Сирингомієлія - причини, симптоми, лікування

сирингомієлія це рідкісний стан, що характеризується утворенням наповненої рідиною кісти в спинному мозку. Дізнайтеся більше про сирингомієлію з наступного матеріалу.

Зміст:

Що таке сирингомієлія?

При сирингомієлії порожнина, заповнена рідиною, утворюється в спинному мозку, особливо в шийному відділі. Ця порожнина може поступово поширюватися вздовж спинного мозку. Компресія, спричинена цією порожниною, може пошкодити спинний мозок, викликаючи ряд ознак та симптомів. Спочатку може спостерігатися зниження теплової та тактильної термочутливості. Тоді може слідувати руйнування м’язів.

Сирингомієлія може бути наслідком травми спинного мозку, пухлин або вродженого дефекту, що викликає початок захворювання в підлітковому або юнацькому віці.

Основними ознаками та симптомами сирингомієлії є поступова втрата чутливості в області шиї, плечей та надпліч та слабкість у руках та ногах. Неврологічне обстеження може показати втрату чутливості або руху.

Тести, що дозволяють визначити місце розташування та розширення порожнини, - це комп’ютерна томографія (КТ), мієлографія або ядерно-магнітний резонанс (МРТ).

Наскільки важкою є сирингомієлія?

Часто розвиток симптомів відбувається повільно, але якщо його не лікувати, можуть статися значні функціональні пошкодження. Операція з дренування порожнини та декомпресії кісткового мозку часто може зупинити прогресування захворювання. Близько 50% хворих на сирингомієлію значно покращуються після цієї операції.

Види сирингомієлії

Три основні категорії сирингомієлії:

Вроджені дефекти головного мозку - наприклад, мальформація Арнольда-Кіарі. Нижня частина мозку (мозочок) розташована у верхній частині шиї, а не в черепі. Це запобігає надходженню ліквору. Пороки розвитку можуть бути пов’язані з гідроцефалією.
Травми спинного мозку - такі як травми, пухлини та інфекції (наприклад, менінгіт, ВІЛ) та важке здавлення кісткового мозку.
Ідіопатична сирингомієлія - причина невідома.

Існують також три клінічні форми сирингомієлії:

Шийкова сирингомієлія

У більшості випадків шийна шийна сирінгомієлія зустрічається у зрілому віці - від 20 до 40 років. Цей стан частіше зустрічається серед чоловіків, ніж жінок, швидше за все через те, що чоловіки схильні до травм більше, ніж жінки.

Крижово-поперекова сирингомієлія

Цю форму також називають сімейною калічною акропатією через сімейний характер. Патологічний процес вражає кістковий мозок в крижово-поперековому відділі.

Сірінгобульбі

Сирігобульбія являє собою цибулинні форми захворювання. Черепно-мозкові нерви в регіоні також часто вловлюються, викликаючи вестибулярні ознаки, ністагм, запаморочення.

Як це проявляється?

Симптомами сирингомелії є:

м’язова слабкість рук і ніг, що з часом посилюється;
біль у шиї та плечах;
відчуття оніміння, поколювання або печіння;
пацієнт майже не відчуває спекотних і холодних температур, особливо в руках;
скутість і відсутність координації в ногах;
сколіоз, який є викривленням хребта;
головний біль;
втрата рівноваги;
втрата контролю над сечовим міхуром і кишечником;
важке статеве функціонування.

Сколіоз може бути єдиним симптомом у дітей.

Коли з’являються ознаки сирингомієлії

Симптоми сирингомієлії можуть з’являтися з часом. Зазвичай вони розвиваються спочатку до 40 років. Іноді симптоми можуть з’являтися раптово, якщо людина зазнає травми, яка вражає спинний мозок. Кашель або напруга можуть також спровокувати симптоми у людей з наявною сирингомієлією.

Симптоми сирингомієлії можуть виникати з одного боку тіла або з обох сторін.

Коли рекомендується візит до лікаря

Якщо у вас є якісь ознаки або симптоми, пов’язані з сирингомелією, негайно зверніться до лікаря.

Якщо ви перенесли травму спинного мозку, слідкуйте за ознаками та симптомами сирингомієлії. Сирингомієлія може розвинутися через місяці або роки після травми. Скажіть своєму лікарю, якщо у вас була травма хребта.

Пов’язані умови

Основною умовою, пов’язаною з сирингомелією, є вада розвитку Кіарі, яка може бути декількох типів. Пороки розвитку Кіарі - це аномалія в головному мозку, яка впливає на область з’єднання мозку та верхнього спинного мозку. Вади розвитку Кіарі зазвичай виникають при народженні, хоча симптоми можуть проявлятися лише у зрілому віці. Іноді у деяких людей через травму може розвинутися малярія навіть пізніше в житті.

Симптоми вади розвитку Кіарі різняться залежно від ступеня тяжкості. Деякі люди не мають симптомів, а інші можуть мати симптоми, які впливають на їхнє повсякденне життя. У деяких випадках вада розвитку Кіарі може загрожувати життю.

Симптомами вади розвитку Кіарі є:

головний біль, що поширюється від потилиці вгору;
проблеми із зором;
мимовільні рухи очей;
запаморочення;
м’язова слабкість;
відсутність рівноваги та координації.

Інші стани з подібними симптомами

Багато інших неврологічних станів також можуть викликати симптоми, подібні до симптомів сирингомелії. Ці захворювання включають:

розсіяний склероз,
Хвороба Марі-Штрюмпеля,
аміотрофічний бічний склероз,
центральний мієліноліз понтію,
спинна м’язова атрофія,
діабетична нейропатія,
хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія,
артеріовенозні вади розвитку.

Сирингобульбія - це подібний неврологічний стан, що характеризується появою сиринкси в спинному мозку. Люди з цибулинними шприцами мають порожнину в стовбурі мозку, яка впливає на черепно-мозкові нерви та шляхи, що контролюють сенсорні та рухові реакції.

причини

У більшості випадків у людей є такий тип сирингомієлії, який називається вродженою сирингомієлією. Ця форма захворювання спричинена аномалією, яка називається мальформацією Кіарі, яка виникає під час розвитку плода в утробі матері.

У людей з вадами розвитку Кіарі тканина мозку тягнеться до спинномозкового каналу через те, що частина мозку занадто мала або має аномальну форму. Ця структурна аномалія впливає на потік ліквору та може спричинити утворення шприца.

Пороки розвитку Арнольда-Кіарі можуть виникнути через спадкову генетичну мутацію, хоча дослідники продовжують шукати додаткові докази.

Причини придбаної сирингомієлії

У меншій кількості випадків у людей може розвинутися тип сирингомієлії, який називається набута сирингомієлія, який може бути викликаний травмами спинного мозку та іншими захворюваннями, такими як:

менінгіт,
пухлина,
арахноїдит,
кровотеча.

Існує ймовірність того, що сирингомієлія може не мати відомої причини. Лікарі класифікують цю форму як ідіопатичну сирингомієлію.

Сирингомелія найчастіше зустрічається у дорослих у віці від 20 до 40 років. Однак стан може також розвинутися у маленьких дітей та дорослих.

Сирингомелія частіше зустрічається серед чоловіків, ніж жінок.

Сирингомієлія у дітей

У дітей сирингомелія зазвичай спричинена вродженими вадами розвитку. У деяких випадках діти із захворюванням потребують комплексної медичної та реабілітаційної допомоги, в якій беруть участь декілька типів спеціалістів.

У більшості випадків розлад викликаний вродженою патологією головного мозку, яка називається мальформацією Арнольда-Кіарі. При цьому захворюванні мозкова тканина розтягується до хребетного каналу через те, що частина мозку занадто мала або має аномальну форму.

Сирингомієлія, придбана у дітей

Як і у дорослих, сирингомелія може також виникати як ускладнення травми, запалення, пошкодження спинного мозку, кровотечі, пухлини спинного мозку або інших станів. Симптоми можуть проявлятися через місяці або навіть роки після початкової травми. На першій фазі пацієнт відчуває біль, слабкість та сенсорну недостатність у місці травми. Деякі випадки сирингомієлії є сімейними, хоча це трапляється рідко.

Якщо симптомів немає, сирингомелія у дітей зазвичай не лікується, а пацієнта спостерігає невролог або нейрохірург. Операцію рекомендується проводити, у більшості випадків, людям із симптоматичною або прогресуючою сирингомелією. Тип хірургічного втручання залежить від типу шприца.

Діагностичний

На першому етапі лікар поставить запитання про історію хвороби та проведе повний фізичний огляд. У деяких випадках сирингомелію можна випадково виявити під час МРТ хребта або КТ з інших причин.

Якщо лікар підозрює, що у пацієнта сирингомієлія, він, швидше за все, проведе певні тести, такі як:

МРТ хребта та спинного мозку є найнадійнішим інструментом для діагностики сирингомієлії. МРТ - це візуалізаційний тест, який передбачає використання радіохвиль та сильного магнітного поля для отримання детальних зображень хребта та спинного мозку. Спинний мозок, який з’явився в спинному мозку, може спостерігатися лікарем за допомогою МРТ.

У деяких випадках фахівець вибирає ін’єкцію контрастної речовини в кровоносну судину в паховій області. Ця речовина рухається по кровоносних судинах до хребта і виявляє будь-які пухлини чи інші відхилення. Ваш лікар може запропонувати повторити МРТ у майбутньому для моніторингу прогресу сирингомієлії.

комп'ютерна томографія

Комп’ютерна томографія (КТ) використовує серію рентгенівських променів, щоб створити детальний огляд хребта та спинного мозку. Може виявити пухлини або інші розлади хребта.

Методи лікування

Лікування сирингомієлії залежить від тяжкості та перебігу ознак та симптомів.

Моніторинг пацієнта

Якщо сирингомелія не викликає ознак або симптомів, достатньо регулярного моніторингу МРТ та неврологічних обстежень.

Хірургія сирингомієлії

Якщо сирингомелія викликає ознаки та симптоми, що впливають на повсякденне життя, або якщо ознаки та симптоми швидко погіршуються, ваш лікар, ймовірно, порекомендує операцію.

Мета операції - зняти тиск, який шприц чинить на спинний мозок, і відновити нормальний потік ліквору. Це може допомогти поліпшити симптоми та функції нервової системи. Тип операції, яку потребуватиме пацієнт, залежить від причини сирингомелії.

Щоб зменшити тиск на головний та спинний мозок, хірургічні варіанти:

Лікування вади розвитку Кіарі

Якщо сирингомелія викликана вадою розвитку Кіарі, хірургічне втручання може передбачати видалення невеликого ділянки кістки із задньої частини черепа. Ця операція може зменшити тиск на головний і спинний мозок, відновити нормальний потік ліквору та повністю поліпшити або вилікувати сирингомелію.

Дренаж сиринкси

У цій процедурі лікар хірургічним шляхом вводить дренажну систему, яка називається Аре. Він складається з гнучкої трубки, яка забезпечує надходження рідини зі шприца в потрібному напрямку. Один кінець трубки поміщають у шприц, а інший - в іншу ділянку тіла, наприклад, в живіт.

Усунення перешкод

Якщо потік ліквору запобігає проблема всередині спинного мозку, така як пухлина або утворення кісток, хірургічне видалення перешкоди може відновити потік і дозволити рідини стікати зі шприца.

Виправлення аномалій

Якщо нормальний прохід спинномозкової рідини заблокований аномалією хребта, лікар виконує операцію з виправлення проблеми.

Операція не завжди відновлює потік ліквору, крім того, шприц може зберігатися, незважаючи на зусилля, спрямовані на виведення з нього рідини.

Подальші методи догляду

Сирингомелія може повторитися після операції. Пацієнт повинен буде з'являтися на періодичні обстеження, такі як МРТ, для оцінки результату операції.

З часом сиринкс може рости, що вимагає додаткового лікування. Навіть після лікування можуть залишатися деякі ознаки та симптоми сирингомелії, оскільки шприц може спричинити постійне пошкодження хребта та нервів.

Природні методи лікування сирингомієлії

Фахівці з цілісних процедур рекомендують фруктові та/або овочеві соки, а також цілі фрукти та овочі, оскільки вони стимулюють імунну систему.

Фізіотерапія

Якщо сирингомелія викликає неврологічні проблеми, що зменшують рухливість та активність, такі як слабкість, біль, втома або скутість м’язів, зверніться за порадою до фахівця з фізіотерапії. Це може створити програму вправ, яка може допомогти вам зменшити ці симптоми.

ускладнення

У деяких людей сирингомелія може прогресувати і призвести до серйозних ускладнень. Натомість у інших людей симптоми не з’являються. Ускладнення можуть виникнути, якщо шприц збільшується або вражає нерви спинного мозку. Ці ускладнення включають:

патологічне викривлення хребта (сколіоз);
хронічний біль через травму спинного мозку;
моторні труднощі, такі як слабкість і скутість м’язів ніг, що може ускладнити ходьбу;
параліч.

Сирингомієлія - ​​причини, симптоми, лікування