у віці 40 років ризик появи симптомів збільшується до 95%.

Якщо людина не проявляє симптомів до 40 років, існує велика ймовірність того, що у неї не буде мутації MEN1.

На сьогоднішній день немає доказів того, що дієта впливає на ризик розвитку синдрому.