Синдроми періодичної лихоманки Загальна та спеціальна педіатрія

Якщо навіть після детального дослідження не вдається виявити вогнище лихоманки, слід розглянути так звані періодичні або епізодичні синдроми лихоманки, особливо у випадку рецидивів, які повторюються з інтервалом у тижні або місяці.

синдроми

Сімейна середземноморська лихоманка (FMF)

Сімейну середземноморську лихоманку можна виключити у дітей та підлітків із Середземноморського регіону. Це також стосується повторних болів у животі або суглобах та виникнення висипу. Захворювання не рідкість.

Синдром гіпер IgD

Тут виникають болі в животі, діарея, набряк лімфатичних вузлів і часто екзантема.

Криопіринові асоційовані періодичні синдроми (CAPS)

CAPS включає

  • "сімейний синдром, асоційований з холодом" (FCAS)
  • "синдром Макла-Уелла" (MWS)
  • "мультисистемна запальна хвороба у новонароджених" (NOMID) або "хронічний дитячий неврологічний шкірно-суглобовий синдром" (CINCA)

Причиною є мутації гена NLRP3 (також NALP3/CIAS1). При найважчій формі CAPS, NOMID/CINCA, симптоми проявляються після народження.

Характерні напади лихоманки, неврологічні відхилення, екзантема та виражений набряк суглобів. У FCAS ці напади лихоманки зазвичай провокуються впливом холоду і зазвичай тривають до 24 годин. MWS характеризується розвитком прогресуючої сенсоневральної втрати слуху. Вторинний амілоїдоз розвивається приблизно у 25 відсотків хворих на МСЗ.

Фактор некрозу пухлини - альфа-асоційований періодичний синдром лихоманки (TRAPS)

TRAPS трапляється дуже рідко. Тут у дітей є:

  • відносно тривала лихоманка (10 днів)
  • шлунково-кишкові симптоми, такі як біль у животі, блювота або діарея
  • болюча висип
  • біль у м'язах
  • периорбітальний набряк
  • вторинний амілоїдоз зустрічається приблизно у 15 відсотків пацієнтів

Періодична лихоманка, аденопатія, фарингіт та афти (PFAPA)

Синдром PFAPA не такий вже й рідкісний. Часто це відбувається у віці від двох до шести років. Після встановлення діагнозу батькам можна повідомити про нешкідливість захворювання. Синдром PFAPA зазвичай зупиняється в процесі розвитку.