Системний мастоцитоз
46-й КОНГРЕС РУМУНСЬКОГО СУСПІЛЬСТВА АНЕСТЕЗІЇ ТА ІНТЕНСИВНОЇ ТЕРАПІЇ
Ультразвуковий табір Констанца 2020
НАЦІОНАЛЬНИЙ КОНГРЕС СУЧАСНИХ НЕВРОУКУНЦІЙ "НЕВРОНУКИ ЗВ'ЯЗУЮТЬ ЛЮДЕЙ"
26-й Національний конгрес Румунського товариства пневмологів, ОНЛАЙН
XXIII Національний симпозіум з психоневро-ендокринології - Інтернет
IV Перекладацький симпозіум з персоналізованої онкології для боротьби з раком
РОСПЕН - XXI Національний симпозіум з клінічного харчування, 2020
XXIII Національний симпозіум з нейроендокринології 2020
13-й курс патології травлення
Оновлення гепатології 2020 "Багатосистемна природа захворювань печінки"
18-й Національний конгрес діабету, харчування та метаболічних захворювань 2020
ОНЛАЙН-СИМПОЗІЙ ПРО МОДУЛЬНІ НЕЙРОСУДЕНЦІЇ "БОЛОВА ТЕРАПІЯ І РУХОВІ ПОРУШЕННЯ"
Дні ядерної медицини Румунії 2020
Національна конференція з отоларингології та цервікально-лицьової хірургії 2020
Друге видання Національної конференції "Новини та перспективи інвазивної медицини", Інтернет
Звіт про охорону між спеціальностями - онлайн
Курс анатомопатологічного та клінічного співвідношення в гастроентерології
18-й Національний конгрес Румунської федерації діабету, харчування, метаболічних захворювань (FRDNBM)
6-е видання конгресу Румунського товариства гіпертонії
Новини у системних захворюваннях 2020
Національна конференція з питань зображення грудей
Щорічний конгрес Товариства контактних лінз і очної поверхні
КОРРЕЛЯЦІЇ - практичний вебінар Farma, присвячений працівникам аптек Баната та Ольтенії, але не тільки
Щорічний симпозіум клінічних досліджень висуває на перший план уроки завдяки пандемії COVID-19
Конгрес Румунського товариства з трансплантації кісток - ОНЛАЙН
Щорічне засідання Товариства контактних лінз та очної поверхні 2020, онлайн-захід
IV з’їзд Румунського товариства судинної хірургії
“Доступність, послуги та спілкування. Фокус: кабінет сімейного лікаря та аптека "
Дні медицини "Василь Добровичі" та Національний конгрес урогінекології - ОНЛАЙН
Національна фармацевтична конференція 2020
Редакційна
Доктор Іоана Соаре, керівник медичної експертизи Університету Тіту Майореску
Мастоцитоз - різнорідна група захворювань, що вважається рідкісним гемато-онкологічним хронічним захворюванням. Він був визначений як такий у 2001 році, хоча ветеринари це вже давно визнали, а у людей він все ще недостатньо діагностований.
Поширеність захворювання становить 0,3 випадки на 100 000 жителів.
У країнах ЄС будь-яке захворювання, яке вражає менше 5 з 10 000 людей, вважається рідкісним. (27-36 мільйонів громадян).
Приклади рідкісних хвороб в Румунії:
• Лімфоми¨ Деякі типи раку
етіопатогенез
Тучні клітини - це клітини нашої імунної системи з фагоцитарною роллю. Вони виробляються в кістковому мозку, а звідти переходять у тканини, де розташовані в околицях капілярів або нервових закінчень, потрапляють в опорну мережу деяких органів (селезінки, лімфатичних вузлів, кісткового мозку тощо) та. У периферичній крові зазвичай не містяться тучні клітини. Вони містять базофільні гранули різного розміру в цитоплазмі, які виділяють різні хімічні медіатори (наприклад: гістамін, гепарин, триптаза).
При мастоцитозі відбувається накопичення аномальних тучних клітин в одному або декількох органах (наприклад, шкірі, кістковому мозку, печінці, селезінці), які через реакції дегрануляції вивільняються
гістамін. Вважається пошкодженням органів, якщо тучні клітини становлять більше 30% від обсягу органу.
• діарея, порушення травлення, нудота, біль у животі,
• біль у м’язах/кістках, остеопороз,
• гіпо/гіпер напруга, тахікардія,
• мігрень, дезорієнтація, втома, запаморочення, подразнення, проблеми з концентрацією уваги, депресія та тривога
Шкірний мастоцитоз (MC)
• Макуло-папульозний шкірний мастоцитоз (MPCM) [раніше називався пігментною кропивницею (UP)]
• Дифузний шкірний мастоцитоз (МЧР)
Системний мастоцитоз (РС) - у дорослих загалом
• Індолентний системний мастоцитоз (MSI), (найпоширеніша форма системного мастоцитозу)
• тліючий системний мастоцитоз (SSM)
• Системний мастоцитоз з клональною гематологічною хворобою, не пов’язаною з лінією тучних клітин (SM-AHNMD)
• Агресивний системний мастоцитоз (MSA)
• Синдром активації тучних клітин
Системний мастоцитоз
Мієло-проліферативна гемато-онкологічна хвороба, що характеризується проникненням клональних похідних тучних клітин у різні тканини, включаючи кістковий мозок, шкіру, шлунково-кишковий тракт, печінку та селезінку.
Пацієнти переживають анафілактичний шок або клінічну смерть з анестетиками, антибіотиками, іноді навіть кортикостероїдами.
Середній час виживання становить 16 років у пацієнтів із системним індолентним мастоцитозом, 41 місяць із агресивним системним мастоцитозом та 2 місяці з тучноклітинним лейкозом.
1. На основі біопсії внутрішнього органу (як правило, кістковий мозок) зустрічається принаймні один основний та один другорядний критерій, або принаймні три критерії.
Основний критерій
• Компактні мультифокальні інфільтрати тучних клітин (> 15 тучних клітин на сукупність).
Незначні критерії
• Більше 25% тучних клітин мають нетипову морфологію (веретеноподібну або видовжену)
• Наявність мутації C KIT D 816 V
• Світлові клітини експресують CD2 та/або CD25
2. Триптаза сироватки>20 нг/мл
Профілактичне лікування
• Уникайте будь-яких травм
• Виключення масажу, фізіотерапії, голковколювання, фітотерапії настоянками
• Дієта без алергенів, алкоголю
• Фізіотерапія у воді, легке плавання
• Постійні антигрануляційні препарати з тучних клітин (хромоглікат натрію)
Лікувального лікування не існує.
Випадки повинні розглядатися лікарем-психологом, який має досвід у відповідних рідкісних захворюваннях
Створення центрів передового досвіду для кожної рідкісної хвороби є дезідерат.
є АСОЦІАЦІЯ ПІДТРИМКИ РУМУНСЬКОГО МАСТОЦИТОЗУ, а також Національний союз з рідкісних хвороб Румунії, який може підтримати цих пацієнтів.
Бібліографія
www.болірареromania.ro/
Коментарі
Здрастуйте, я страждаю на ангіоневротичний набряк вже 5 років, але в той же час мені направляли аналогічні дослідження, рак молочної залози та цироз печінки. Мені не корисний компенсований препарат з аутоімунними захворюваннями, компенсовані тести, хоча я боюся працювати. Бувають дні, коли я не витримую, болі в кістках або м’якість, яка мене легко вбиває, точно. Невже нічого не можна зробити в таких випадках? Протягом 5 років я витрачав великі гроші на свої розслідування, які досі не є на 100% зрозумілими. Дякую
Асоціація підтримки мастоцитозу Румунія
Ми знаємо вашу ситуацію, і це не має нічого спільного з мастоцитозом. Я розумію, що ваша ситуація помітно покращилася під час роботи в Німеччині, але у вашій країні вона погіршується. Удачі!